Υποκλινικό Σύνδρομο Cushing: Εκτομή Επινεφριδικού Περιστατικού

Για περισσότερες πληροφορίες, παρακαλώ επικοινωνήστεdavid.wan@wecistanche.com

ΠΕΡΙΓΡΑΦΗ

Μια 41-χρονη γυναίκα παραπέμφθηκε σε γενική χειρουργική επέμβαση λόγωεπινεφριδιακή βλάβηανακαλύφθηκε τυχαία στο υπερηχογράφημα κοιλίας. Είχε επιληψία ελεγχόμενη απόλεβετιρακετάμηκαιφαινοβαρβιτάλη. Ο ασθενής ήταν ασυμπτωματικός αποκαλύπτοντας ήπιους, διαλείποντες πονοκεφάλους και αίσθημα παλμών. Κατά τη φυσική εξέταση, δεν υπήρχαν σημεία επινεφριδιακής νόσου, υπέρτασης ή παχυσαρκίας (Δείκτης Μάζας Σώματος 19kg/m~).

Κάντε κλικ εδώ για να μάθετε περισσότερα για το Cistanche

Ο υπέρηχος της κοιλιάς της έδειξε αυποηχητικόςοζίδιο εντοπισμένο ανώτερα σε σχέση με τον άνω πόλο του αριστερού νεφρού διαστάσεων 33×27mm. Πριν από ένα επινεφρίδιοπεριστατικό, αυτή η βλάβη θα πρέπει να αξιολογηθεί για κακοήθεια και ορμονική έκκριση. Η απεικονιστική έρευνα αποκάλυψε μια συμπαγή, καλά καθορισμένη μάζα του αριστερού επινεφριδίου με χαμηλές μη ενισχυμένες τιμές εξασθένησης CT (<10 hounsfield="" units="" (hu)),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="" mm="" (figure="">

Εικόνα 1 Αξονική τομογραφία: Στερεά, καλά καθορισμένη μάζα αριστερού επινεφριδίου με χαμηλές μη ενισχυμένες τιμές εξασθένησης CT (<10hounsfield units),="" without="" calcifications="" or="" invasion="" of="" adjacent="" organs,="" measuring="" 30×40="">

Η νεφρική της λειτουργία και τα επίπεδα ηλεκτρολυτών στον ορό της ήταν φυσιολογικά, καθώς και στο πλάσμα/24-ώρακλασματοποιημένες μετανεφρίνες ούρωνεπίπεδα κατεχολαμινών, ρενίνης και αλδοστερόνης στον ορό. Η οστική πυκνότητα με σάρωση DEXA (απορροφητομετρία ακτίνων Χ διπλής ενέργειας) και η ανοχή στη γλυκόζη με 75 g από του στόματος δοκιμασία ανοχής γλυκόζης ήταν εντός του φυσιολογικού εύρους. Πραγματοποιήθηκαν δύο δοκιμές νυχτερινής καταστολής μετά από 1 mg δεξαμεθαζόνης και αποκάλυψαν υψηλά επίπεδα κορτιζόλης (13,8 μg/dL και 17,1 μg/dL, αντίστοιχα: φυσιολογικά επίπεδα<1.8ug l)raising="" the="" suspicion="" of="" excessive="" and="" abnormal="" cortisol="">

