Θα μπορούσε το σύνδρομο Plummer-Vinson να συσχετιστεί με την κοιλιοκάκη;

Αφηρημένη: Μια 16-χρονη γυναίκα παρουσιάστηκε στην κλινική του νοσοκομείου με κύριο παράπονο δυσκολίας στην κατάποση. Ανέφερε ήπια ζάλη και συχνή κόπωση και αρνήθηκε απώλεια βάρους, πυρετό, πόνο στις αρθρώσεις ή ιστορικό διάρροιας. Τα εργαστηριακά και φυσικά αποτελέσματα έδειξαν χαμηλό βάρος. χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης, φερριτίνης και βιταμίνης D. και χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων. Η αξιολόγηση της κατάποσης έδειξε οισοφαγικούς ιστούς και δυσκολία στην κατάποση, ιδιαίτερα στο φαρυγγικό στάδιο, και αναρρόφηση. Αρχικά υπήρχε η υποψία ότι οι κλινικές εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένων των οισοφαγικών ιστών, της σιδηροπενικής αναιμίας (IDA) και της δυσκολίας στην κατάποση, σχετίζονταν με το σύνδρομο Plummer-Vinson (PVS). Ωστόσο, περαιτέρω έρευνες και παθολογικά ευρήματα αποκάλυψαν αρκετές γαστρεντερικές εκδηλώσεις συμβατές με κοιλιοκάκη (CD). Με βάση αυτό το εύρημα, ο ασθενής ξεκίνησε μια δίαιτα χωρίς γλουτένη για τη διαχείριση του CD. Στη συνέχεια, άρχισε να παίρνει βάρος, ακολουθούμενη από μια επίλυση της δυσκολίας στην κατάποση. Ως εκ τούτου, οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να είναι εξοικειωμένοι με τα συμπτώματα του CD κατά τη διεξαγωγή ενδελεχούς κλινικής εξέτασης και να διατηρούν υψηλό επίπεδο υποψίας για τον αποκλεισμό άλλων αιτιών και την επίτευξη ακριβούς διάγνωσης. Συνιστάται επίσης ο έλεγχος όλων των ασθενών που παρουσιάζουν IDA, οισοφαγικό ιστό και δυσφαγία για CD ακόμη και απουσία διάρροιας.

Το Cistanche μπορεί να δράσει ως ενισχυτικό κατά της κούρασης και αντοχής, και πειραματικές μελέτες έχουν δείξει ότι το αφέψημα του Cistanche tubulosa θα μπορούσε να προστατεύσει αποτελεσματικά τα ηπατικά κύτταρα και τα ενδοθηλιακά κύτταρα που έχουν υποστεί βλάβη σε ποντίκια που κολυμπούν με βάρος, να ρυθμίζει προς τα πάνω την έκφραση του NOS3 και να προάγει το ηπατικό γλυκογόνο. σύνθεση, ασκώντας έτσι αποτελεσματικότητα κατά της κόπωσης. Το πλούσιο σε γλυκοσίδη φαινυλαιθανοειδή εκχύλισμα Cistanche tubulosa θα μπορούσε να μειώσει σημαντικά τα επίπεδα κρεατινικής κινάσης, γαλακτικής αφυδρογονάσης και γαλακτικού ορού και να αυξήσει τα επίπεδα αιμοσφαιρίνης (HB) και γλυκόζης σε ποντικούς ICR, και αυτό θα μπορούσε να διαδραματίσει έναν ρόλο κατά της κόπωσης μειώνοντας τη μυϊκή βλάβη και καθυστερώντας τον εμπλουτισμό γαλακτικού οξέος για αποθήκευση ενέργειας σε ποντίκια. Το Compound Cistanche Tubulosa δισκία παρέτεινε σημαντικά τον χρόνο κολύμβησης που αντέχουν το βάρος, αύξησε το ηπατικό απόθεμα γλυκογόνου και μείωσε το επίπεδο ουρίας στον ορό μετά την άσκηση σε ποντίκια, δείχνοντας την αντικαταθλιπτική του δράση. Το αφέψημα του Cistanchis μπορεί να βελτιώσει την αντοχή και να επιταχύνει την εξάλειψη της κόπωσης στα ποντίκια που ασκούνται και μπορεί επίσης να μειώσει την άνοδο της κινάσης της κρεατίνης ορού μετά από άσκηση και να διατηρήσει φυσιολογική την υπερδομή των σκελετικών μυών των ποντικών μετά την άσκηση, πράγμα που δείχνει ότι έχει τα αποτελέσματα ενίσχυσης της σωματικής δύναμης και κατά της κούρασης. Το Cistanchis παρέτεινε επίσης σημαντικά τον χρόνο επιβίωσης των δηλητηριασμένων από νιτρώδη ποντίκια και ενίσχυσε την ανοχή έναντι της υποξίας και της κόπωσης.

Κάντε κλικ στο Σύνδρομο χρόνιας κόπωσης

【Για περισσότερες πληροφορίες:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】

Λέξεις-κλειδιά: Σύνδρομο Plummer–Vinson, κοιλιοκάκη, δυσφαγία, οισοφαγικός ιστός, σιδηροπενική αναιμία

