Πλειομορφικό άτρακτο σάρκωμα του επινεφριδίου: μια εξαιρετικά σπάνια αιτία μεγάλης κοιλιακής μάζας και προκλητική διάγνωση
Dec 22, 2023
Αφηρημένη
Το πρωτοπαθές πλειομορφικό σάρκωμα των επινεφριδίων (PSCS) είναι ένας εξαιρετικά σπάνιος μεσεγχυματικός όγκος που ήταν παλαιότερα γνωστός ως κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα. Εμφανίζεται συνήθως στα άκρα, στο οπισθοπεριτόναιο, στην περιτοναϊκή κοιλότητα και σπάνια στα σπλαχνικά όργανα. Αναφέρουμε την πρώτη περίπτωση PSCS στο αριστερό επινεφρίδιο σε μια 65-χρονών γυναίκα που παρουσίαζε μεγάλη κοιλιακή μάζα με ασαφή συμπτώματα. Το ευρύ φάσμα των διαφορικών διαγνώσεων αποτέλεσε πρόκληση για την καθιέρωση της διάγνωσης. Ωστόσο, αυτό ξεπεράστηκε με κατάλληλα ακτινολογικά, διεγχειρητικά, ιστολογικά και το σημαντικότερο, ολοκληρωμένα ανοσοϊστοχημικά ευρήματα. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε πλήρη χειρουργική εκτομή του όγκου και είχε μια ανεπανάληπτη ανάρρωση. Παραμένει χωρίς μετάσταση ή υποτροπές μέχρι σήμερα κατά τη διάρκεια της 18μηνης μετεγχειρητικής παρακολούθησης παρά την κακή πρόγνωση αυτού του όγκου.
ΕΙΣΑΓΩΓΗ
Το πλειομορφικό ατρακτοκυτταρικό σάρκωμα (PSCS), το οποίο παλαιότερα ήταν γνωστό ως κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα (MFH), προκύπτει από ινοβλάστες και ιστιοκύτταρα [1]. Τα PSCS ταξινομούνται ιστολογικά σε πέντε ομάδες, όπου ο ιστορικός-πλειόμορφος τύπος είναι ο πιο κοινός. Υπάρχουν λίγες αναφορές για το σχηματισμό μεταπλαστικών οστών και χόνδρων σε όγκους PSCS [2]. Ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας έχει ταξινομήσει τα PSCS ως αδιαφοροποίητα ή μη ταξινομημένα σαρκώματα λόγω της άγνωστης καταγωγής τους. Αναφέρονται στα άκρα (67–75%), στο οπισθοπεριτόναιο (6–16%), στην περιτοναϊκή κοιλότητα (5–10%), σπάνια στα κοιλιακά σπλάχνα (ήπαρ, χοληδόχος κύστη και σπλήνα) και ανευρίσκονται εξαιρετικά σπάνια σε οπισθοπεριτοναϊκά όργανα. (νεφρά) [3, 4]. Από όσο γνωρίζουμε, δεν αναφέρθηκαν περιπτώσεις πρωτοπαθούς PSCS των επινεφριδίων.
Το PSCS αντιπροσωπεύει μια σπάνια υποομάδα όγκων του φλοιού των επινεφριδίων που ονομάζονται μεσεγχυματικοί και στρωματικοί όγκοι. Το πρωτοπαθές PSCS των επινεφριδίων είναι μια διάγνωση αποκλεισμού λόγω πολλαπλών διαφορικών διαγνώσεων για όγκους στην περιοχή κοντά στα επινεφρίδια και της παθολογίας του σαρκώματος και των όγκων των επινεφριδίων. Επομένως, κλινικοί, ακτινολογικοί, ιστολογικοί και, κυρίως, ανοσοϊστοχημικοί δείκτες παίζουν καθοριστικό ρόλο στη διάγνωση. Αναφέρουμε εδώ την πρώτη περίπτωση πρωτοπαθούς PSCS επινεφριδίων με εστιακή οστική μεταπλασία, η οποία εμφανιζόταν ως ασαφής μεγάλη κοιλιακή μάζα.
