Περίληψη
Ιστορικό: Αυτή η έκθεση εισάγει έναασυνήθιστη αιτία νεφρικής ανεπάρκειας iσε προηγουμένως υγιή παιδιατρικό ασθενή. Ανέπτυξε θρομβωτική μικροαγγειοπάθεια (TMA) που διαγνώστηκε μετά τον τοκετό, που απαιτούσε αιμοκάθαρση και εκουλιζουμάμπη, με τελική αποκατάσταση της νεφρικής λειτουργίας ([χρόνια νεφρική νόσος (ΧΝΝ) στάδιο 3].
Παρουσίαση περιστατικού: Ο ασθενής προκλήθηκε στον τερματισμό λόγω προεκλαμψίας, με τον τοκετό να περιπλέκεται απόσοβαρή αιμορραγία μετά τον τοκετόαπό την ατονία της μήτρας. Συνέχισε να έχει σοβαρή υπέρταση μετά τον τοκετό και ανέπτυξε περαιτέρω οξεία νεφρική βλάβη (ΑΚΙ) με μειωμένη παραγωγή ούρων και αναπνευστική δυσχέρεια που απαιτούσε θεραπεία αιμοκάθαρσης. Τα εργαστήρια αποκάλυψαν αιμόλυση με αυξημένη γαλακτική αφυδρογονάση, χαμηλή απτοσφαιρίνη, αναιμία και θρομβοπενία, αλλά κατά τα άλλα μη αξιοσημείωτα εργαστήρια ανοσολογίας. Μόλις σταθεροποιηθεί κλινικά, ο ασθενής υποβλήθηκε σε βιοψία νεφρού, σύμφωνα με το TMA. Η θεραπεία ξεκίνησε με eculizumab, ένα μονοκλωνικό αντίσωμα για τον τερματικό αποκλεισμό του συμπληρώματος. Η κλινική της κατάσταση βελτιώθηκε (συμπεριλαμβανομένων δεικτών αιμόλυσης και φλεγμονής) με θεραπεία υποκατάστασης νεφρού και αποκλεισμό συμπληρώματος. Κατά την έξοδο, είχε αυξημένη παραγωγή ούρων και της συνταγογραφήθηκαν 3 ημέρες την εβδομάδα αιμοκάθαρση και δύο φορές μηνιαίες εγχύσεις εκουλιζουμάμπης. Έως τις 6 εβδομάδες μετά τον τοκετό, η αιμοκάθαρση διακόπηκε και το eculizumab της απογαλακτίστηκε σε μηνιαίες εγχύσεις. Η εκουλιζουμάμπη διακόπηκε 12 μήνες μετά τον τοκετό.
Ο γενετικός έλεγχος για μεταλλάξεις του συστήματος του συμπληρώματος ήταν αρνητικός. Ο ασθενής έχει υπολειπόμενο στάδιο 3 ΧΝΝ με σταθερή νεφρική λειτουργία, που απαιτεί δύο παράγοντες για τον έλεγχο της αρτηριακής πίεσης, συμπεριλαμβανομένου ενόςΑναστολέας ΜΕΑ για αντιπρωτεϊνουρική δράση.
Συμπεράσματα: Αυτή η αναφορά περιστατικού παρουσιάζει μια ασυνήθιστη αιτία νεφρικής ανεπάρκειας σε παιδιατρικό ασθενή λόγω TMA στην περίοδο μετά τον τοκετό. Χρειάστηκε διαλείπουσα αιμοκάθαρση (HD) για μια σύντομη περίοδο, ωστόσο, αντιμετωπίστηκε επιτυχώς με eculizumab και μπόρεσε να απογαλακτιστεί 1 χρόνο μετά τον τοκετό. Έχειυπόλοιπο στάδιο 3 ΧΝΝκαι όχι άλλα σημάδια ήσυμπτώματα TMA.
Λέξεις-κλειδιά: TMA, Εγκυμοσύνη, Παιδιατρική, Αναφορά περιστατικού,διάλυση
Φόντο
Η συχνότητα εμφάνισης οξείας νεφρικής βλάβης που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη (PR-AKI) έχει αυξηθεί στις Ηνωμένες Πολιτείες την τελευταία δεκαετία, με πρόσφατες εκτιμήσεις για τη συχνότητα εμφάνισης 2,3 έως 4,5 ανά 10,000 τοκετούς [1–3] . Ωστόσο, η συχνότητα της θρομβωτικής μικροαγγειοπάθειας που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη είναι σπάνια, υπολογίζεται σε 1 στις 25{13}} εγκυμοσύνες. Η διάγνωση μπορεί να είναι δύσκολη, καθώς η προεκλαμψία, το σύνδρομο HELLP και το TMA έχουν αλληλεπικαλυπτόμενα χαρακτηριστικά και η διάγνωση του HUS που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη είναι τυπικά διάγνωση αποκλεισμού. Επιπλέον, ο ρόλος της εκουλιζουμάμπης στο TMA που σχετίζεται με την εγκυμοσύνη εξακολουθεί να διερευνάται [4, 5]. Αυτή η περίπτωση καταδεικνύει τη δυσκολία διάγνωσης και τη σοβαρότητα της
παρουσίαση της TMA μετά τον τοκετό και η χρησιμότητα της εκουλιζουμάμπης για αυτήν την ασθένεια.