Εισαγωγή

Το σύνδρομο Plummer–Vinson (PVS), γνωστό και ως σύνδρομο Brown–Kelly, είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από μετακρικοειδική δυσφαγία, σιδηροπενική αναιμία (IDA) και οισοφαγικούς ιστούς.1,2 Η δυσφαγία είναι συνήθως προοδευτική, διαλείπουσα, ανώδυνη. και περιστασιακά σχετίζεται με απώλεια βάρους. Οι ιστοί του οισοφάγου ανιχνεύονται καλύτερα με βιντεοφθοροσκόπηση μελέτης κατάποσης (VFSS), αλλά μπορούν επίσης να εντοπιστούν χρησιμοποιώντας γαστρεντερική ενδοσκόπηση. Στις εικόνες VFSS, ένας ιστός εμφανίζεται ως μια λεπτή προεξοχή στον άνω οισοφάγο ή στην μετακρικοειδική περιοχή, είτε με ένα φυσιολογικό είτε αισθητά στενωμένο περιφερικό τμήμα και ένα διευρυμένο εγγύς τμήμα.3,4 Η παθογένεια του συνδρόμου PVS είναι άγνωστη, αλλά αρκετές μελέτες έχουν προτείνει αιτιολογικούς παράγοντες μεταξύ ανεπάρκειας σιδήρου και σχηματισμού ιστού.5,6 Η θεραπεία με συμπλήρωμα σιδήρου μπορεί να επιλύσει πλήρως τη δυσφαγία και τους ιστούς του οισοφάγου.5,6 ωστόσο, η δυσφαγία μπορεί να επιμείνει σε ορισμένους ασθενείς λόγω σοβαρής στένωσης του οισοφαγικού αυλού. Ως λύση, η ρήξη και η διαστολή του ιστού δεν μπορούν να αποφευχθούν.

Από την άλλη πλευρά, η κοιλιοκάκη (CD) είναι επίσης μια αναγνωρισμένη αιτία IDA. Το CD αναφέρεται σε μια χρόνια ευαίσθητη στη γλουτένη κατάσταση που χαρακτηρίζεται από βλάβη του βλεννογόνου στο λεπτό έντερο και δυσαπορρόφηση σημαντικών θρεπτικών συστατικών συμπεριλαμβανομένου του σιδήρου. Το CD μπορεί επίσης να εκδηλωθεί σε πολλές κλινικές εκδηλώσεις, συμπεριλαμβανομένου του συνδρόμου δυσαπορρόφησης (δηλ. κοιλιακό άλγος, χρόνια διάρροια και απώλεια βάρους), κοντό ανάστημα ή πολλαπλές γαστρεντερικές κινητικές ανωμαλίες. Οι ασθενείς με CD μπορεί σπάνια να εμφανίσουν δυσφαγία. Ωστόσο, εάν υπάρχει, το πρόβλημα μπορεί να επιμείνει για μήνες ή χρόνια.1,7-10 Η δυσφαγία σε ασθενείς με CD μπορεί να εκδηλωθεί ως δυσκολία στην κατάποση στερεών τροφών και υγρών, μερικές φορές ακόμη και του σάλιου τους.10 Η παθογένεια της δυσφαγίας που σχετίζεται με το CD μπορεί να οφείλονται σε νευροπάθεια, η οποία οδηγεί σε δυσκινητικότητα του οισοφάγου.7 Σύμφωνα με τους Berry et al, 7 ασθενείς με CD μπορεί επίσης να παραπονούνται για σφίξιμο στο στήθος. Όπως και με το PVS, οι ασθενείς με CD μπορούν επίσης να έχουν οισοφαγικούς ιστούς. Ως εκ τούτου, σε μια μελέτη που διεξήχθη από τους Kundumadam et al,11 βρέθηκαν δύο οισοφαγικά αποτυπώματα στην περιοχή του τραχήλου της μήτρας σε έναν ασθενή με CD κατά τη διάρκεια μιας μελέτης τροποποιημένης κατάποσης βαρίου (MBSS), η οποία έδειξε οισοφαγικούς ιστούς. Μελέτες αναφέρουν συσχέτιση μεταξύ αυχενικού οισοφαγικού ιστού και CD.1,7,12,13 Η εμφάνιση του ιστού μπορεί να είναι άμεση συνέπεια του IDA· 5,6 επομένως, τα συμπληρώματα σιδήρου μπορούν να βελτιώσουν σημαντικά τη δυσκολία κατάποσης.12

Αν και το CD έχει συζητηθεί λεπτομερώς στη βιβλιογραφία,12,14 λίγες μελέτες έχουν περιγράψει τα χαρακτηριστικά της δυσφαγίας που σχετίζονται με το CD και τις ομοιότητες και διαφορές μεταξύ CD και PVS (Πίνακας 1). Σε αυτή την έκθεση, τονίστηκε η ομοιότητα μεταξύ CD και PVS, με έμφαση στις δυσκολίες κατάποσης που σχετίζονται και με τις δύο ασθένειες, ειδικά στο στάδιο της κατάποσης στο φαρυγγικό στάδιο.