ΑΝΑΦΟΡΑ ΠΕΡΙΠΤΩΣΗΣ Μια 65-χρονη γυναίκα παρουσίασε ασαφή άλγος στην αριστερή κάτω κοιλιακή χώρα, πόνο στην πλάτη, κοιλιακή πληρότητα, λήθαργο και ένα μη ψηφοφόρο εξόγκωμα στην αριστερή οσφυϊκή και λαγόνια περιοχή τους τελευταίους 3 μήνες. Αρνήθηκε οποιοδήποτε ουρογεννητικό, γαστρεντερικό ή γυναικολογικό σύμπτωμα. Οι έρευνές της αποκάλυψαν μικροκυτταρική-υποχρωμική αναιμία, ρυθμό καθίζησης ερυθροκυττάρων 92 mm την πρώτη ώρα και C-αντιδρώσα πρωτεΐνη 24 mg/l. Δεν υπήρχαν μονοκλωνικές ζώνες στην ηλεκτροφόρηση πρωτεΐνης ορού. Τα νεφρικά και ηπατικά της προφίλ, κορτιζόλη 9 π.μ., τεστοστερόνη, 24-ώρα μετανεφρίνη ούρων και βανιλυλικό αμυγδαλικό οξύ ήταν όλα εντός φυσιολογικών ορίων. Δεν υπήρξαν σημαντικά ευρήματα από την πανενδοσκόπηση.
Ένα υπερηχογράφημα κοιλίας (ΗΠΑ) αποκάλυψε μια συμπαγή μάζα 12 × 12 cm από την αριστερή υπερνεφρική περιοχή (Εικ. 1). Η αξονική τομογραφία αντίθεσης (CT) αποκάλυψε μια ενισχυτική βλάβη 17,5 × 11,5 cm στην αριστερή υπερνεφρική περιοχή, αντικαθιστώντας πλήρως το αριστερό επινεφρίδιο. Ο αριστερός νεφρός μετατοπίστηκε κατώτερα και παρατηρήθηκε αδρή ασβεστοποίηση στην περιφέρεια της βλάβης χωρίς διεύρυνση των λεμφαδένων. Οι ετερόπλευρες δομές των επινεφριδίων, της οπισθοπεριτοναϊκής και της περιτοναϊκής δομής ήταν φυσιολογικές (Εικ. 2 και 3). Ο προσυμπτωματικός έλεγχος για πρωτοπαθή καρκινώματα που παρουσιάζονται ως εναποθέσεις επινεφριδίων με χρήση κλινικής εξέτασης, πανενδοσκόπησης και αξονικής τομογραφίας με σκιαγραφικό ήταν όλα αρνητικά. Σε αυτό το σημείο, η εργασιακή μας διάγνωση ήταν μη εκκριτικό αριστερό φαιοχρωμοκύτωμα και είχε προγραμματιστεί εκλεκτική λαπαροσκοπική αριστερή επινεφριδεκτομή.
Δυστυχώς, παρουσίασε ταχεία μεγέθυνση του εξογκώματος και επιδείνωση των προηγούμενων συμπτωμάτων πριν από την προγραμματισμένη επέμβαση. Μια επείγουσα εξέταση στις ΗΠΑ έδειξε αύξηση του μεγέθους του όγκου στα 20 × 18 cm και ως εκ τούτου έγινε ανοιχτή αριστερή επινεφριδεκτομή. Κατά τη στιγμή της χειρουργικής επέμβασης, βρήκαμε μια μεγάλη καλά καθορισμένη μάζα με κάψουλα 25 × 17 cm στην αριστερή υπερνεφρική περιοχή (Εικ. 4) που εκτόπιζε κατώτερα τον αριστερό νεφρό και το έντερο. Δεν μπορέσαμε να αναγνωρίσουμε το αριστερό επινεφρίδιο. Πραγματοποιήθηκε πλήρης εκτομή του όγκου και πήρε εξιτήριο την τρίτη μετεγχειρητική ημέρα μετά από ανεπανάληπτη ανάκαμψη.
