Η συσχέτιση μεταξύ του όγκου Wilms και του νεφρού πετάλου

Επικοινωνία: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Email:audrey.hu@wecistanche.com

Όγκος Wilms προχωρημένου σταδίου που εμφανίζεται σε πέταλο νεφρού ενός 9-χρονου παιδιού: αναφορά περίπτωσης

Abubakar Garba Farouk, HA Ibrahim & et al.

Ιστορικό

Όγκος Wilms (WT)είναι ο πιο ευρέως αναφερόμενος πρωτοπαθής κακοήθης όγκος νεφρού στην παιδική ηλικία, με επιπολασμό οκτώ ανά εκατομμύριο παιδιά[1]. WT (Όγκος Wilms) έχει συσχετιστεί με πολλαπλές συγγενείς ανωμαλίες και δυσπλασίες, με τις πιο κοινές ανωμαλίες να είναι η ανιριδία, η ημιυπερτροφία και οι ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος [2,3]. Άλλες ανατομικές ανωμαλίες και σύνδρομα που σχετίζονται με WT (Όγκος Wilms)στην ουρογεννητική οδό περιλαμβάνουν νεφρική εκτοπία, νεφρική υποπλασία, διπλασιασμό του ουρητήρα, κρυψορχία, υποσπαδία και ανδρικό ψευδοερμαφροδιτισμό [2].

Πέταλο νεφρό (HK)είναι μεταξύ των πολυάριθμων νεφρικών ανωμαλιών που έχουν συσχετιστεί με το WT (Όγκος Wilms)[4]. Ένα παιδί με HK (Πέταλο νεφρό) έχει διπλάσιο κίνδυνο ανάπτυξης εμβρυϊκού όγκου του νεφρού σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό παιδιών χωρίς HK (Πέταλο νεφρό)[5]. Παρόλο που η WT (Όγκος Wilms)είναι σπάνιο όταν εμφανίζεται σε συνδυασμό με νεφρική εκτοπία, γενικά παρατηρείται πιο συχνά με HKs (Πέταλο νεφρό)από άλλες μορφές εκτοπίας όπως η πυελική νεφρική εκτοπία [5, 6]. Υπάρχει μια τάση ανάπτυξης εμβρυϊκού όγκου στα HKs (Πέταλο νεφρό), με WT (Όγκος Wilms)αναφέρεται συχνότερα από το υπερνέφρωμα ή τον όγκο της νεφρικής πυέλου [7]. Η εμφάνιση με κοιλιακό πρήξιμο μπορεί να οφείλεται όχι μόνο σε μια κεραυνοβόλο ενδοκοιλιακή μάζα, αλλά και από λίπος στην παιδική παχυσαρκία, συσσώρευση υγρών από ασκίτη και πτερύγια ή κόπρανα σε εντερική απόφραξη.

Από τους 8617 ασθενείς που εγγράφηκαν στο ΕθνικόΌγκος WilmsΟμάδα Μελέτης (NWTSG) άνω των 29 ετών, 41 ασθενείς βρέθηκαν να έχουν WT (Όγκος Wilms)που προκύπτουν σε ένα HK (Πέταλο νεφρό), που αντιπροσωπεύει επίπτωση 0,48 τοις εκατό . HK (Πέταλο νεφρό)Ωστόσο, δεν αναγνωρίστηκε προεγχειρητικά σε 13 από τους 41 ασθενείς παρά την αξιολόγηση με αξονική τομογραφία (CT)[5]. Αναγνωρίζοντας το HK (Πέταλο νεφρό)είναι δύσκολο, αλλά εάν διαγνωστεί απαιτεί προφυλακτική επιτήρηση με χρήση συχνής φυσικής εξέτασης ή/και απεικόνισης για τη διασφάλιση της έγκαιρης διάγνωσης και θεραπείας του WT (Όγκος Wilms)εάν συμβεί. Η χειρουργική θεραπεία είναι η νεφρεκτομή του προσβεβλημένου νεφρού και η εκτομή του ισθμού του Χ.Κ. (Πέταλο νεφρό)[8].

