Σύνδρομο Zinner και Υπογονιμότητα: Ανασκόπηση βιβλιογραφίας βασισμένη σε κλινική περίπτωση

Aybike Hofmann¹ Franziska Vauth¹Wolfgang H. Roesch¹

Αφηρημένη

Το σύνδρομο Zinner (ZS) είναι μια σπάνια συγγενής δυσπλασία που σχετίζεται με κύστεις σπερματοζωαρίων, απόφραξη εκσπερμάτωσης και ομόπλευρηνεφρώναγενεσία. Η κύρια εστίαση της θεραπείας μέχρι στιγμής ήταν σε συμπτωματικούς ασθενείς. Ως εκ τούτου, η χειρουργική επέμβαση έχει αποκλειστεί για αυτούς τους ασθενείς και η χειρουργική θεραπεία στοχεύει κυρίως στην ανακούφιση από τον πόνο. Το ZS φαίνεται να συνδέεται συχνά με τη στειρότητα, αλλά η διάγνωση είναι δύσκολη, ιδιαίτερα κατά την εφηβεία. Αυτή η βιβλιογραφική ανασκόπηση του ZS και της υπογονιμότητας βασίζεται στην ιατρική αναφορά ενός εφήβου ασθενή.

Επικοινωνία:joanna.jia@wecistanche.com

Cistanche herbadeserticola βελτίωσηανοσοποιητικό σύστημα, κάντε κλικ εδώ για να λάβετε το δείγμα

Εισαγωγή

Το σύνδρομο Zinner (ZS) είναι μια σπάνια συγγενής πάθηση που χαρακτηρίζεται από κυστικές σπερματοδόχες κύστεις και απόφραξη του εκσπερματικού πόρου (EDO) σε συνδυασμό με ομόπλευρηνεφρώναγένεση [1]. Γενικά, το ZS παραμένει ασυμπτωματικό μέχρι την έναρξη της σεξουαλικής δραστηριότητας. Η EDO οδηγεί σε συσσώρευση σπερματικού υγρού και στη συνέχεια σε διευρυμένα σπερματοδόχα κυστίδια [1]. Στους εφήβους, τα συμπτώματα είναι γενικά μη ειδικά και αποτελούνται κυρίως από πόνο, όπως δυσουρία, πολυκιουρία, περινεϊκό πόνο, επιδιδυμίτιδα και πόνο μετά την εκσπερμάτιση [2]. Έως και το 45 τοις εκατό των ασθενών με ZS επηρεάζονται από υπογονιμότητα [2]. Η διάγνωση της υπογονιμότητας σε εφήβους ασθενείς είναι πρόκληση. Επειδή η χειρουργική θεραπεία προορίζεται για συμπτωματικούς ασθενείς, η χειρουργική αντιμετώπιση του ZS επικεντρώνεται κυρίως στην ανακούφιση από τον πόνο και στην προστασία του ετερόπλευρου εκσπερμάτωσης για τη διατήρηση της γονιμότητας. Ο σκοπός της παρούσας ανασκόπησης που βασίζεται στον ασθενή μας είναι να αξιολογήσει τα υπάρχοντα δεδομένα εν όψει της διαχείρισης του ZS και του κινδύνου υπογονιμότητας, ειδικά σε έφηβους ασθενείς.

Υπόθεση

Ένας άνδρας ασθενής 18- ετών παραπέμφθηκε στο ινστιτούτο μας λόγω υποτροπιάζουσας μακροαιματουρίας. Η φυσική εξερεύνηση και η εργαστηριακή αξιολόγηση ήταν χωρίς παθολογικά ευρήματα.Νεφρώνκαι έδειξε το κυστιδικό υπερηχογράφημανεφρώναγενεσία στην αριστερή πλευρά και μια συμπαγής εμφανιζόμενη μάζα στον αναδρομικό χώρο (3,5 × 1,4 cm). Ο Ζ.Σ ήταν ύποπτος. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) επιβεβαίωσε την παρουσία διευρυμένων σπερματοδόχων κυστιδίων με ενδοαυλική πρωτεϊνική ή αιματική περιεκτικότητα στον αναδρομικό χώρο στην αριστερή πλευρά (βλ. Εικ. 1). Ο αριστερός νεφρός έλειπε και ένας υπολειπόμενος ουρητήρας ήταν ορατός.