Τα επίπεδα κορτιζόλης χωρίς ούρα 24-ώρας ήταν οριακά (85,9 ug/dL: φυσιολογικά επίπεδα μεταξύ 20 ug/dL και 90 ug/dL) που θα μπορούσαν να εξηγηθούν από τη χορήγηση φαινοβαρβιτάλης που επάγει το μεταβολισμό του CYP3A4 και επιταχύνει την κορτιζόλη στα ούραμεταβολισμός. Τα επίπεδα της αδρενοκορτικοτροπικής ορμόνης (ACTH) στον ορό μετρήθηκαν ως απόκριση στη χορήγηση της ορμόνης απελευθέρωσης κορτικοτροφίνης (CRH) και βρέθηκαν να είναι<0.005ug l="" (two="" measurements),="" setting="" aside="" acth-dependent="" causes="" for="" high="" levels="" of="" cortisol.="" after="" excluding="" the="" physiological="" causes="" of="" hypercortisolism,="" she="" was="" diagnosed="" with="" subclinical="" autonomous="" hypercortisolism.="" the="" decision="" to="" operate="" on="" cortisol-secreting="" tumors="" without="" clinical="" stigmata="" is="" still="" under="" debate.="" despite="" the="" absence="" of="" external="" signs,="" patients="" may="" have="" underlying="" clinical="" features="" (hypertension,="" diabetes,="" obesity)="" and="" this="" condition="" can="" progress="" to="" overt="" cushing's="" syndrome="" in="" a="" substantial="" percentage(12.5%).="" surgical="" resection="" must="" be="" considered="" in="" young="" patients="" with="" well-documented="" autonomous="" cortisol="" secretion="" and="" symptomatic="" patients="" due="" to="" a="" functional="" adrenal="" mass.2="" therefore,="" our="" patient="" was="" a="" surgical="" candidate="" and="" laparoscopic="" transabdominal="" unilateral="" left="" adrenalectomy="" was="" performed="" without="" intraoperative="" complications="" (video="">

Η προεγχειρητική εκτίμηση του κινδύνου σχετικά με τη θεραπεία υποκατάστασης γλυκοκορτικοειδών είναι ζωτικής σημασίας για την αποφυγή μετεγχειρητικήςεπινεφρίδιοςανεπάρκεια, αιμοδυναμική αστάθεια και, ακόμη και θάνατο. Τα γλυκοκορτικοειδή θα πρέπει να ξεκινούν διεγχειρητικά και να συνεχίζονται στην μετεγχειρητική περίοδο μέχρι να σταθεροποιηθούν τα επίπεδα κορτιζόλης. Η διεπιστημονική ομαδική εργασία, συμπεριλαμβανομένης της αναισθησιολογίας, της ενδοκρινολογίας και της ενδοκρινολογικής χειρουργικής είναι απαραίτητη για να διασφαλιστεί η επιτυχής έκβαση. Μετά την επέμβαση, ο ασθενής παρουσίασε προσωρινή καταστολή της έκκρισης κορτιζόλης, με κορτιζόλη νωρίς το πρωί 0,6 μg/dL. Ο ασθενής πήρε εξιτήριο μετά από 4 ημέρες και η μετεγχειρητική περίοδος βασίστηκε στην αντικατάσταση γλυκοκορτικοειδών και στην παρακολούθηση του άξονα υποθαλάμου-υπόφυσης-επινεφριδίων. Η ανατομοπαθολογική ανάλυση του δείγματος που ανακτήθηκε αποκάλυψε ένα αδένωμα του φλοιού με σπειραματικά και δοκιδωτά κύτταρα συμβατά με το ανεξάρτητο από ACTH σύνδρομο Cushing. Παρά την επίδραση της φαινοβαρβιτάλης, δεν ήταν απαραίτητο να αυξηθεί η δόση και μπόρεσε να αποσύρει το φάρμακο μετά από 6 μήνες με φυσιολογικά επίπεδα νυχτερινής κορτιζόλης μετά την καταστολή του 1 mg δεξαμεθαζόνης (0.8 μg/dL) .

Μαθησιακά σημεία

Υποκλινικό σύνδρομο Cushingή η αυτόνομη έκκριση κορτιζόλης μπορεί να έχει σημαντικές κλινικές επιπτώσεις και μπορεί να εξελιχθεί σε έκδηλο σύνδρομο Cushing στο 12,5 τοις εκατό των περιπτώσεων.

Η λήψη χειρουργικών αποφάσεων θα πρέπει να καθοδηγείται από την ηλικία των ασθενών, την ορμονική λειτουργία των επινεφριδίων, τον κίνδυνο κακοήθειας και τα κλινικά αποδιδόμενα συμπτώματα.

Η πολυεπιστημονική ομαδική εργασία (αναισθησιολογία, ενδοκρινολογία και ενδοκρινολογική χειρουργική) είναι εξαιρετικά σημαντική για την αποφυγή διεγχειρητικών και μετεγχειρητικών επιπλοκών σε όγκους που εκκρίνουν κορτιζόλη και έτσι οδηγεί σε επιτυχή έκβαση.