Αναφορά υπόθεσης

Μια 16-χρονη γυναίκα με οικογενειακό ιστορικό κοιλιοκάκης (θεία και θείος) παρουσιάστηκε στην κλινική οικογενειακής ιατρικής παραπονούμενη κυρίως για δυσκολία στην κατάποση στερεάς τροφής για έξι μήνες. Περιέγραψε αυτή την κατάσταση ως μια αίσθηση φαγητού που έχει κολλήσει στο λαιμό και το στήθος της. ανέφερε επίσης ήπια ζάλη και συχνή κόπωση. Αρνήθηκε την απώλεια βάρους, τον πυρετό, τον πόνο στις αρθρώσεις και κανένα ιστορικό διάρροιας. Ωστόσο, κατά την εξέταση, το βάρος της ασθενούς ήταν 44,7 κιλά, γεγονός που έδειξε ότι είναι λιποβαρής με βάση τον δείκτη μάζας σώματος (ΔΜΣ). το ιδανικό σωματικό βάρος για το ύψος της (166 εκ.) είναι 59 κιλά. Κατά την κλινική εξέταση, δεν υπήρξε διεύρυνση των αμυγδαλών, δεν υπήρξε διεύρυνση του θυρεοειδούς και ψηλαφητοί όζοι. Επιπλέον, ο ασθενής υποβλήθηκε σε κλινικά εργαστήρια ρουτίνας και βρέθηκε ότι είχε χαμηλά επίπεδα αιμοσφαιρίνης (66 g/L), φερριτίνης (1,6), βιταμίνης D (34,4) και χαμηλό αριθμό ερυθρών αιμοσφαιρίων (4,15). Το αποτέλεσμα ενός υπερηχογραφήματος θυρεοειδούς (ΗΠΑ) δεν ήταν αξιοσημείωτο. Επικοινωνήθηκε με την οικογένεια και ενημερώθηκε ότι η ασθενής έπρεπε να λάβει αίμα λόγω του χαμηλού ποσοστού αιμοσφαιρίνης της. Σύμφωνα με τα εργαστηριακά αποτελέσματα και την κλινική εκδήλωση, διαγνώστηκε με χρόνια IDA. Για περαιτέρω αξιολόγηση, ο ασθενής υποβλήθηκε σε μελέτη κατάποσης βαρίου από ακτινολόγο, η οποία έδειξε εισρόφηση στην τραχεία που φαίνεται στην πλάγια όψη. Δεν παρατηρήθηκε κανένα σημάδι παλινδρόμησης, κανένα μη φυσιολογικό περίγραμμα του βλεννογόνου, κανένα ελάττωμα πλήρωσης και καμία ανώμαλη στένωση ή εξώθηση. Κατά τη διάρκεια αυτού του χρονικού διαστήματος, ο ασθενής έλαβε (1 γραμμάριο) μια εβδομάδα ενδοφλέβιας (IV) συμπληρώματος σιδήρου (1 g) και ανέφερε βελτίωση στη λειτουργία της κατάποσης. Στη συνέχεια παραπέμφθηκε από το τμήμα οικογενειακής ιατρικής στην κλινική κατάποσης για αξιολόγηση και διαχείριση λόγω της αναρρόφησης που φάνηκε στη μελέτη κατάποσης βαρίου που πραγματοποιήθηκε από τον ακτινολόγο. Κατά την ανασκόπηση της μελέτης βαρίου από την ομάδα παθολογίας κατάποσης, σημειώθηκε ένας διακριτός ιστός στον οισοφάγο, ο οποίος είναι παρόμοιος με το PVS. Ως εκ τούτου, η ασθενής υποβλήθηκε σε ενδοσκοπική αξιολόγηση της κατάποσης με οπτικές ίνες (FEES) και VFSS για μια ολοκληρωμένη αξιολόγηση της αποτελεσματικότητάς της στην κατάποση. Το FEES πραγματοποιήθηκε με όγκους λεπτών και παχύρρευστων υγρών στα 1 mL, 3 mL, 5 mL και 10 mL και με ένα κουταλάκι του γλυκού και μια κουταλιά της σούπας πουρέ και μαλακής υφής τροφίμων. Το FEES αποκάλυψε φαρυγγική δυσφαγία που χαρακτηρίζεται από τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: καθυστερημένη σκανδάλη κατάποσης στο επίπεδο της κοιλάδας με λεπτά και παχύρρευστα υγρά. υπολείμματα στην κοιλάδα με όλες τις συνεκτικότητες. και αθόρυβη αναρρόφηση με λεπτά και παχύρρευστα υγρά, αλλά όχι αναρρόφηση με άλλες συνεκτικές ουσίες κατά τη διάρκεια της μελέτης. Με βάση τα αποτελέσματα της μελέτης FEES, ο ασθενής διαγνώστηκε με φαρυγγική δυσφαγία επιπέδου 3 (μέτρια).19

Δεδομένου ότι σημειώθηκε ιστός στον οισοφάγο και ότι ο ασθενής είχε δυσφαγία και IDA, αρχικά υπήρχε υποψία PVS και αυτό το εύρημα συζητήθηκε με τον ακτινολόγο. Μια εβδομάδα αργότερα, διεξήχθη μια μελέτη VFSS από έναν εξειδικευμένο ακτινολόγο και έναν παθολόγο λόγου και γλώσσας με εξειδίκευση στην κατάποση. Πραγματοποιήθηκε αξιολόγηση του στοματικού, του φάρυγγα και του οισοφαγικού σταδίου της κατάποσης με πλάγια και προσθιοοπίσθια όψη χρησιμοποιώντας λεπτές, παχιές και πολτοποιημένες συνθέσεις. Το VFSS πραγματοποιήθηκε για να επαληθευτεί η ύπαρξη του οισοφάγου που σημειώσαμε στην προηγούμενη μελέτη απεικόνισης με γεύμα βαρίου.

Από την πλευρά της ομάδας παθολογίας κατάποσης, το VFSS αποκάλυψε πολλά χαρακτηριστικά κατάποσης, όπως καθυστερημένο κλείσιμο των αεραγωγών κατά την κατάποση που οδηγεί σε σιωπηλή αναρρόφηση κατά την κατάποση λεπτών και παχύρρευστων υγρών, διείσδυση με πουρέ, έναυσμα καθυστερημένης κατάποσης στο επίπεδο του πυροειδούς κόλπου όλες οι συνεκτικότητες, υπολείμματα στην κοιλάδα βαθμού 1 με λεπτά και παχύρρευστα υγρά, μεγάλη ποσότητα υπολειμμάτων με πουρέ βαθμού 2–3, η οποία βαθμολογήθηκε με βάση το εργαλείο βαθμολόγησης των Martin-Harris et al14. Ωστόσο, δεν υπήρχε φιλοδοξία με τον πουρέ. Μετά την ολοκλήρωση της μελέτης VFSS και την ανασκόπηση των αποτελεσμάτων, συνήχθη το συμπέρασμα ότι ο ασθενής είχε φαρυγγική δυσφαγία επιπέδου 3 (μέτρια) που χαρακτηρίζεται από σιωπηλή αναρρόφηση με λεπτά και παχύρρευστα υγρά. Κατά τη διάρκεια της μελέτης, υπήρχε μια ανωμαλία που φαίνεται ως ιστός στον οισοφάγο και φάνηκε ότι ο ασθενής είχε άτυπη δυσφαγία. Ως εκ τούτου, υπήρχε υποψία PVS λόγω της ομοιότητας της κλινικής εκδήλωσης (δηλαδή, οισοφαγικοί ιστοί και IDA) και τα χαρακτηριστικά απεικόνισης της βιντεοακτινοσκόπησης.