Λόγω των κλινικών παραπόνων, ο ασθενής υποβλήθηκε σε διουρηθρική αποκάλυψη των κύστεων της σπερματοδόχου κύστης, η οποία σταμάτησε αμέσως τη μακροαιματουρία. Λόγω των κυρίως κλινικών παραπόνων, ο πόρος της εκσπερμάτισης δεν επισημάνθηκε με μπλε του μεθυλενίου. Μια μετεγχειρητική διακοιλιακή υπερηχογραφική εξέταση δεν έδειξε υπολείμματα της αναδρομικής μάζας. Η παρακολούθηση 24-μήνα ήταν χωρίς προβλήματα. Επειδή το ZS έχει αντίκτυπο στη γονιμότητα, ζητήθηκε από την ασθενή να υποβληθεί σε ανάλυση σπέρματος 2 χρόνια μετά την επέμβαση. Τα αποτελέσματα της ανάλυσης σπέρματος που διενεργήθηκε εξωτερικά φαίνονται στον Πίνακα 1. Τα εργαστηριακά αποτελέσματα (FSH, LH, Προλακτίνη και ελεύθερη τεστοστερόνη) ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Το υπερηχογράφημα δεν έδειξε καμία αναδρομική ανωμαλία. Συζητήθηκε η δυνατότητα εκ νέου αποκάλυψης της οροφής με μπλε του μεθυλενίου για τη διερεύνηση της βατότητας. Ο ασθενής ενημερώθηκε λεπτομερώς για την ικανότητά του να κάνει παιδί. Δεν ζητήθηκαν περαιτέρω έρευνες από τον ασθενή εκείνη τη στιγμή.

Εμβρυολογία, αιτιολογία και παθογένεση

Σύνδρομο Zinner

Οι κύστεις των σπερματοζωαρίων περιγράφηκαν για πρώτη φορά από τον Smith το 1872. Η συσχέτιση των συγγενών κύστεων σπερματοζωαρίων με μονόπλευρη νεφρική αγένεση αναφέρθηκε για πρώτη φορά από τον Zinner το 1914 και ως εκ τούτου επινοήθηκε ZS. Το ZS περιλαμβάνει την τριάδα των κυστικών σπερματοδόχων κυστιδίων, της ομόπλευρης νεφρικής αγένεσης και της ομόπλευρης EDO. Αυτή η συσχέτιση προκαλείται από την κακή ανάπτυξη του πόρου Wolffian μεταξύ της 4ης και της 13ης εβδομάδας της ηλικίας κύησης [3]. Ο ουρητηρικός οφθαλμός προέρχεται από το εγγύς τμήμα του αγωγού του Wolffian και αποτυγχάνει να ενωθεί με τον μετάνεφρο λόγω ατελούς μετανάστευσης. Κατά συνέπεια, ο ρόλος του ουρητηρικού οφθαλμού στη διαφοροποίηση του μετανεφρικού βλαστήματος διαταράσσεται, γεγονός που οδηγεί σε ομόπλευρη νεφρική αγένεση και ατρησία του ομόπλευρου εκσπερμάτωσης [1, 4]. Η γονάδα συνεχίζει να αναπτύσσεται και η ανεπαρκής παροχέτευση του σπερματικού υγρού έχει ως αποτέλεσμα την κυστική δομή της σπερματοδόχου κύστης [5].

Η επίπτωση του ZS είναι δύσκολο να προσδιοριστεί. Στη βιβλιογραφία έχουν αναφερθεί περισσότερες από 200 περιπτώσεις κύστεων σπερματικών κυστιδίων που σχετίζονται με ομόπλευρη νεφρική αγένεση. Κατά τον έλεγχο 280,000 νεογνά για νεφρική μάζα μέσω υπερηχογραφημάτων, Sheih et al. Βρήκαν 13 περιπτώσεις διαστολών της πυέλου που σχετίζονται με την ομόπλευρη νεφρική αγένεση, η οποία συνεπάγεται συχνότητα 0,00214 τοις εκατό [6]. Από την άλλη, λόγω της εκτεταμένης χρήσης των υπερηχογραφημάτων, η διάγνωση της μονόπλευρης νεφρικής αγένεσης γίνεται πιο συχνή, ιδιαίτερα στα έμβρυα. Η προγεννητική ομόπλευρη δυσπλασία του ουροποιογεννητικού συστήματος θα πρέπει να αποκλειστεί καθώς είναι παρούσα στο 30-40 τοις εκατό των προσβεβλημένων εμβρύων [4].