Περιγράφουμε μια σπάνια περίπτωση προηγμένου WT (Όγκος Wilms)που προκύπτουν από το HK (Πέταλο νεφρό)ενός 9-χρονου παιδιού. Τονίζονται οι προκλήσεις διαχείρισης σε ένα περιβάλλον με φτωχούς πόρους όπως το δικό μας. Αυτή η έκθεση τονίζει επίσης τη σημασία του προσυμπτωματικού ελέγχου παιδιών με ανωμαλίες του ουρογεννητικού συστήματος και συναφείς διαταραχές, όπως ένας εμβρυϊκός όγκος.

Το CISTANCHE ΜΠΟΡΕΙ ΝΑ ΘΡΕΨΕΙ ΤΑ ΝΕΦΡΑ ΚΑΙ ΝΑ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΕΙ ΝΕΦΡΕΣ ΠΑΘΗΣΕΙΣ

Παρουσίαση υπόθεσης

Ο ασθενής ήταν ένα 9-χρονο αγόρι από τη Νιγηρία που ζούσε σε καταυλισμό εσωτερικά εκτοπισμένων ατόμων (IDP) με τους γονείς του, το οποίο παραπέμφθηκε στην Παιδιατρική Εξωτερική Κλινική του Πανεπιστημίου του Maiduguri Teaching Hospital (UMTH) από μια μη κυβερνητική οργάνωση (ΜΚΟ ) εγκατάσταση σε ένα απομακρυσμένο χωριό της πολιτείας Borno, βορειοανατολική Νιγηρία. Παρουσίασε προοδευτική διάταση της κοιλιάς (περισσότερο προς τη δεξιά πλευρά) 5 μηνών, κοιλιακό άλγος για 2 μήνες και 1-μηνιαίο ιστορικό βήχα. Ο ασθενής άρχισε να βιώνει θαμπό πόνο, μη ακτινοβολούμενο κοιλιακό άλγος χωρίς ανακουφιστικούς ή επιβαρυντικούς παράγοντες 3 μήνες μετά την παρατήρηση του οιδήματος και ταυτόχρονα παρατηρήθηκε ότι είχε προοδευτική απώλεια βάρους που σχετίζεται με ανορεξία. Ο ασθενής παρουσίασε περιστασιακό παγκόσμιο πονοκέφαλο που περιέγραψε ως παλλόμενο και πυρετό με ρίγη και ρίγη που ανακουφίστηκαν με τη λήψη ακεταμινοφαίνης. Δεν υπήρχε αιματουρία, πρήξιμο στο πρόσωπο ή στα πόδια, εστιακό οίδημα σε άλλα μέρη του σώματος ή πόνος στα οστά.

Η φυσική εξέταση αποκάλυψε ένα χρονίως άρρωστο άστατο εμπύρετο παιδί με θερμοκρασία 38,5 βαθμούς C. Ο ασθενής ήταν χλωμός αλλά όχι ίκτερος. Δεν υπήρχε σημαντική περιφερική λεμφαδενοπάθεια, οίδημα του ποδιού ή ορατή κιρσοκήλη. Δεν παρατηρήθηκε εμφανής ημιυπερτροφία ή ανιριδία. Το βάρος του ήταν 21 κιλά, που είναι το 72 τοις εκατό του αναμενόμενου (λιποβαρή). Η αρτηριακή πίεση ήταν εντός των φυσιολογικών ορίων για την ηλικία, το φύλο και το ύψος του ασθενούς. Η κοιλιακή εξέταση αποκάλυψε μια μάζα στη δεξιά πλευρά που εκτείνεται προς τη μέση γραμμή. Η μάζα ήταν ακανόνιστη, σταθερή, μη τρυφερή και ελαφρώς κινητή. Το ήπαρ και ο σπλήνας δεν μεγεθύνθηκαν κατά την ψηλάφηση και ο αριστερός νεφρός δεν ήταν ψηφοφόρος.