Η ιστοπαθολογική αξιολόγηση αποκάλυψε όγκο 24 × 21 × 15 cm βάρους 2,645 kg (Εικ. 4β) με ινωτικές, συμπαγείς και κυστικές εκφυλιστικές αλλαγές χωρίς καψική διήθηση ή αγγειακή διήθηση. Υπήρχαν διάχυτα φύλλα ιστιομορφικών-ατράκτων κυττάρων με μεταβλητή κυτταρικότητα, περίεργους πολυλοβιακούς και γυμνούς πυρήνες, ηωσινόφιλα εγκλείσματα και υψηλή μιτωτική δραστηριότητα (Εικ. 5). Στη σκληρή περιοχή της κάψουλας σημειώθηκαν εστίες οστικής μεταπλασίας. Δεν εντοπίστηκαν επινεφριδιακοί ιστοί σε ολόκληρο το δείγμα. Ο όγκος χρωματίστηκε ανοσοϊστοχημικά θετικός για CD68, CD99, CD34 (40%), δεσμίνη (20%) και ακτίνη λείου μυός (SMA) (10%), αλλά ήταν αρνητικός για Pan-CK, S100, Melan A, αντιγόνο επιθηλιακής μεμβράνης (EMA ), ανθρώπινο μελάνωμα μαύρο 45 (HMB45), CD117, λέμφωμα Β κυττάρων 2, χρωμογρανίνη και συναπτοφυσίνη (Εικ. 6). Δεν εντοπίστηκαν μεταστάσεις κατά τον προσυμπτωματικό έλεγχο. Παραπέμψαμε τον ασθενή στην ογκολογία για αξιολόγηση, αλλά δεν συνέστησαν χημειοθεραπεία και δεν υπήρξαν υποτροπές κατά την 18-μήνα μετεγχειρητική περίοδο.
ΣΥΖΗΤΗΣΗ
Οι όγκοι των επινεφριδίων είναι ως επί το πλείστον ασυμπτωματικοί ή παρουσιάζονται με εξογκώματα στην κοιλιά με μη ειδικά συμπτώματα, παρόμοια με τον ασθενή μας [5]. Μεταξύ του φάσματος των όγκων των επινεφριδίων, οι πρωτοπαθείς μεσεγχυματικοί όγκοι είναι εξαιρετικά σπάνιοι. Τα πρωτοπαθή λειομυοσαρκώματα είναι ο πιο κοινός κακοήθης τύπος [6]. Κατά τη στιγμή της παρουσίασης, οι διαφορικές μας διαγνώσεις περιελάμβαναν πρωτοπαθές οπισθοπεριτοναϊκό σάρκωμα, μεταστατικούς όγκους, λιποσάρκωμα, λειομυοσάρκωμα, ατρακτοκυτταρικό καρκίνωμα, κακοήθεις όγκους περιφερικού νευρικού περιβλήματος, στρωματικούς όγκους γαστρεντερικού, κακοήθη μελάνωμα και αρθρικό άρθρο.