EDO και υπογονιμότητα

Στο ZS, το EDO είναι συγγενούς προέλευσης. Η EDO μπορεί να διαφοροποιηθεί μεταξύ συγγενούς έναντι επίκτητου, πλήρους έναντι ελλιπούς και ανατομικού έναντι λειτουργικού. Η λειτουργική απόφραξη είναι μια διάγνωση αποκλεισμού και περιγράφει την αποτυχία της περισταλτισμού της σπερματοδόχου κύστης [7]. Τα αίτια των συγγενών και επίκτητων περιπτώσεων αναφέρονται στον Πίνακα 2.

Στην αξιολόγησή τους 87 υπογόνιμων ασθενών με EDO, οι Pryor και Hendry διαπίστωσαν ότι η επικρατούσα αιτιολογία της EDO ήταν συγγενής δυσπλασία (41%), μεταμολυσματικά σύνδρομα (22%), τραύμα (17%), φυματίωση (9%), μέγα - κυστίδια (9 τοις εκατό) και νεοπλασματικά αίτια (1 τοις εκατό) [7, 8].

Οι ασθενείς με EDO μπορεί να έχουν αζωοσπερμία, σοβαρή ολιγοζωοσπερμία ή ολιγοασθενοτερατο-ζωοσπερμία. Σε ζευγάρια που εξετάστηκαν για υπογονιμότητα, περίπου το 15 τοις εκατό των ανδρών είχαν αζωοσπερμία, η οποία προκλήθηκε από αποφρακτική αζωοσπερμία στο 40 τοις εκατό των προσβεβλημένων ανδρών. Ως ειδικός τύπος αποφρακτικής αζωοσπερμίας, η EDO είναι παρούσα στο 1-5 τοις εκατό των υπογόνιμων ανδρών [7]. Περίπου το 45 τοις εκατό των ανδρών που επηρεάζονται από το ZS είναι υπογόνιμοι [2, 4]. Η συγκεντρωτική ανάλυση του Van den Ouden σε 52 άνδρες βρήκε στειρότητα σε εννέα ασθενείς και η κατάσταση γονιμότητας αναφέρθηκε σε 20 ασθενείς. Από όσο γνωρίζουμε, η υπογονιμότητα σε συνδυασμό με το ZS έχει περιγραφεί σε έξι εργασίες, κυρίως αναφορές περιπτώσεων για 14 ασθενείς. Η μεγαλύτερη σειρά έχει εκδοθεί από τους Pace et al. ο οποίος ανέλυσε αναδρομικά επτά ασθενείς που προσβλήθηκαν από ZS και υπογονιμότητα. Μια επισκόπηση των δημοσιευμένων δεδομένων παρουσιάζεται στον Πίνακα 3.

Υποθέτοντας ότι, στο ZS, επηρεάζεται μόνο ένας εκσπερματικός πόρος, δεν θα πρέπει να αναμένεται αζωοσπερμία. Ωστόσο, η αζωοσπερμία στο ZS έχει περιγραφεί σε αρκετές βιβλιογραφικές αναφορές [9, 10]. Η υποκείμενη παθογένεια αυτής της πτυχής δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Μια πιθανή υπόθεση είναι ότι η μονόπλευρη απόφραξη των όρχεων μπορεί να προκαλέσει παραγωγή αντισπερματοζωαρίων-αντισωμάτων, με αποτέλεσμα τη στειρότητα παρά τον ανεμπόδιστο ετερόπλευρο όρχι [4]. Οι Cito et al. πρότεινε ότι -λόγω μακροχρόνιας απόφραξης- τα αντιδραστικά είδη οξυγόνου μπορεί να μεσολαβούν στην αναπαραγωγική τοξικότητα σε ασθενείς με ZS, μειώνοντας έτσι τον αριθμό των σπερματοζωαρίων από την απόπτωση των γεννητικών κυττάρων [10]. Μια άλλη υπόθεση είναι ότι η ελεύθερη δίοδος του σπέρματος στον φυσιολογικό ετερόπλευρο πόρο μπλοκάρεται εξαιτίας ενός συγγενούς ελαττώματος στην περιοχή του εκσπερμάτωσης [4].