Μια αξονική τομογραφία κοιλίας έδειξε μια ετερογενή μάζα χαμηλής πυκνότητας που προέκυψε από τον δεξιό νεφρό που διέσχιζε τη μέση γραμμή για να εμπλέξει τον αντίθετο αριστερό νεφρό και οι εικόνες της φάσης απέκκρισης αποκάλυψαν παραμόρφωση και τέντωμα των κάλυκων του τμήματος του αριστερού νεφρού που ήταν σχετικά απαλλαγμένο (Εικ. . 1). Δεν υπήρχαν ενδοτραυματικές αποτιτανώσεις. Η αξονική τομογραφία του θώρακα έδειξε δύο διακριτούς όζους στην αριστερή άνω ζώνη και στη δεξιά κάτω ζώνη (Εικ.2). Η ανάλυση ούρων έδειξε μικροσκοπική αιματουρία (3 συν) και ωάρια Schistosoma haematobium, αλλά η καλλιέργεια ούρων ήταν φυσιολογική. Οι δοκιμασίες νεφρικής και ηπατικής λειτουργίας δεν ήταν αξιοσημείωτες.

Μια πιθανή διάγνωση του σταδίου V WT (Όγκος Wilms)σε ένα HK (Πέταλο νεφρό)έγινε με βάση τη συνεχόμενη επέκταση του όγκου από τον δεξιό νεφρό μέσω του ισθμού στον αντίπλευρο νεφρό. Ο ασθενής έλαβε νεοεπικουρική χημειοθεραπεία με βινκριστίνη και ακτινομυκίνη D για 4 εβδομάδες και στη συνέχεια προγραμματίστηκε για νεφρεκτομή. Το διεγχειρητικό εύρημα ήταν HK (Πέταλο νεφρό)με όγκο που αφορά τον δεξιό νεφρό, τον ισθμό και τον κάτω πόλο του αριστερού νεφρού, επιβεβαιώνοντας την προεγχειρητική διάγνωση της νόσου σταδίου V. Πραγματοποιήθηκε η δεξιά νεφρεκτομή, είναι η θυμεκτομή και η αριστερή μερική νεφρεκτομή (Εικ.3). Κατά γενική ομολογία, ο όγκος που αφαιρέθηκε (δεξιός νεφρός, ισθμός και αριστερός νεφρός κάτω πόλος) ήταν ακανόνιστος και σταθερός, με διαστάσεις 19 cm×12 cm×9 cm. Η κομμένη επιφάνεια εμφανιζόταν διαφοροποιημένη, με ένα μείγμα από καφέ, γκρι και μαύρο χρώμα (Εικ.4α). Η ιστολογία του όγκου έδειξε ένα μικρό στρογγυλό μπλε κύτταρο που αποτελείται κυρίως από βλαστεϊκά κύτταρα με εστίες επιθηλιακών και μεσεγχυματικών στοιχείων διατεταγμένων σε τριφασικά μοτίβα που εισβάλλουν στο νεφρικό παρέγχυμα. Υπήρχε υψηλή μιτωτική δραστηριότητα με εστιακές περιοχές νέκρωσης όγκου και κυτταρική ανοσολογική απόκριση του ξενιστή (Εικ.4β).

Η μετεγχειρητική κατάσταση του ασθενούς δεν ήταν αξιοσημείωτη και συνέχισε την επικουρική χημειοθεραπεία πριν πάρει εξιτήριο στο σπίτι. Η επιθυμία να κάνει ο ασθενής ακτινοθεραπεία εκτός από τη χημειοθεραπεία δεν ήταν εφικτή λόγω της έλλειψης ακτινοθεραπείας στο νοσοκομείο μας κατά την περίοδο διαχείρισης του ασθενούς και δυστυχώς οι γονείς δεν μπορούσαν να αντέξουν οικονομικά την παραπομπή σε άλλο νοσοκομείο.