Αν και το PSCS μπορεί να εμφανιστεί από οποιοδήποτε μέρος του σώματος, προέρχονται κυρίως από πρωτόγονα μεσεγχυματικά κύτταρα [3]. Το PSCS έχει αναφερθεί μόνο σε άκρα, κοιλιακά και οπισθοπεριτοναϊκά σπλάχνα στη βιβλιογραφία, αλλά όχι στον ιστό των επινεφριδίων. Η σπανιότητα του PSCS και η απουσία παραγόντων κινδύνου του PSCS, όπως η ακτινοβολία, το τραύμα, η χρόνια χειρουργική αποκατάσταση, οι χειρουργικές τομές και οι ουλές εγκαυμάτων, εκτός από τις μη αναφερόμενες προηγούμενες περιπτώσεις, υποδηλώνουν ότι το πρωτογενές PSCS επινεφριδίων είναι λιγότερο πιθανή διαφορική διάγνωση σε αυτό. υπόθεση [7]. Οι Bhagavan et al. ανέφερε πέντε περιπτώσεις
Εικόνα 2. Εικόνα CT: (α) στεφανιαία τομή και (β) οβελιαία τομή. ο κόκκινος αστερίσκος στο (a, b) δείχνει τον όγκο και το κόκκινο βέλος στο (a, b) δείχνει τον κατώτερα μετατοπισμένο αριστερό νεφρό
Εικόνα 4. (α) Κοιλιά του ασθενούς μετά την εισαγωγή στο χειρουργείο και (β) μακροσκοπική εμφάνιση του όγκου με την παχιά κάψουλα. ο μαύρος αστερίσκος στο (α) δείχνει τον όγκο που καταλαμβάνει την αριστερή κοιλία και στο (β) απεικονίζει μια περιοχή πάχυνσης στην κάψουλα που αντιστοιχεί σε οστική μεταπλασία.
MFH σε άκρα και λεκάνη με μεταπλαστικό σχηματισμό οστού και χόνδρου, παρόμοια με το εύρημα της οστικής μεταπλασίας σε αυτή την περίπτωση [2]. Η ασυνήθιστη εμφάνιση μεταπλαστικών οστών και χόνδρων σε PSCS παρουσιάζει ένα ιδιαίτερο διαγνωστικό πρόβλημα στη διαφοροποίησή τους από οστεογενή και χονδροσάρκωμα μαλακών ιστών, κακοήθη μεσεγχυματικό και γιγαντοκυτταρικό όγκο [2].
Απαιτείται λεπτομερής ανοσοϊστοχημεία για τη διάγνωση του PSCS των επινεφριδίων. Τα PSCS είναι μεταβλητά θετικά για CD68, CD34 και CD99. Στρωματικός όγκος γαστρεντερικού, κακοήθης όγκος περιφερικού νευρικού περιβλήματος, κακοήθη μελάνωμα, αρθρικό σάρκωμα, ατρακτοκυτταρικό καρκίνωμα και φαιοχρωμοκύτωμα είναι θετικά για CD117, S100, HMB45, κυτοκερατίνη, EMA, συναπτοφυσίνη και χρωμογρανία αντίστοιχα. Το λειομυοσάρκωμα είναι έντονα θετικό για δεσμίνη, βιμεντίνη και SMA [8].
Η χειρουργική εκτομή με ελεύθερο περιθώριο είναι η κύρια θεραπεία για το PSCS, ενώ περιγράφονται επίσης η ακτινοθεραπεία, η χημειοθεραπεία και η ανοσοθεραπεία. Το μέγεθος του όγκου, η θέση, η θέση και οι ιστολογικοί τύποι είναι οι κύριοι καθοριστικοί παράγοντες της πρόγνωσης στο PSCS [9]. Το PSCS είναι ένας επιθετικός όγκος με υψηλή υποτροπή και μετάσταση παρά την πλήρη εκτομή. Απαιτείται μακροχρόνια παρακολούθηση με απεικόνιση για την αναζήτηση υποτροπής και μετάστασης.
Συμπερασματικά, αναφέρουμε την πρώτη περίπτωση πρωτοπαθούς PSCS των επινεφριδίων, που αρχικά διερευνήθηκε ως φαιοχρωμοκύτωμα. Τονίζουμε τη σημασία της εξέτασης του PSCS στη διαφορική διάγνωση για έναν μεγάλο όγκο των επινεφριδίων μαζί με άλλους τύπους σαρκωμάτων. Η καθιέρωση της διάγνωσης και η αξιολόγηση της πρόγνωσης του PSCS θα πρέπει πάντα να περιλαμβάνει ακτινολογικές, ιστολογικές και πλήρη σειρά ανοσοϊστοχημικών μελετών. Το PSCS έχει μια ανησυχητική πρόγνωση παρά την πλήρη χειρουργική εκτομή, η οποία θα απαιτήσει στενή παρακολούθηση.