Ωστόσο, απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για τον εντοπισμό του παθομηχανισμού της υπογονιμότητας σε ασθενείς με ZS. Λόγω του υψηλού ποσοστού υπογονιμότητας που σχετίζεται με το ZS, οι πάσχοντες ασθενείς θα πρέπει να εξετάζονται σχετικά με την κατάσταση γονιμότητάς τους.

κιστανάκιπροπιάδες γιαανοσοποιητικό σύστημα

Κλινική εικόνα

Το ZS συνήθως παραμένει ασυμπτωματικό για μεγάλο χρονικό διάστημα. Τα συμπτώματα τείνουν να εκδηλώνονται μόνο στην αρχή της έντονης σεξουαλικής δραστηριότητας. Οι βιβλιογραφικές αναφορές περιγράφουν μια περίοδο μεταξύ της 2ης και 4ης δεκαετίας της ζωής αλλά και μια ολοένα και πιο νωρίς εμφάνιση συμπτωμάτων στην εφηβεία τα τελευταία χρόνια.

Τα κλινικά συμπτώματα είναι συχνά μη ειδικά και συχνά σχετίζονται με τον πόνο, όπως κοιλιακός, πυελικός, περινεϊκός ή οσχεϊκός πόνος, ιδιαίτερα κατά την αφόδευση ή την εκσπερμάτιση. Συμπτώματα του κατώτερου ουροποιητικού συστήματος όπως δυσουρία, συχνότητα και επείγουσα ανάγκη έχουν επίσης αναφερθεί, καθώς και επιδιδυμίτιδα, προστατίτιδα και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του ουροποιητικού συστήματος [1].

Η υπογονιμότητα συνήθως διαγιγνώσκεται στην ενήλικη ζωή στο πλαίσιο της ανεκπλήρωτης επιθυμίας για τεκνοποίηση. Επειδή το ZS φαίνεται να έχει υψηλό αντίκτυπο στη γονιμότητα, θα πρέπει να διενεργείται ανάλυση σπέρματος όταν ένας έφηβος ασθενής με ZS φτάσει στην ενηλικίωση.

Διάγνωση

Τα διαγνωστικά συνήθως προορίζονται για ασθενείς με συμπτώματα επειδή η διάγνωση σε ασυμπτωματικές περιπτώσεις είναι δύσκολη. Στην ενήλικη ζωή, το διορθικό υπερηχογράφημα (TRUS) είναι η πιο συχνά χρησιμοποιούμενη τεχνική για την αρχική εκτίμηση των κύστεων της σπερματικής κύστης. Επειδή το TRUS δεν αποτελεί επιλογή για εφήβους ασθενείς, χρησιμοποιούνται διακοιλιακά υπερηχογραφήματα για την πρώτη αξιολόγηση σε τέτοιες περιπτώσεις. Τα ευρήματα περιλαμβάνουν κυστική μάζα στον αναδρομικό χώρο και απουσία του ομόπλευρου νεφρού.

Η ύποπτη διάγνωση του ZS συνήθως επιβεβαιώνεται με μαγνητική τομογραφία [4]. Οι κύστεις των σπερματοζωαρίων εμφανίζονται ως υπερέντονες σε Τ2-ζυγισμένες εικόνες και ως υπόεντες σε εικόνες με στάθμιση Τ1-. Οι κύστεις των σπερματοδόχων κυστιδίων πρέπει να διαφοροποιούνται από άλλες κυστικές βλάβες της πυέλου, όπως οι κύστεις του πόρου Müllerian ή οι κύστεις της μήτρας. Η διαφοροποίηση βασίζεται στη θέση των κύστεων σε σχέση με τον αυχένα της ουροδόχου κύστης. Οι κύστεις της μήτρας επικοινωνούν με την ουρήθρα, ενώ οι κύστεις του πόρου Müllerian όχι. Οι κύστεις του πόρου Müllerian έχουν φυσιολογικά σπερματοδόχα κυστίδια και εκσπερματωτικούς πόρους. ανατομικά, βασίζονται στη μέση γραμμή. Οι κύστεις των αγωγών Wolffian, οι οποίες υπάρχουν στο ZS, εντοπίζονται στην παραμέσο περιοχή [1, 4, 11]. Επιπλέον, η EDO μπορεί να επαληθευτεί με μαγνητική τομογραφία.