Ο ασθενής χάθηκε για παρακολούθηση μετά από δύο κύκλους επικουρικής χημειοθεραπείας. Όλες οι προσπάθειες για τον εντοπισμό του ασθενούς ήταν ανεπιτυχείς, καθώς ο ασθενής μαζί με τους γονείς του μεταφέρθηκαν σε ένα απομακρυσμένο χωριό που δεν ήταν εύκολα προσβάσιμο λόγω της συνεχιζόμενης εξέγερσης στη βορειοανατολική περιοχή της Νιγηρίας.

Εικ. 1Εικόνες CT. εικόνες στεφανιαίας ενίσχυσης αντίθεσης, πρόσθια προς οπίσθια κοψίματα (α, β) που δείχνουν μια ετερογενή μη ενισχυτική μάζα χαμηλής πυκνότητας (αστερίσκοι) που προέρχεται από τον δεξιό νεφρό που διασχίζει τη μέση γραμμή (κεφαλή βέλους) για να εμπλέξει τον αριστερό νεφρό (βέλη).

Υπάρχει παραμόρφωση και διάταση των κάλυκων (βέλη) του σχετικά αποθηκευμένου τμήματος του εναπομείναντος αριστερού νεφρού (c, d)

Εικ. 2Στεφανιαία εικόνα του θώρακα, παράθυρο του πνεύμονα (α), που δείχνει ένα καλά καθορισμένο στρογγυλεμένο οζίδιο στην επάνω αριστερή ζώνη (βέλος) και στην αξονική εικόνα (β), υπάρχει ένα παρόμοιο οζίδιο στην κάτω ζώνη της ίδιας αριστερής πνεύμονα, που εφάπτεται στην οπίσθια υπεζωκοτική επιφάνεια (βέλος).

Αυτά είναι ενδεικτικά πνευμονικών μεταστάσεων

Εικ. 3Δείγμα νεφρεκτομής που δείχνει ανωμαλία του όγκου

Εικ. 4Η εικόνα δείχνει ότι ο όγκος (α) που έχει αφαιρεθεί είναι ακανόνιστος και η επιφάνεια κοπής (β) φαίνεται ποικιλόμορφη, με ένα μείγμα από καφέ, γκρι και μαύρο χρώμα.

Η φωτομικρογραφία δείχνει (γ) επιθηλιακά κύτταρα (βέλος) - H&E x 200; (δ) μεσεγχυματικά κύτταρα (Μ) και βλαστεματικά κύτταρα (Β) - H&E x 100 με υψηλή μιτωτική δραστηριότητα