ΕΥΧΑΡΙΣΤΙΕΣ
Οι συγγραφείς επιθυμούν να ευχαριστήσουν τον Dr Benjamin Flink, MD, MPH, Bariatric and General Surgeon στο Northside Hospital στην Ατλάντα, GA, ΗΠΑ, και τον Dr OMO. Siddiqa, Γραμματέας Χημικής Παθολογίας στο Εθνικό Νοσοκομείο της Σρι Λάνκα, Κολόμπο, για τη βοήθειά τους στη γλωσσική επεξεργασία, τη στοιχειοθεσία, τη μορφοποίηση και την επεξεργασία εικόνας αυτού του χειρογράφου.
ΔΗΛΩΣΗ ΣΥΓΚΡΟΥΣΗΣ ΣΥΜΦΕΡΟΝΤΩΝ Δεν έχει δηλωθεί.
ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΚΕΣ ΑΝΑΦΟΡΕΣ
1. O'Brien J, Stout Α. Κακοήθη ινώδη ξανθώματα. Cancer 1964, 17: 1445–55.
2. Bhagavan BS, Dorfman HD. Η σημασία του σχηματισμού οστού και χόνδρου σε κακοήθη ινώδη ιστιοκύττωμα μαλακού ιστού. Cancer 1982, 49:480-8.
3. ¸Sen Türk N, Kelten C, Özkalay Özdemir N, Düzcan E. Πρωτοπαθές κακόηθες ινώδες ιστιοκύττωμα νεφρού: αναφορά περιστατικού. Turk Patoloji Dergisi/Turkish J Pathol 2010;26: 165–7.
4. Karki B. Πρωτοπαθές κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα κοιλιακής κοιλότητας: ευρήματα CT και παθολογική συσχέτιση. World J Radiol 2012; 4:151.
5. Levy AD, Manning MA, Miettinen MM. Σαρκώματα μαλακών μορίων κοιλίας και λεκάνης: ακτινολογικά-παθολογικά χαρακτηριστικά, μέρος 2-ασυνήθιστα σαρκώματα. Radiographics 2017;37: 797–812
. 6. Nagaraj V, Mustafa M, Amin E, Ali W, Naji Sarsam S, Darwish A. Πρωτοπαθές λειομυοσάρκωμα επινεφριδίων σε έναν Άραβα άνδρα: μια σπάνια αναφορά περιστατικού με μελέτη ανοσοϊστοχημείας. Bentrem DJ, συντάκτης. Case Rep Surg [Διαδίκτυο]. 2015; 2015: 702541.
7. Fu DL, Yang F, Maskay Α, Long J, Jin C, Yu XJ, et al. Πρωτοπαθές εντερικό κακοήθη ινώδες ιστιοκύττωμα: δύο αναφορές περιστατικών. World J Gastroenterol 2007; 13:1299-302.
8. Fisher C. Ανοσοϊστοχημεία στη διάγνωση όγκων μαλακών ιστών. Histopathology 2010; 58:1001-12.
9. Zagars GK, Mullen JR, Pollack A. Κακοήθη ινώδη ιστιοκύττωμα: έκβαση και προγνωστικοί παράγοντες μετά από χειρουργική επέμβαση συντήρησης και ακτινοθεραπεία. Int J Radiat Oncol Biol Phys 1996;34: 983–94.
Υποστήριξη της Wecistanche-Ο μεγαλύτερος εξαγωγέας κιστάνι στην Κίνα:
Διεύθυνση ηλεκτρονικού ταχυδρομείου:wallence.suen@wecistanche.com
Whatsapp/Tel:+86 15292862950
Αγορά για περισσότερες λεπτομέρειες Λεπτομέρειες:
https://www.xjcistanche.com/cistanche-shop