Η τυπική μέθοδος για την αξιολόγηση ασθενών με υποψία EDO είναι η ανοιχτή αγγειογραφία του οσχέου υπό ακτινοσκοπικό έλεγχο ή έλεγχο με ακτίνες Χ. Οι Avellino et al. έδειξαν στην ανασκόπησή τους ότι το TRUS με αναρρόφηση σπερματικού κυστιδίου είναι η πιο αποτελεσματική μέθοδος διάγνωσης [7]. Όταν συγκρίνουμε το TRUS με την ενδοορθική μαγνητική τομογραφία, οι Engin et al. βρήκε ότι το TRUS είναι μια αξιόπιστη μέθοδος για τη διάγνωση της EDO, ειδικά στην περίπτωση πλήρους απόφραξης. Από την άλλη πλευρά, η μαγνητική τομογραφία είναι ευεργετική για την εξέταση μαλακών ιστών και κυστικών βλαβών [12]. Σε έφηβους ασθενείς, ούτε η TRUS ούτε η ενδοορθική μαγνητική τομογραφία είναι εφικτή μέθοδος διάγνωσης. Οι κύστεις των σπερματοδόχων κύστεων σε συνδυασμό με την ομόπλευρη νεφρική αγένεση που ανιχνεύθηκε στη συμβατική μαγνητική τομογραφία κοιλίας υποδηλώνουν την παρουσία ομόπλευρης EDO.

Πρόσθετες πληροφορίες μπορούν να ληφθούν μέσω αναρρόφησης σπερματικού κυστιδίου. Σε ενήλικες ασθενείς, αυτή η διαδικασία διεξάγεται υπό την καθοδήγηση TRUS. Σε έφηβους ασθενείς, η αναρρόφηση σπερματικού κυστιδίου μπορεί να πραγματοποιηθεί διεγχειρητικά πριν από την πραγματική επέμβαση. Οι περισσότεροι ασθενείς με EDO εμφανίζουν μεγάλο αριθμό σπερματοζωαρίων στην αναρρόφηση. Η παρουσία σπερματοζωαρίων επιβεβαιώνει ανέπαφη τη σπερματογένεση και τα σπερματοζωάρια μπορούν να κρυοσυντηρηθούν εάν είναι απαραίτητο [7, 13].

Διαχείριση

Στο ZS, είναι λογικό να επιφυλάσσεται χειρουργική θεραπεία για συμπτωματικούς ασθενείς, ενώ η παρακολούθηση είναι αποδεκτή για ασυμπτωματικούς ασθενείς. Οι επιλογές χειρουργικής θεραπείας κυμαίνονται από διουρηθρική αφαίρεση στέγης έως ανοιχτή χειρουργική επέμβαση με κυστεοεκτομή με ή χωρίς αγγειολίνωση [1]. Η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση μπορεί να διεξαχθεί μέσω της εγκάρσιας, οπισθοηβικής, περινεϊκής ή διορθικής προσέγγισης [1, 4, 14]. Λόγω της ανατομικής θέσης των σπερματοδόχων κυστιδίων κάτω από την ουροδόχο κύστη, η ανοιχτή χειρουργική επέμβαση ενέχει υψηλό κίνδυνο τραυματισμού σε σχετικές δομές όπως ο λαιμός της ουροδόχου κύστης, ο εξωτερικός σφιγκτήρας και το ορθό [1, 4, 14].