Συζήτηση

Αυτή η αναφορά καταδεικνύει το γεγονός ότι ασθενείς με μακροχρόνια πάθηση και διαγνωστικό δίλημμα μπορεί να προσέλθουν σε μια μονάδα πρωτοβάθμιας περίθαλψης χωρίς κατάλληλα διαγνωστικά εργαλεία, όπως στην περιοχή μας που έχει καταστραφεί από εξέγερση, με αποτέλεσμα την καθυστέρηση στη διάγνωση και τη διαχείριση. Αυτό μπορεί να αγχώσει τον ιατρό πρωτοβάθμιας περίθαλψης και το σύστημα εγκαταστάσεων, παρόμοια με την αναφορά του Devaraj [9]. HK (Πέταλο νεφρό)είναι μια σπάνια ανωμαλία της δομής και της θέσης των νεφρών στο οπισθοπεριτόναιο. Αναφορές για το WT (Όγκος Wilms)που προκύπτουν σε ένα HK (Πέταλο νεφρό)είναι λίγες, με μόνο μία από την υποπεριοχή της Δυτικής Αφρικής [10]. Σε αντίθεση με την περίπτωσή μας, που αφορούσε διμερή WT (Όγκος Wilms), η υπόθεση από το Sokoto της Νιγηρίας, αφορούσε μονομερή WT (Όγκος Wilms), και ο ασθενής πέθανε 5 ημέρες μετά τον δεύτερο κύκλο της νεοεπικουρικής χημειοθεραπείας [10]. Οι δύο νεφρικές μάζες στο HK (Πέταλο νεφρό)στον ασθενή μας ενώθηκαν στους κάτω πόλους, που είναι το πιο κοινό εύρημα σε έως και 90 τοις εκατό των περιπτώσεων [11]. Ενώ η μεταβλητότητα της αγγειακής ανατομίας υποδηλώνει ότι μια ανώμαλη παροχή αίματος θα μπορούσε να είναι μια πιθανή αιτία της ανώμαλης θέσης, η ανώμαλη μετανάστευση των νεφρογόνων κυττάρων κατά το πρώιμο στάδιο της κύησης, όταν οι δύο νεφροί είναι πολύ κοντά, έχει ως αποτέλεσμα τη σύντηξη των νεφρών [12] . Αν και η αιτιολογία του WT (Όγκος Wilms)στο Χονγκ Κονγκ (Πέταλο νεφρό)παραμένει άγνωστο, υπάρχει η εικασία ότι η WT (Όγκος Wilms)αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της δέσμευσης του μετανεφρικού βλαστήματος στον ισθμό, το οποίο έχει τη δυνατότητα να υποστεί κακοήθη μεταμόρφωση [13]. Ο σχηματισμός του HK (Πέταλο νεφρό)πιθανόν προδιαθέτει για την εμφάνιση ενός δεύτερου συμβάντος που οδηγεί σε WT (Όγκος Wilms). Άλλοι νεφρικοί όγκοι που έχουν περιγραφεί σε παιδιά με HK (Πέταλο νεφρό)περιλαμβάνουν τεράτωμα και ραβδομυοσάρκωμα[14-16]. Η συχνότητα εμφάνισης WT (Όγκος Wilms)που προκύπτουν από το HK (Πέταλο νεφρό)εκτιμάται ότι κυμαίνεται από {{0}}.4 τοις εκατό [4] έως 0,9 τοις εκατό [17] του συνόλου του WT (Όγκος Wilms). Ενώ οι περισσότεροι ασθενείς δεν θα είχαν συμπτώματα και το ΧΚ (Πέταλο νεφρό)θα ανακαλυφθεί τυχαία στην απεικόνιση, ο ασθενής μας είχε ταχέως προοδευτική διεύρυνση της κοιλιάς που σχετίζεται με πόνο.Όγκος Wilmsείναι, ωστόσο, ο πιο συχνός νεφρικός όγκος της παιδικής ηλικίας. Το ποσοστό επιβίωσης του WT (Όγκος Wilms)είναι πάνω από 85 τοις εκατό στις προηγμένες χώρες λόγω της έγκαιρης εμφάνισης και της ισχυρής και αποτελεσματικής χημειοθεραπείας και ακτινοθεραπείας για τέτοιες καταστάσεις[18]. Δυστυχώς, αυτό παραμένει πολύ δύσκολο στη Νιγηρία και στις περισσότερες άλλες αναπτυσσόμενες χώρες, κυρίως λόγω της φτώχειας, της καθυστέρησης στην παρουσίαση και της έλλειψης πολλών τρόπων θεραπείας [19].

ΟΦΕΛΗ ΤΟΥ CISTANCHE

Ο ασθενής μας παρουσίασε κοιλιακή μάζα και πόνο παρόμοιο με την πιο συμπτωματική παρουσίαση μιας ανασκόπησης 52 αναφερόμενων περιπτώσεων στη βιβλιογραφία από το 1895, όταν ο Hildebrand ανέφερε την πρώτη περίπτωση WT (Όγκος Wilms)σε ένα HK (Πέταλο νεφρό), έως τον Φεβρουάριο του 2004 [20]. Ο ασθενής μας είχε νόσο σταδίου V κατά τη διάγνωση, κάτι που είναι αντίθετο με τα ευρήματα των Huang et al., οι οποίοι εξέτασαν 52 περιπτώσεις, χωρίς κανέναν ασθενή να παρουσιάσει νόσο σταδίου V [21]. Ο ασθενής μας είχε όγκο που αφορούσε και τις δύο πλευρές του HK (Πέταλο νεφρό)και μεταστάσεις στους πνεύμονες, και επομένως είχε νεοεπικουρική χημειοθεραπεία ακολουθούμενη από δεξιά νεφρεκτομή, είναι η θυμεκτομή και η αριστερή μερική νεφρεκτομή που εκτελείται για να βοηθήσει στη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας και της κυκλικής επικουρικής χημειοθεραπείας με την προβλεπόμενη ακτινοθεραπεία, όπως συνιστάται από το NWTSG ή τη Διεθνή Εταιρεία Παιδιατρικής Ογκολογίας (SIOP) . Ωστόσο, δεν ήταν διαθέσιμο στο κέντρο και η οικογενειακή φροντίδα δεν μπορούσε να αντέξει οικονομικά την παραπομπή στο κέντρο όπου υπήρχε.