Από την πλευρά του ακτινολόγου, το VFSS αποκάλυψε επίσης ένα περιφερειακό, λεπτό, γραμμικό ακτινοδιαφανές ελάττωμα στο ανώτερο τρίτο του οισοφάγου στο επίπεδο του C5 κοντά στον κρικοφαρυγγικό μυ, το οποίο υποδηλώνει έναν οισοφαγικό ιστό μεγέθους περίπου 0.2 cm (Εικόνα 1). Ο ιστός αναδύεται από το πρόσθιο οισοφαγικό τοίχωμα και εν μέρει προεξέχει εντός του οισοφαγικού αυλού οπίσθια, προκαλώντας ήπια διαστολή, με χαρακτηριστική διέλευση αντίθεσης τύπου πίδακα μέσω του στενωμένου αυλού, που αναφέρεται ως το οισοφαγικό «φαινόμενο πίδακα». Μπορεί επίσης να σημειωθεί ήπια λαρυγγική αναρρόφηση (Εικόνα 1). Παρατηρήθηκε φυσιολογική θολότητα του υπολοίπου του οισοφάγου, χωρίς ενδείξεις στένωσης ή απόφραξης. Επιπλέον, δεν παρατηρήθηκαν άλλα ελαττώματα πλήρωσης ή εμφανή έλκη. Κατά τη διάρκεια του ελιγμού Trendelenburg, δεν υπήρχε ένδειξη γαστροοισοφαγικής παλινδρόμησης. Η θέση της γαστροοισοφαγικής συμβολής δεν είχε αλλοιωθεί, χωρίς ενδείξεις διαφραγματοκήλης. Μια μελέτη παρακολούθησης κατάποσης βαρίου, αφού ο ασθενής υποβλήθηκε σε θεραπεία με ενδοφλέβια συμπλήρωση σιδήρου, έδειξε φυσιολογική θολότητα του οισοφάγου με πλήρη διάλυση του οισοφαγικού ιστού και χωρίς λαρυγγική αναρρόφηση (Εικόνα 2).

Στο κλινικό πλαίσιο σοβαρού σχηματισμού IDA και ιστού, μπορεί να προταθεί PVS. Συνιστάται κλινική συσχέτιση για οριστικά αποτελέσματα. Ως εκ τούτου, η υπόθεση αναφέρθηκε και συζητήθηκε με τη γαστρεντερολογική ομάδα (GI) για να αποκλειστεί το PVS. Η οισοφαγογαστροδωδεκαδακτυλοσκόπηση διεξήχθη και έδειξε τόσο έναν ομόκεντρο οισοφαγικό δακτύλιο στην παγκρεατική ανάπαυση του άνω οισοφάγου στην προπυλωρική περιοχή και μια όστρακο εμφάνιση των D1 και D2. Ελήφθησαν πολλαπλές βιοψίες από τον οισοφάγο, την προπυλωρική περιοχή και το δωδεκαδάκτυλο για ιστοπαθολογική εξέταση. Τα ευρήματα έδειξαν ήπια παλινδρόμηση οισοφαγίτιδας, αρνητική δυσπλασία και κακοήθεια, μέτρια έως σοβαρή χρόνια ενεργή γαστρίτιδα, παρουσία μικροοργανισμού ελικοβακτηριδίου του πυλωρού, ατροφία πλήρους λάχνης του δωδεκαδακτύλου, υπερπλασία κρύπτης, θετική ορολογία για τρανσγλουταμινάση ιστού IgA και ενδοεπιθηλιακή ενδοεπιθηλίωση. όλα αυτά είναι συνεπή με το CD. Ως εκ τούτου, η PVS αποκλείστηκε από την ομάδα GI και το CD επιβεβαιώθηκε ως η διάγνωση της πάθησης. Μετά τη διάγνωση του CD, ο ασθενής ξεκίνησε μια δίαιτα χωρίς γλουτένη. Στη συνέχεια, η ασθενής ανέφερε ότι κέρδισε βάρος και δεν είχε παράπονα κατά την κατάποση ή περαιτέρω αισθήσεις τροφής να έχει κολλήσει στο λαιμό ή στο στήθος της. Πραγματοποιήθηκε αξιολόγηση δίπλα στο κρεβάτι και έδειξε ένα μη αξιοσημείωτο στοματικό και φαρυγγικό στάδιο, χωρίς σημάδια εισρόφησης κατά τη διάρκεια της αξιολόγησης.