Η ελάχιστα επεμβατική χειρουργική έχει αποκτήσει αυξανόμενη σημασία τα τελευταία χρόνια. Ιδιαίτερα η ρομποτική προσέγγιση προσφέρει εξαιρετική οπτικοποίηση μέσω τρισδιάστατης όρασης, η οποία οδηγεί σε χαμηλότερα ποσοστά τραυματισμών λόγω της δυνατότητας πιο λεπτομερούς ανατομής της εν τω βάθει πυελικής θέσης [15, 16]. Το 2003, οι Valla et al. πραγματοποίησε λαπαροσκοπική εκτομή προοδευτικών σπερματοζωαρίων κύστεων σε αγόρι ηλικίας 15 μηνών με στόχο τη διατήρηση της γονιμότητας. Η κυστική μάζα είχε διαγνωστεί προγεννητικά και είχε εξελιχθεί σε μέγεθος από 12 σε 25 mm σε διάστημα 20 μηνών [17]. Δυστυχώς, δεν αναφέρθηκε μακροχρόνια παρακολούθηση, ιδιαίτερα όσον αφορά την κατάσταση γονιμότητας.

Στην EDO, η καθιερωμένη χειρουργική θεραπεία είναι η διουρηθρική εκτομή του εκσπερματικού πόρου (TURED). Το TURNED διεξάγεται κόβοντας το verumontanum στο επίπεδο του εκσπερματιστικού πόρου με βρόχο ηλεκτροκαυτηριασμού [7]. Το κυανό του μεθυλενίου μπορεί να εγχυθεί στο σπερματοδόχο κυστίδιο για να βεβαιωθείτε ότι με μια έκπλυση έχει αφαιρεθεί πλήρως το εμπόδιο [18]. Αυτή η μέθοδος είναι συγκρίσιμη με τη μέθοδο διουρηθρικής αποκάλυψης στο ZS.

Πολλές δημοσιεύσεις που κυμαίνονται από αναφορές περιπτώσεων έως περιορισμένο αριθμό μεγαλύτερων μελετών είναι διαθέσιμες για αυτό το θέμα. Μεγαλύτερες μελέτες έχουν δείξει βελτιωμένες παραμέτρους σπέρματος σε 63.0–83.{3}} τοις εκατό των ασθενών με EDO γενικά, στο 90.5 τοις εκατό των ασθενών με μερική EDO και στο 59.0 ποσοστό των ασθενών με πλήρη EDO. Έως και 38 τοις εκατό των ασθενών με ολιγοσπερμία ή αζωοσπερμία ανέκτησαν τις φυσιολογικές παραμέτρους του σπέρματος [7, 19-21]. Μια μελέτη έδειξε ότι η χειρουργική θεραπεία δεν βελτίωσε τη γονιμότητα παρουσία συγγενών ανωμαλιών του αγωγού Wolffian [7, 8].

cistanche tubulosaΓιαανοσοποιητικό σύστημα

συμπέρασμα

Σε έως και 45 τοις εκατό των αγοριών με ZS, η υπογονιμότητα λόγω EDO είναι μια συχνή συνυπάρχουσα διάγνωση που θα πρέπει να λαμβάνεται υπόψη όταν διαγνωστεί η ZS. Επειδή η κατάσταση γονιμότητας είναι δύσκολο να αξιολογηθεί στην εφηβεία, αυτοί οι ασθενείς θα πρέπει να συμπεριληφθούν σε ένα πρόγραμμα παρακολούθησης και θα πρέπει να διενεργηθεί ανάλυση σπέρματος όταν φτάσουν στην ενηλικίωση. Η χειρουργική θεραπεία συνήθως επικεντρώνεται στην ανακούφιση από τον πόνο και θα πρέπει να αποτελείται από μια τεχνική για την αποκάλυψη του σπερματικού τρόπου. Το υψηλό ποσοστό επίμονης αζωοσπερμίας μετά από χειρουργική επέμβαση στο ZS μπορεί να προκληθεί από αλληλεπιδρώντες διαδικασίες που επηρεάζουν την ετερόπλευρη σπερμογένεση, οι οποίες δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητές. Ίσως η επί του παρόντος προτεινόμενη θεραπεία του ZS που επικεντρώνεται κυρίως στην ανακούφιση από τον πόνο μπορεί να ωφεληθεί από τη μετατόπιση της εστίασης στη διατήρηση της γονιμότητας. Η πρώιμη εκτομή του προσβεβλημένου πόρου μπορεί να αποτρέψει τις αρνητικές επιπτώσεις στην ετερόπλευρη ουρογεννητική οδό. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για να αυξηθεί η γνώση σε αυτό το θέμα.

cistanche tubulosa vs deserticolaστις πτυχές των νεφρών

Πληροφορίες χρηματοδότησηςΗ χρηματοδότηση ανοιχτής πρόσβασης ενεργοποιήθηκε και οργανώθηκε από το Projekt DEAL.