Παιδιά με HK (Πέταλο νεφρό)έχουν αυξημένο κίνδυνο εμφάνισης WT (Όγκος Wilms)σε σύγκριση με τον γενικό πληθυσμό. Αυξημένη παρακολούθηση ρουτίνας για νεφρικές μάζες σε παιδιά με ΧΚ (Πέταλο νεφρό)Ως εκ τούτου, δικαιολογείται, με παρόμοιο τρόπο όπως και η σύσταση για παιδιά με άλλα WT (Όγκος Wilms)-σχετιζόμενα σύνδρομα όπως η ανιριδία και το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann. Με βάση μια συχνότητα εμφάνισης 1 στις 400 περιπτώσεις HK (Πέταλο νεφρό), [4] ο κίνδυνος ύπαρξης WT (Όγκος Wilms)είναι εξαιρετικά μικρό και δεν μπορεί να δικαιολογήσει την παρακολούθηση αυτών των ασθενών σύμφωνα με τις κατευθυντήριες γραμμές του NWTSG. Οι ασθενείς με ανιριδία έχουν 40 τοις εκατό πιθανότητα να έχουν WT (Όγκος Wilms), και όσοι έχουν σύνδρομο Beckwith-Wiedemann έχουν μέγιστη πιθανότητα 10 τοις εκατό [22]. Οι συστάσεις επιτήρησης για νεφρικές μάζες σε ασθενείς με ανιριδία και σύνδρομο Beckwith-Wiedemann περιλαμβάνουν υπερηχογράφημα κάθε 3 μήνες έως την ηλικία των 7 ετών, ακολουθούμενη από φυσική εξέταση κάθε 6 μήνες μέχρι την ολοκλήρωση της ανάπτυξης [23]. Παιδιά με WT (Όγκος Wilms)που προκύπτουν σε ένα HK (Πέταλο νεφρό)δεν διαφέρουν από αυτούς με φυσιολογικό νεφρό ως προς την κλινική εικόνα ή τον ιστολογικό υπότυπο [24].HK (Πέταλο νεφρό)δεν αλλάζει άσκοπα την πρόγνωση της WT (Όγκος Wilms); Ωστόσο, μπορεί να δημιουργήσει σημαντικές χειρουργικές δυσκολίες και μετεγχειρητικά προβλήματα λόγω ανατομικών παραλλαγών στο σχήμα του HK (Πέταλο νεφρό), με μεταβλητή σχέση μεταξύ των μεγάλων αγγείων και των ουρητήρων. Συνήθως υπάρχει μία νεφρική αρτηρία σε κάθε νεφρό. Οι νεφρικές αρτηρίες που διπλασιάζονται ή ακόμα και τριπλασιάζονται μπορεί να τροφοδοτούν τον έναν ή και τους δύο νεφρούς. Η παροχή αίματος στον ισθμό μπορεί να προέρχεται απευθείας από την αορτή ή τη νεφρική αρτηρία και σπάνια από την κάτω μεσεντέρια ή τις λαγόνιες αρτηρίες [24]. Επομένως, η νεφρική αγγειογραφία μπορεί να είναι χρήσιμη τόσο στη διάγνωση του όγκου όσο και στη χαρτογράφηση της παροχής αίματος στο WT (Όγκος Wilms) που προκύπτουν σε ένα HK (Πέταλο νεφρό)για τον προγραμματισμό της χειρουργικής εκτομής.