Διεξήχθη VFSS μετά από τέσσερις μήνες για να επανεκτιμηθεί ο ασθενής, με λεπτά και παχύρρευστα υγρά 1 mL, 3 mL, 5 mL και 10 mL, και μια κουταλιά της σούπας πουρέ και μαλακής υφής τροφές. Τα κύρια ευρήματα κατάποσης ήταν η καθυστερημένη σύγκλειση των αεραγωγών με αραιό υγρό. σκανδάλη καθυστερημένης κατάποσης στο επίπεδο πυροειδών κόλπων με λεπτό υγρό. Καθυστέρηση κατάποσης στο επίπεδο της κοιλάδας με παχύρρευστα υγρά, πουρέ και υπολείμματα μαλακής τροφής στην κοιλάδα βαθμού 1 με λεπτά και παχύρρευστα υγρά και πουρέ χωρίς αναρρόφηση με οποιαδήποτε συνοχή. και βαθιά διείσδυση με αραιά υγρά. Η ταχύτητα κατάποσης της ασθενούς βελτιώθηκε σε σύγκριση με την προηγούμενη VFSS, καθώς παρουσίαζε φαρυγγική δυσφαγία επιπέδου 5 (ήπια) με βαθιά διείσδυση αραιού υγρού. Ένα VFSS επαναλήφθηκε δύο μήνες αργότερα για να επανεκτιμηθεί ο ασθενής. Τα αποτελέσματα έδειξαν μόνο πολύ ήπια υπολείμματα στην κοιλότητα με πουρέ βαθμού 1 και καμία αναρρόφηση με αραιό υγρό, παχύρρευστο υγρό και πουρέ, και έναυσμα καθυστερημένης κατάποσης στο επίπεδο της κοιλάδας με λεπτά και παχύρρευστα υγρά και πουρέ. Υπήρχε διείσδυση με ένα αραιό υγρό. Το VFSS προσδιόρισε ότι ο ασθενής παρουσίασε φυσιολογική κατάποση (επίπεδο 7). Η συγκατάθεση για τη συμμετοχή ελήφθη από τον κηδεμόνα του ασθενούς.

Συζήτηση

Σε αυτή την αναφορά περίπτωσης, ο συγγραφέας περιέγραψε μια ενδιαφέρουσα περίπτωση δυσφαγίας της οποίας το IDA σχετίζεται με το CD. Ο ασθενής εμφάνισε φαρυγγική δυσφαγία επιπέδου 3 (μέτρια), που χαρακτηρίζεται από αναρρόφηση που σχετίζεται με έλλειψη σιδήρου ως σύμπτωμα του CD. Υπήρχε μια σαφής ομοιότητα μεταξύ CD και PVS σχετικά με την έλλειψη σιδήρου και τα χαρακτηριστικά του οισοφάγου που παρατηρήθηκαν στο VFSS. Το VFSS αποκάλυψε έναν ιστό στον οισοφάγο, ο οποίος είναι χαρακτηριστικός του PVS.

Στην τρέχουσα μελέτη, η ασθενής παρουσίασε την αίσθηση ότι το φαγητό ήταν κολλημένο στο λαιμό και στο στήθος της. Παρόμοιες μελέτες ανέφεραν μια περίπτωση CD που σχετίζεται με δυσφαγία που χαρακτηρίζεται από μια αίσθηση στερεάς τροφής να έχει κολλήσει στο στήθος και/ή στο λαιμό του ασθενούς. . Στην περίπτωσή μας, ο ασθενής αναρρόφησε σιωπηλά με λεπτά και παχύρρευστα υγρά λόγω μειωμένης αίσθησης και καθυστερημένης σκανδάλης κατάποσης. Όπως σημειώνεται στο MBSS, η καθυστέρηση στην ενεργοποίηση κατάποσης προκάλεσε καθυστέρηση στο κλείσιμο των αεραγωγών και έτσι οδήγησε σε αναρρόφηση. Ο Kahrilas21 πρότεινε ότι μια καθυστέρηση στο κλείσιμο των αεραγωγών μπορεί να προκαλέσει προβλήματα κατάποσης. Καθυστερημένη σύγκλειση του λάρυγγα μπορεί να συμβεί λόγω πρόσθιας κλίσης των αρυτενοειδών χόνδρων στη βάση της επιγλωττίδας και μειωμένης υολαρυγγικής εξόρμησης λόγω κάθοδος της επιγλωττίδας.

Οι ασθενείς με CD μπορεί να υποφέρουν από δυσφαγία, η οποία χαρακτηρίζεται από σφίξιμο στο στήθος, ως αρχική εκδήλωση της νόσου,7 που ήταν η περίπτωση του ασθενούς στην τρέχουσα μελέτη. Μετά από έρευνα, ο ασθενής παρουσίασε φαρυγγική δυσφαγία επιπέδου 3 (μέτρια). Αν και πολλές μελέτες περιγράφουν ασθενείς με CD ως με δυσκολία στην κατάποση, δεν προσδιόρισαν τη σοβαρότητα της δυσφαγίας ή των χαρακτηριστικών κατάποσης στο FEES ή το VFSS και σχεδόν καμία μελέτη δεν ανέφερε αναρρόφηση που να σχετίζεται με το CD.

Το VFFS διεξήχθη 3 φορές στην τρέχουσα μελέτη. Το πρώτο VFFS πραγματοποιήθηκε για να επαληθευτεί η ύπαρξη του μη αναφερθέντος ιστού στη μελέτη γεύματος βαρίου που πραγματοποιήθηκε από τον ακτινολόγο και για να αξιολογηθεί η στοματική φαρυγγική φάση. Το δεύτερο VFFS πραγματοποιήθηκε τέσσερις μήνες μετά τη διάγνωση της δυσφαγίας και το τρίτο VFFS πραγματοποιήθηκε έξι μήνες αργότερα. Στο πρώτο VFFS, ο ασθενής παρουσίασε πολλές προαναφερθείσες ανωμαλίες κατάποσης. Ωστόσο, στο τελευταίο VFFS, τα χαρακτηριστικά της δυσφαγίας είχαν βελτιωθεί σημαντικά μετά από σωστή διαχείριση που σχετίζεται με τη διάγνωση CD.

Όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, ήταν εμφανής ένας ιστός και τα εργαστήρια έδειξαν έλλειψη σιδήρου. Σύμφωνα με τη βιβλιογραφία, η έλλειψη σιδήρου μπορεί να προκαλέσει στοματική, φαρυγγική και οισοφαγική δυσφαγία.22,23 Η χρόνια IDA μπορεί επίσης να είναι άμεση αιτία οισοφαγικών ιστών.5,6,24 Οι ιστοί μπορεί να εμφανίζονται ως λεπτές προεξοχές ή οισοφαγικά αποτυπώματα στον άνω οισοφάγο ή μετακρικοειδική περιοχή σε ασθενείς με CD.3,4,11 Οι ασθενείς με ιστούς συνήθως παρουσιάζουν στοματοφαρυγγική δυσφαγία για στερεά, αλλά λόγω της εγγύς θέσης τους, μπορεί να εμφανιστεί αναρρόφηση αποκόλλησης.25 Στην περίπτωσή μας, φαίνεται ότι η έλλειψη σιδήρου, η οποία προκαλείται από το CD,26,27 έχει συμβάλει έμμεσα στην εμφάνιση δυσφαγίας καθώς ο ασθενής ανέφερε βελτίωση στην κατάποση μετά τη λήψη (1 γραμμαρίου) μιας εβδομάδας IV συμπληρώματος σιδήρου. Η ανεπάρκεια σιδήρου αποδίδεται επίσης σε μεγάλο βαθμό στον σχηματισμό ενός ιστού καθώς ο ιστός έχει επιλύσει γρήγορα την πορεία της συμπλήρωσης σιδήρου χωρίς καμία ανάγκη μηχανικής διαστολής για την αφαίρεση του ιστού.

Αρκετές μελέτες έχουν αναφέρει την πλήρη εξαφάνιση της δυσφαγίας μετά από θεραπεία με CD.7,28 Για παράδειγμα, μια μελέτη που διεξήχθη από τους Lee et al15 ανέφερε ότι οι δυσκολίες κατάποσης του ασθενούς επιλύθηκαν μετά από 8 μήνες διαχείρισης CD χρησιμοποιώντας μια δίαιτα χωρίς γλουτένη. Άλλες μελέτες ανέφεραν μηχανική διαστολή ως μέθοδο θεραπείας για στένωση οισοφάγου που σχετίζεται με CD.12,29 Η διαχείριση του CD που επιλέχθηκε για τον ασθενή στην τρέχουσα μελέτη περιελάμβανε δίαιτα χωρίς γλουτένη και τροποποίηση δίαιτας αμέσως μετά τη διάγνωση του CD. Η δίαιτα περιοριζόταν σε παχύρρευστα υγρά και μια μαλακή δίαιτα. Μετά από λίγο, ο ασθενής άρχισε να βελτιώνεται, τα επίπεδα σιδήρου αυξήθηκαν σημαντικά και τα σημεία και τα συμπτώματα της φαρυγγικής δυσφαγίας εξαφανίστηκαν εντελώς. Επιπλέον, η ασθενής κέρδισε βάρος και δεν ένιωθε καμία περαιτέρω αίσθηση ότι το φαγητό ήταν κολλημένο στο λαιμό ή στο στήθος της. Έτσι, όλες αυτές οι παρουσιάσεις υποδεικνύουν ότι η δυσφαγία προκλήθηκε από ενεργό CD.

Παραμένει ασαφές εάν το CD και το PVS σχετίζονται. Υπάρχει έλλειψη διαθέσιμων πληροφοριών για τα χαρακτηριστικά του VFSS και τις κλινικές εκδηλώσεις τους, ειδικά στη χώρα μας. Ωστόσο, το CD μπορεί να διαγνωστεί λανθασμένα ως PVS σε ασθενείς με δυσφαγία, έλλειψη σιδήρου και οισοφαγικούς ιστούς.1 Μια μελέτη κατάποσης βαρίου μπορεί να πραγματοποιηθεί για τη διάγνωση των οισοφαγικών ιστών. Ωστόσο, εάν ο οισοφάγος δεν είναι επαρκώς διασταλμένος, μπορεί να φαίνεται ότι στενεύει ελαφρώς, και ως εκ τούτου, οι οισοφαγικοί ιστοί μπορούν εύκολα να χαθούν. καθώς ο βλωμός του βαρίου ταξιδεύει από το στόμα στον οισοφάγο. Αν και οι κλινικές εκδηλώσεις και τα χαρακτηριστικά της βιντεοακτινοσκόπησης είναι παρόμοια σε CD και PVS, υπάρχουν περιορισμένες πληροφορίες στη βιβλιογραφία που διερευνούν τις ομοιότητές τους. Σύμφωνα με τους Dickey και McConnell1, τα περισσότερα άτομα με αυχενικούς οισοφαγικούς ιστούς δεν εξετάζονται τακτικά για CD. Λόγω έλλειψης ευαισθητοποίησης, το CD μπορεί να έχει μείνει αδιάγνωστο σε πολλούς ασθενείς με αυχενικούς οισοφαγικούς ιστούς.1 Μια άλλη μελέτη που διεξήχθη από τον Hefaiedh31 περιέγραψε δύο περιπτώσεις CD που παρουσιάστηκαν ως PVS, γεγονός που υπογραμμίζει τη σημασία του προσυμπτωματικού ελέγχου για CD σε ασθενείς με PVS. Ως εκ τούτου, οι κλινικοί γιατροί θα πρέπει να είναι προσεκτικοί και να έχουν πλήρη επίγνωση αυτής της διαφορικής διάγνωσης όταν αποκλείουν άλλες αιτίες και καταλήγουν σε ακριβή διάγνωση. Συγκεκριμένα, ένας από τους περιορισμούς της μελέτης είναι ότι η μελέτη FEES διεξήχθη μόνο μία φορά. θα έπρεπε να είχε επαναληφθεί από άλλη άποψη αντί να βασίζεται μόνο στη βελτίωση που σημειώθηκε στο VFSS. Αν και το VFFS θεωρείται το χρυσό πρότυπο για την αξιολόγηση τέτοιων περιπτώσεων, συνιστάται ανεπιφύλακτα η επανάληψη των FEES για σύγκριση με την πρώτη αξιολόγηση.