Συμμόρφωση με πρότυπα δεοντολογίας

Σύγκρουση συμφερόντων Οι συγγραφείς δηλώνουν ότι δεν έχουν σύγκρουση συμφερόντων.

Σημείωση εκδότη Το Springer Nature παραμένει ουδέτερο όσον αφορά τις αξιώσεις δικαιοδοσίας σε δημοσιευμένους χάρτες και θεσμικές σχέσεις.

Ανοιχτή πρόσβαση Αυτό το άρθρο παρέχεται με άδεια Creative Commons

Αναφορά 4.0 Διεθνής Άδεια, η οποία επιτρέπει τη χρήση, την κοινή χρήση, την προσαρμογή, τη διανομή και την αναπαραγωγή σε οποιοδήποτε μέσο ή μορφή, εφόσον αποδίδετε τα κατάλληλα εύσημα στον αρχικό δημιουργό και την πηγή, παρέχετε έναν σύνδεσμο στην άδεια Creative Commons και υποδείξτε εάν έγιναν αλλαγές. Οι εικόνες ή άλλο υλικό τρίτων σε αυτό το άρθρο περιλαμβάνονται στην άδεια Creative Commons του άρθρου, εκτός εάν αναφέρεται διαφορετικά σε ένα πιστωτικό όριο για το υλικό. Εάν το υλικό δεν είναι

περιλαμβάνεται στην άδεια Creative Commons του άρθρου και η χρήση για την οποία προορίζεται δεν επιτρέπεται από νομοθετική ρύθμιση ή υπερβαίνει την επιτρεπόμενη χρήση, θα χρειαστεί να λάβετε άδεια απευθείας από τον κάτοχο των πνευματικών δικαιωμάτων. Για να δείτε ένα αντίγραφο αυτής της άδειας.

βιβλιογραφικές αναφορές

1. Cascini V, Di Renzo D, Guerriero V, Laurita G, Lelli Chiesa P. Zinner syndrome in pediatric age: θέματα στη διάγνωση και τη θεραπεία ενός συμπλέγματος σπάνιων δυσπλασιών. Εμπρός Παιδιατρ. 2019; 7:129.

2. van den Ouden D, Blom JH, Bangma C, de Spiegeleer AH. Διάγνωση και διαχείριση κύστεων σπερματικών κυστιδίων που σχετίζονται με ομόπλευρη νεφρική αγένεση: συγκεντρωτική ανάλυση 52 περιπτώσεων. Ευρώ Urol. 1998; 33:433-40.

3. Florim S, Oliveira V, Rocha D. Zinner σύνδρομο που παρουσιάζεται με διαλείποντα οσχέο πόνο σε νεαρό άνδρα. Radio Case Rep. 2018; 13:1224–7.

4. Pereira BJ, Sousa L, Azinhais P, Conceição P, Borges R, Leão R, et al. Σύνδρομο Zinner: μια ενημερωμένη ανασκόπηση της βιβλιογραφίας με βάση μια κλινική περίπτωση. Ανδρολογία. 2009; 41:322-30.

5. Naval-Baudin P, Carreño García E, Sanchez Marquez A, Val-cárcel José J, Romero NM. Πολυκυστική σπερματοδόχος κύστη με ομόπλευρη νεφρική αγένεση: δύο περιπτώσεις συνδρόμου Zinner. Scand J Urol. 2017; 51:81–4.

6. Sheih CP, Hung CS, Wei CF, Lin CY. Κυστικές διαστολές εντός της πυέλου σε ασθενείς με ομόπλευρη νεφρική αγένεση ή δυσπλασία. J Urol. 1990; 144:324-7.

7. Avellino GJ, Lipshultz LI, Sigman M, Hwang K. Διουρηθρική εκτομή των εκσπερμάτωσης αγωγών: αιτιολογία απόφραξης και επιλογές χειρουργικής θεραπείας. Fertil Steril. 2019; 111:427–43.

8. Pryor JP, Hendry WF. Απόφραξη εκσπερματικού πόρου σε υπογόνιμους άνδρες: ανάλυση 87 ασθενών. Fertil Steril. 1991, 56:725-30.