Παρουσίαση υπόθεσης
Η ασθενής είναι γυναίκα G1P0 {{0}} ετών που ανέπτυξε σοβαρή οξεία νεφρική βλάβη μετά τον τοκετό. Η εγκυμοσύνη περιπλέκεται από προεκλαμψία που οδηγεί σε επαγωγήτον τοκετό στις 37 εβδομάδες κύησης. Την ώρα της παράδοσηςery vs Πριν από την παράδοση, η κρεατίνη ορού ήταν<0.5mg/dl και η ανάλυση ούρων ήταν χωρίς πρωτεϊνουρία, αν και ηο ασθενής ανέφερε πονοκέφαλο και κακουχία. Περίπου 3 ώρες μετάτον τοκετό, εμφάνισε σοβαρή αιμορραγία μετά τον τοκετόδευτεροπαθώς στην ατονία της μήτρας, για την οποία χρειάστηκε 3,6 λίτρατων προϊόντων αίματος. Στη συνέχεια, σημειώθηκε ότι είχεσοβαρή υπέρταση, με μετρήσεις της αρτηριακής πίεσης του>160/90 mmHg. Εμφάνισε ολιγουρία που δεν ανταποκρίνεταιγια την αναζωογόνηση ή τη διουρητική θεραπεία. Λόγω ανάπτυξηςλόγω αναπνευστικής δυσχέρειας, μεταφέρθηκε στον ενήλικαιατρική ΜΕΘ (MICU) για περαιτέρω διαχείριση.
Μάθημα MICU
Κατά την άφιξη στη ΜΕΘ, η απεικόνιση του θώρακα έδειξε νέα διηθήματα και ο ασθενής νοσηλεύτηκε για πνευμονία που αποκτήθηκε από το νοσοκομείο. Οι αρχικές καλλιέργειες αίματος έγιναν αρνητικές στην κοαγουλάσησταφυλόκοκκος, αγωγή με βανκομυκίνη για 72 ώρες.Η κρεατινίνη ορού της (Cr) κατά την εισαγωγή στο MICUήταν 2,24 mg/dL). Δεδομένης αυτής της διαπίστωσης σε συνδυασμό μεεπίμονη ολιγο-ανουρία, δεξιά έσω σφαγίτιδα αιμότοποθετήθηκε καθετήρας αιμοκάθαρσης και ξεκίνησεΤρίτη ημέρα μετά τον τοκετό. Υπερηχογράφημα νεφρού εκείνη την εποχή ήτανκανονικός.
Περαιτέρω εργαστηριακή αξιολόγηση αποκάλυψε πρωτεϊνουρία (αναλογία πρωτεΐνης ούρων προς κρεατινίνη 19,000mg/g), τρανσαμινίτιδα (AST 37 μονάδα/L, ALT 229 μονάδες/L), επιδείνωση αναιμίας(Hgb έπεσε από 10,5 σε 7,1 g/dL), θρομβοκύτταροnia (101K/mcl ναδίρ, με πρόσφατη μετάγγιση αιμοπεταλίωνχορηγείται για τοποθέτηση καθετήρα HD) και αυξημένη LDH(2679 μονάδες/L; κανονικό<325units/L). She was diagnosed με αιμόλυση, αυξημένα ηπατικά ένζυμα και χαμηλά αιμοπετάλιασύνδρομο (HELLP). Παρέμεινε επίμονα υπερέντονο που απαιτεί αυξανόμενες δόσεις β-αναστολέων. Οφειλόμενοςσε επίμονη υπέρταση και επιδείνωση της πνευμονικήςοίδημα, μεταφέρθηκε από το νοσοκομείο ενηλίκων στοτοπικό παιδιατρικό νοσοκομείο για περαιτέρω διαχείριση επί τόπουημέρα τοκετού 7.
Υποστήριξη της Wecistanche-Ο μεγαλύτερος εξαγωγέας κιστάνι στην Κίνα:
Διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
Αγορά για περισσότερες λεπτομέρειες Λεπτομέρειες:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
ΚΑΝΤΕ ΚΛΙΚ ΕΔΩ ΓΙΑ ΝΑ ΠΑΡΕΤΕ ΦΥΣΙΚΟ ΟΡΓΑΝΙΚΟ ΕΚΧΥΛΙΣΜΑ ΚΙΣΤΑΝΧΗΣ ΜΕ 25% ΕΧΙΝΑΚΟΣΙΔΗ ΚΑΙ 9% ΑΚΤΕΟΣΙΔΗ ΓΙΑ ΤΗ ΛΕΙΤΟΥΡΓΙΑ ΤΩΝ ΝΕΦΡΩΝ