ΑΝΤΙΟΓΚΙΚΟΣΕΚΧΥΛΙΣΜΑ CISTANHCE

συμπεράσματα

Τα παιδιά με κοιλιακή μάζα έχουν ως επί το πλείστον καθυστερημένη εμφάνιση και, ως εκ τούτου, θα πρέπει να εξετάζονται προσεκτικά με απεικονιστικές μελέτες, συμπεριλαμβανομένης της χρήσης αξονικής τομογραφίας. Προεγχειρητική χημειοθεραπεία στην περίπτωση WT (Όγκος Wilms)μπορεί να είναι μια καλή μέθοδος θεραπείας για τη μείωση της χειρουργικής νοσηρότητας, την προώθηση της πλήρους εκτομής και τη διατήρηση της νεφρικής λειτουργίας.

Ωστόσο, λόγω καθυστέρησης στην παρουσίαση και μερικές φορές διάγνωση, εκτός από έναν περιορισμένο αριθμό φαρμάκων για χημειοθεραπεία και τις δυσκολίες που εμπλέκονται σε χειρουργικές επεμβάσεις κακοηθειών σε παιδιά, η αυξημένη νοσηρότητα είναι ο κανόνας στις περισσότερες αναπτυσσόμενες χώρες όπως η Νιγηρία. Άλλες προκλήσεις περιλαμβάνουν την έλλειψη εγκαταστάσεων όπως η ακτινοθεραπεία, τα κεφάλαια για την κάλυψη της θεραπείας της κακοήθειας και άλλες συννοσηρές καταστάσεις. Οι περισσότερες από αυτές τις προκλήσεις έχουν εμφανιστεί στην περίπτωση του δείκτη, όπως φαίνεται ξεκάθαρα από την αδυναμία του να επιστρέψει για παρακολούθηση.

Το εκχύλισμα CISTANHCE ΒΕΛΤΙΩΝΕΙ ΤΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ

βιβλιογραφικές αναφορές

1. Petruzzi M, Green DM. Όγκος Wilms. Pediatr Clin North Am. 199744:939-52.

2. Pendergrass TW. Συγγενείς ανωμαλίες σε παιδιά με όγκο Wilms. Καρκίνος. 1976;37:403-8.

3. Miller RW, Fraumeni JF, Manning MD. Υπερβολική ταυτόχρονη εμφάνιση όγκου Wilms με ανιριδία, ημιυπερτροφία και άλλα συγγενή ελαττώματα. J Pediatr. 1964;65:1088-9.

4. Mesrobian HG, Kelalis PP, Hrabovsky E, Othersen HBJr, deLorimier A Nesmith B.Όγκος Wilmsσε πεταλοειδή νεφρά: μια αναφορά από την National WilmsTumor Study.JUrol.1985;133:1002-3.

5. Neville H, Ritchey ML, Shamberger RC, Haase G, Perlman S, Yoshioka T. Η εμφάνισηWilmsόγκοςσε πεταλοειδή νεφρά: μια αναφορά από την Εθνική Ομάδα Μελέτης Όγκων Wilms (NWTSG.

6. J Paediatr Surg. 2002;37(8):1134-7. Rac G, Ellet JD, Sarkissian H, Eklund M, Stec AA. Ανοιχτό μερικό νεφρικό-6. Ο Τόμι γιαWilmsόγκοςσε διασταυρωμένο πυελικό έκτοπο νεφρό.Ουρολογία. 2016;93:188-90.

7. van der Poel HG, FeitzWF,BokkerinkJ, Staak FV,de Vries JD.Wilmsόγκοςμε τερατωματώδεις κύστεις σε νεφρό πετάλου: μια διαγνωστική παγίδα. J Urol. 1997;157:1837-2138.