συμπέρασμα

Είναι σημαντικό να κάνετε προσεκτική έρευνα και να διατηρήσετε υψηλό επίπεδο υποψίας για να αποφύγετε λανθασμένη διάγνωση. Φαίνεται ότι το CD και το PVS έχουν σε μεγάλο βαθμό παρόμοιες κλινικές εκδηλώσεις, ιδιαίτερα στην παρουσίαση δυσκολιών στην κατάποση, οισοφαγικού ιστού και ανεπάρκειας σιδήρου. Ωστόσο, το CD περιλαμβάνει πρόσθετα παθολογικά ευρήματα που σχετίζονται με γαστρεντερικές εκδηλώσεις που χαρακτηρίζονται από βλάβη του βλεννογόνου στο λεπτό έντερο και δυσαπορρόφηση σημαντικών θρεπτικών συστατικών συμπεριλαμβανομένου του σιδήρου. Όπως φαίνεται σε αυτή την αναφορά περίπτωσης, υπάρχει συσχέτιση μεταξύ της έλλειψης σιδήρου, του οισοφαγικού ιστού και του CD. Επομένως, όλοι οι ασθενείς που παρουσιάζουν αυτά τα συμπτώματα θα πρέπει να ελέγχονται για CD ακόμη και αν δεν υπάρχει διάρροια. Συμπλήρωμα σιδήρου χρησιμοποιήθηκε αρχικά για τον ασθενή στην παρούσα μελέτη και ανέφερε βελτίωση στη δυσκολία κατάποσης. Μετά τη διάγνωση του CD, η δυσφαγία έχει υποχωρήσει πλήρως μετά από μια δίαιτα χωρίς γλουτένη. Σε αυτή την αναφορά, επισημάναμε την ομοιότητα μεταξύ CD και PVS και περιγράψαμε διεξοδικά τη δυσκολία κατάποσης που παρουσιάζει ο ασθενής, ειδικά στη φάση του φάρυγγα και στην αναρρόφηση. Απαιτούνται περαιτέρω μελέτες για την περιγραφή των κλινικών εκδηλώσεων του PVS και του CD και για την κατανόηση της φυσιολογίας και της ανατομικής συσχέτισης μεταξύ των δύο ασθενειών, ιδιαίτερα της δυσφαγίας στη φάση του φάρυγγα και του οισοφάγου.

Έγκριση Δεοντολογίας

Η μελέτη εγκρίθηκε δεοντολογικά από το Θεσμικό Συμβούλιο Αναθεώρησης (IRB) στο Πανεπιστήμιο Princess Nourah bint Abdulrahman (IRB: 23-0103) και στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο King Abdullah Bin Abdulaziz (IRB: 23-0029), Ριάντ, Σαουδική Αραβία.

Συναίνεση για Συμμετοχή

Λήφθηκε γραπτή ενημερωμένη συγκατάθεση από τον κηδεμόνα του ασθενούς για τη συμμετοχή και τη δημοσίευση αυτής της αναφοράς περιστατικού. Κατόπιν αιτήματος, ένα αντίγραφο της γραπτής άδειας είναι διαθέσιμο για έλεγχο από τον Αρχισυντάκτη αυτού του περιοδικού.

Χρηματοδότηση

Δεν υπάρχει χρηματοδότηση για αναφορά.

Αποκάλυψη

Οι συγγραφείς δηλώνουν ότι δεν έχουν ανταγωνιστικά συμφέροντα.

βιβλιογραφικές αναφορές

1. Dickey W, McConnell B. Η κοιλιοκάκη παρουσιάζεται ως σύνδρομο Paterson-Brown Kelly (Plummer-Vinson). Am J Gastroenterol. 1999, 94 (2): 527-529.

2. Karthikeyan P, Aswath N, Kumaresan R. Plummer Vinson Syndrome: a Rare Syndrome in Male with Review of the Literature. Case Rep Dent. 2017; 2017: 2–7. doi: 10.1155/2017/6205925

3. Ekberg O, Nylander G. Ιστοί και σχηματισμοί που μοιάζουν με ιστό στον φάρυγγα και στον αυχενικό οισοφάγο. Διάγνωση Απεικόνισης. 1983, 52 (1): 10-18.

4. Ekberg O, Nylander G. Cineradiography of the pharyngeal stage of deglutition σε 250 ασθενείς με δυσφαγία. Br J Radiol. 1982, 55 (652): 258-262.

5. Tahara Τ, Shibata Τ, Okubo Μ, et αϊ. Μια περίπτωση συνδρόμου Plummer-Vinson που δείχνει ταχεία βελτίωση της δυσφαγίας και του οισοφαγικού ιστού μετά από δύο εβδομάδες θεραπείας με σίδηρο. Case Rep Gastroenterol. 2014; 8 (2): 211–215. doi: 10.1159/000364820

6. Harmouch F, Liaquat H, Chaput KJ, Geme B. Σύνδρομο Plummer-Vinson: μια σπάνια αιτία δυσφαγίας σε έναν οκταγενή. Am J Case Rep. 2021; 22 (1): 18–21. doi:10.12659/AJCR.929899

7. Berry AC, Nakshabendi R, Kanar O, et al. Σύντομες αναφορές περιπτώσεων ajg – Σύντομες αναφορές περιπτώσεων Ιανουαρίου 1999. Γαστρεντερολογία. 2016; 3(3): 183–185. doi:10.1016/S0009-9260(81)80326-1

8. Goel Α, Bakshi SS, Soni Ν, et al. Σύντομες αναφορές περιπτώσεων ajg – Σύντομες αναφορές περιπτώσεων Ιανουαρίου 1999. Γαστρεντερολογία. 2017; 10 (4): 183–185. doi: 10.1053/j. γαστρ.2015.01.044

9. Kelly CP, Bai JC, Liu E, Leffler DA. Πρόοδοι στη διάγνωση και τη διαχείριση της κοιλιοκάκης. Γαστρεντερολογία. 2015;148(6):1175–1186. doi:10.1053/j.gastro.2015.01.044

10. Alli-Akintade L, Chokhavatia S, Zhu H. "Hard to Swallow": δυσφαγία λόγω ηωσινοφιλικής οισοφαγίτιδας σε ενήλικες ασθενείς με κοιλιοκάκη:967. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2013; 108: S288.