9. Aghaways I, Ahmed SM. Ενδοουρολογική παρέμβαση για τη διαχείριση της υπογονιμότητας σε άνδρα με σύνδρομο Zinner με αποτέλεσμα μια φυσική εγκυμοσύνη. J Endourol Case Rep. 2016; 2:71–3.

10. Cito G, Sforza S, Gemma L, Cocci Α, Di Maida F, Dabizzi S, et αϊ. Παρουσίαση περιστατικού υπογονιμότητας στο σύνδρομο Zinner: μπορεί μια μακροχρόνια απόφραξη του σπερματικού σωλήνα να προκαλέσει έκκριση των όρχεων; Ανδρολογία. 2019;51:e13436–e.

11. Chen HW, Huang SC, Li YW, Chen SJ, Sheih CP. Απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού κύστης σπερματικού κυστιδίου που σχετίζεται με ομόπλευρες ανωμαλίες του ουροποιητικού συστήματος. J Formos Med Assoc. 2006; 105:125-31.

12. Engin G, Kadioğlu A, Orhan I, Akdöl S, Rozanes I. Διορθική Απεικόνιση ΗΠΑ και ενδοορθική μαγνητική τομογραφία σε μερική και πλήρη απόφραξη του συστήματος σπερματικού πόρου. Συγκριτική μελέτη. Acta Radiol. 2000; 41:288-95.

13. Orhan I, Onur R, Cayan S, Koksal IT, Kadioglu A. Αναρρόφηση σπερματοζωαρίων στη διάγνωση της απόφραξης του εκσπερματιακού πόρου. BJU Int. 1999, 84:1050-3.

14. Kanavaki A, Vidal I, Merlini L, Hanquinet S. Συγγενής κύστη σπερματοδόχου και ομόπλευρη νεφρική αγένεση (σύνδρομο Zinner): μια σπάνια συσχέτιση και η εξέλιξή της από την πρώιμη παιδική ηλικία στην εφηβεία. Eur J Pediatr Surg Rep. 2015; 3:98– 102.

15. Hong YK, Onal B, Diamond DA, Retik AB, Cendron M, Nguyen HT. Λαπαροσκοπική εκτομή συμπτωματικών αναδρομικών κύστεων με τη βοήθεια ρομπότ σε αγόρια και νεαρούς ενήλικες. J Urol. 2011; 186:2372–8.

16. Moore CD, Erhard MJ, Dahm P. Υποβοηθούμενη από ρομπότ εκτομή της κύστης της σπερματικής κύστης που σχετίζεται με την ομόπλευρη νεφρική αγένεση. J Endourol. 2007; 21:776–9.

17. Valla JS, Carfagna L, Tursini S, Mohaidi MAL, Bosson N, Steyaert H. Congenital seminal vesicle cyst: προγεννητική διάγνωση και μεταγεννητική λαπαροσκοπική εκτομή με προσπάθεια διατήρησης της γονιμότητας. BJU Int. 2003; 91:891-2.

18. Pace G, Galatioto GP, Gualà L, Ranieri G, Vicentini C. Απόφραξη του εκσπερματιακού πόρου που προκαλείται από μια δεξιά γιγάντια σπερματοδόχο κύστη με ομόπλευρη αγενησία του ανώτερου ουροποιητικού συστήματος: μια εμβρυολογική δυσπλασία. Fertil Steril. 2008; 89:390–4.

19. Meacham RB, Hellerstein DK, Lipshultz LI. Αξιολόγηση και αντιμετώπιση της απόφραξης του εκσπερμάτωσης στον υπογόνιμο άνδρα. Fertil Steril. 1993; 59:393-7.

20. Kadioglu A, Cayan S, Tefekli A, Orhan I, Engin G, Turek PJ. Η ανταπόκριση στη θεραπεία της απόφραξης του εκσπερμάτωσης σε υπογόνιμους άνδρες ποικίλλει ανάλογα με την παθολογία; Fertil Steril. 2001; 76:138-42.

21. Aggour A, Mostafa H, Maged W. Ενδοσκοπική αντιμετώπιση της απόφραξης του εκσπερματιακού πόρου. Int Urol Nephrol. 1998; 30:481-5.