8. ShashikumarV, Somers LA Pilling GP 4th, Cresson SL.Wilmsόγκοςστο πέταλο νεφρό. J Paediatr Surg.1974;9(2):185-9.

9. Devaraj NK. Αναφορά περίπτωσης: μια περίπτωση περικαρδιακής συλλογής που παρουσιάζεται στην πρωτοβάθμια περίθαλψη. The Med JMalaysia.2017:72(4):252-3.

10. GarbalB, SaniMS, Isezuo OK, Waziri MU, Muhammad SA, Hano J, et al. Ο όγκος Wilms σε ένα παιδί με νεφρό από ιπποπόταμο εμφανίστηκε στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Usmanu Danfodiyo, Sokoto-αναφορά περίπτωσης.Afr J Paed Nephrol.2017;4:44-8.

11. Taghavi K, Kirkpatrick J, Mirjalili SA. Ο πεταλοειδής νεφρός: χειρουργική ανατομία και εμβρυολογία. J Paediatr Urol.2016;12:275-80.

12. Domenech-Mateu JM, Gonzalez-ComptaX. Πέταλο νεφρό: μια νέα θεωρία για την εμβρυογένεσή του που βασίζεται στη μελέτη ενός ανθρώπινου εμβρύου 16 χιλιοστών. Anat Rec. 1988;222:408-17

13. Kapur VK, Sakalakle RP, Samuel VK, Meisheri M, Bhagwat AD, Ramprasad Α, et al.Association of extrarenal Wilms'tumor with a πεταλοειδής νεφρός. J Paediatr Surg.1998;33:935-7.

14. Dische MR, Johnson R. Teratomain a πέταλο νεφρό. Ουρολογία. 1979;13:435-6.

15. Murphy DM, Zincke H. Μεταβατικό κυτταρικό καρκίνωμα σε νεφρό πετάλου. Αναφορά 3 περιπτώσεων και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Br J Urol. 1982;54:484-5.

16. Bentley D, Κακοήθεια που σχετίζεται με πεταλοειδή νεφρό. Urology.1976;8:146-8.

17.Miller RW, FraumeniJF Jr, Manning MD.Association of Wilms'tumor with aniridia, hemihypertrophy, and other congenital malformations. N Eng J Med. 1964;270:992-4.

18. Dome JS, GrafN, Geller J, Fernandez CV Mullen ΕΑ, SpreaficaF, et αϊ. Προόδους σεWilmsόγκοςθεραπεία και βιολογία: πρόοδος μέσω διεθνούς συνεργασίας.JC lin Oncol.2015;33(27:2999-3007.

19.Wabada S,Abubakar AM,Bwala KJ,Oyinloye AO,Ibrahim H, Dulla HM.Wilmsόγκος: ένα 18-έτος έκβαση θεραπείας και προκλήσεις που αντιμετωπίζει η διαχείριση αυτού του όγκου στις αναπτυσσόμενες χώρες.East Afr Med J. 201794(10):846-53.

20. Huang EY, Mascarenhas L, Mahour GH. Wilms'tumour and πεταλοειδής νεφροί: αναφορά περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας.J Paediatr Surg. 2004;39(2):207-12.

21. GreenDM, Breslow NE, Beckwith JB, Norkool P. Έλεγχος παιδιών με ημιυπερτροφία, ανιριδία και σύνδρομο Beckwith-Wiedemann σε ασθενείς μεWilmsόγκος: μια αναφορά της μελέτης National WilmsTumour. Med Paediatr Oncol. 1993;21:188-92.

22. Clericuzio CL, Johnson C. Screening forWilmsόγκοςσε άτομα υψηλού κινδύνου.Haematol Oncol Clin North Am.1995;9:1253-65.

23. KumarT, JiwaneA,Kothari PBhusare D, Kutumble R, Kulkarni BK.Wilmsόγκοςσε πέταλο νεφρό. J Indian Assoc Paediatr Surg.2001;6:143-5. 24.Kolln CPBoatman DL, Schmidt JD, Flocks RH. Πέταλο νεφρό: ανασκόπηση 105 ασθενών.J Urol. 1972; 107:203