11. Kundumadam SD, Tama M, Naffouj S, Kathi P. Σύνδρομο Plummer Vinson σε μια νεαρή Αφροαμερικανή γυναίκα: μια σπάνια οντότητα: 1776. Off J Am Coll Gastroenterol ACG. 2018; S1013.

12. Sinha SK, Nain CK, Udawat HP, et al. Τραχηλικός ιστός οισοφάγου και κοιλιοκάκη. J Gastroenterol Hepatol. 2008;23(7 PT1):1149–1152.

13. Buyukkaya P, Aslan NA, Aktimur SH, et al. Σύνδρομο Paterson-Kelly σε ασθενή με κοιλιοκάκη. J Exp Clin Med. 2016; 33 (3): 167–169.

14. Martin-Harris Β, Brodsky ΜΒ, Michel Y, et αϊ. Εργαλείο μέτρησης MBS για δυσλειτουργία κατάποσης-MBSimp: καθιέρωση προτύπου. Δυσφαγία. 2008; 23 (4): 392-405.

15. Lee A, Tobin M, Cherian J, Chawla Α. Dysphagia as a Presentation of Celiac Disease. ACG Case Reports J. 2020;7(4):e00359.

16. Bakshi SS. Σύνδρομο Plummer Vinson - Είναι συχνό στους άνδρες; Arq Gastroenterol. 2015; 52 (3): 250–252.

17. Sanai FM, Mohamed AE, Al Karawi MA. Η δυσφαγία προκαλείται από το σύνδρομο Plummer-Vinson. Ενδοσκόπηση. 2001;33(05):470–470.

18. Σύνδρομο Novacek G. Plummer-Vinson. Orphanet J Rare Dis. 2006; 1 (1): 1–4. doi:10.1186/1750-1172-1-36

19. O'Neil KH, Purdy M, Falk J, Gallo L. Η κλίμακα έκβασης και σοβαρότητας της δυσφαγίας. Δυσφαγία. 1999; 14(3):139-145. doi: 10.1007/PL00009595

20. Huckabee ML, Flynn R, Mills M. Expanding Rehabilitation Options for Dysphagia: skill-based Swallowing Training. Δυσφαγία. 2022.

21. Kahrilas PJ, Lin S, Rademaker AW, Logemann JA. Διαταραχή της αποκολλητικής προστασίας των αεραγωγών: βιντεοφθοροσκοπική ανάλυση της σοβαρότητας και του μηχανισμού. Γαστρεντερολογία. 1997, 113(5):1457–1464.

22. Ali SN, Sohail R, Yousuf F, Rajput S, Shah S. Association of Iron Deficiency with Dysphagia. Αναθεώρηση άρθρου. 2020; 3(1): 76–81.

23. Miranda A. Οισοφαγικές συσπάσεις και στοματοφαρυγγικές και οισοφαγικές διελεύσεις σε ασθενείς με σιδηροπενική αναιμία. Am J Gastroenterol. 2003; 98 (5): 1000–1004.

24. Bredenkamp JK, Castro DJ, Mickel RA. Σημασία της αναπλήρωσης σιδήρου στη διαχείριση του συνδρόμου Plummer-Vinson. Λαρυγγολογία. 1990, 99 (1): 51–54.

25. Cook IJ. Στοματοφαρυγγική Δυσφαγία. Gastroenterol Clin North Am. 2009; 38 (3): 411-431. doi:10.1016/j.gtc.2009.06.003

26. Talarico V, Giancotti L, Mazza GA, Miniero R, Bertini M. Σιδηροπενική αναιμία στην κοιλιοκάκη. ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιες. 2021; 13(5): 1–11. doi:10.3390/ nu13051695

27. Stefanelli G, Viscido A, Longo S, Magistroni M, Latella G. Επίμονη σιδηροπενική αναιμία σε ασθενείς με κοιλιοκάκη παρά τη δίαιτα χωρίς γλουτένη. ΘΡΕΠΤΙΚΕΣ ουσιες. 2020; 12(8): 1–19. doi:10.3390/nu12082176

28. Goyal O. Κοιλιοκάκη που παρουσιάζεται με δυσφαγία: μια κοινή ασθένεια με σπάνια εμφάνιση. Τροπ Γαστρεντερόλη. 2019; 40 (3): 1–3.

29. Solt J, Bajor J, Moizs M, Grexa E, Horváth PÖ. Πρωτοπαθής κρικοφαρυγγική δυσλειτουργία: θεραπεία με διαστολή καθετήρα με μπαλόνι. Gastrointest Endosc. 2001; 54 (6): 767-771. doi:10.1067/mge.2001.118442

30. Wanamaker R, Grimm I, Encyclopedia of Gastroenterology. Γαστρεντερολογία. 2004;1274:1274–1275. doi:10.1053/j.gastro.2004.08.036

31. Hefaiedh R, Boutreaa Υ, Ouakaa-Kchaou Α, et al. Συσχέτιση του συνδρόμου Plummer-Vinson με κοιλιοκάκη. Arab J Gastroenterol. 2013; 14 (4): 183–185. doi:10.1016/j.ajg.2013.10.003

【Για περισσότερες πληροφορίες:george.deng@wecistanche.com / WhatApp:8613632399501】