Αυτοσωμική κυρίαρχη πολυκυστική νόσος νεφρού με συμμετοχή του ήπατος και μη συμπίεση της αριστερής κοιλίας Μια ασυνήθιστη συνύπαρξη
Dec 23, 2022

Κάντε κλικ εδώ για Βότανα για την υγεία των νεφρών
Ένας άνδρας ασθενής ηλικίας 63 ετών εισήχθη στο τμήμα επειγόντων περιστατικών με δύσπνοια, πόνο στο στήθος και σύγχυση. Είχε ιστορικό χρόνιας νεφρικής νόσου λόγω αυτοσωμικής επικρατούσας πολυκυστικής νεφρικής νόσου (ADPKD) με ηπατική προσβολή (Εικ. 1, Πίνακες Α και Β). Κατά την εισαγωγή, η φυσική του εξέταση αποκάλυψε χαμηλή αρτηριακή πίεση (85/55 mm Hg), ταχυκαρδία (122 bpm), διάταση της σφαγίτιδας φλέβας, πνιγμένους καρδιακούς ήχους και θόλωση της συνείδησης. Το ηλεκτροκαρδιογράφημα έδειξε φλεβοκομβική ταχυκαρδία με χαμηλές τάσεις και σημάδια ηλεκτρικών εναλλασσόμενων. Επιπλέον, η διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία έδειξε μεγάλη περικαρδιακή συλλογή και διαστολική κατάρρευση της δεξιάς κοιλίας. Ο ασθενής υποβλήθηκε σε επείγουσα περικαρδιοπαρακέντηση. Στη συνέχεια, πραγματοποιήθηκε αιμοκάθαρση λόγω οξείας ή χρόνιας νεφρικής ανεπάρκειας και μεταβολικής οξέωσης. Διεξήχθη λεπτομερής διαθωρακική ηχοκαρδιογραφία μετά από περικαρδιοπαρακέντηση και αποκάλυψε ήπια περικαρδιακή συλλογή, μη συμπίεση της αριστερής κοιλίας (LVNC) (Εικ. 2, Πλαίσιο Α) και μειωμένο κλάσμα εξώθησης. Πραγματοποιήθηκαν στεφανιαία αγγειογραφία (CAG) και αριστερή κοιλία (LVG) για να αποκλειστεί η στεφανιαία νόσος και να επιβεβαιωθεί η διάγνωση του LVNC. Η CAG έδειξε φυσιολογικές στεφανιαίες αρτηρίες και η LVG αποκάλυψε LVNC (Εικ. 2, Πίνακας Β). Τέλος, η ασθενής μεταφέρθηκε σε νεφρολογική κλινική για ένα πρόγραμμα ρουτίνας αιμοκάθαρσης.

Εικόνα 1. Πίνακες Α και Β: αυτοσωματική επικρατούσα πολυκυστική νεφρική νόσος με ηπατική συμμετοχή που παρατηρείται στην αξονική τομογραφία

Εικόνα 2. Πίνακες Α και Β: μη συμπίεση της αριστερής κοιλίας σε διαθωρακικό υπερηχοκαρδιογράφημα και αριστερή κοιλία (βέλη)
Η ADPKD είναι μια κληρονομική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από διόγκωση των νεφρών που προκύπτει από προοδευτική επέκταση πολλαπλών κύστεων. Οι μεταλλάξεις PKD1 και PKD2, που κωδικοποιούν την πολυκυστίνη 1 και την πολυκυστίνη 2, αντίστοιχα, είναι υπεύθυνες για την ανάπτυξη της ADPKD. Το LVNC είναι μια σπάνια μορφή μυοκαρδιοπάθειας που χαρακτηρίζεται από προεξέχουσες δοκίδες της αριστερής κοιλίας, βαθιές ενδοδοκιδιακές εσοχές συνεχόμενες με την αριστερή κοιλιακή κοιλότητα και ένα λεπτό συμπαγές στρώμα. Το LVNC έχει συνήθως υπολειπόμενη ή αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα που συνδέεται με Χ. Τα γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες μιτοχονδριακής λειτουργίας (για παράδειγμα, ταφαζίνη) και άλλες πρωτεΐνες που σχετίζονται με τον κυτταροσκελετό (α-δυστρομπρεβίνη και δυστροφίνη) κληρονομούνται ως φυλοσύνδετα υπολειπόμενα γονίδια. Αντίθετα, τα γονίδια που κωδικοποιούν πρωτεΐνες σαρκομερίου ή κυτταροσκελετικές πρωτεΐνες κληρονομούνται ως αυτοσωμικά κυρίαρχα γονίδια. Η ταυτόχρονη ύπαρξη ADPKD και LVNC δεν αναφέρεται συχνά και η συσχέτιση μεταξύ αυτών των γονιδιακών μεταλλάξεων είναι άγνωστη.

Το τσάι Cistanche μπορεί να τονώσει το γιανγκ των νεφρών, να αναπληρώσει την ουσία και το αίμα, να αναστείλει την εμφάνιση των συμπτωμάτων «ανεπάρκειας Yang» και να αποτρέψει την απώλεια βάρους. Το τσάι Cistanche μπορεί να αποτρέψει και να θεραπεύσει αποτελεσματικά ασθένειες όπως η νεφρική ανεπάρκεια και η ανικανότητα στους άνδρες, οι νυχτερινές εκπομπές, η πρόωρη εκσπερμάτιση, η ακανόνιστη έμμηνος ρύση, η αμηνόρροια και η στειρότητα στις γυναίκες. Η κανέλα εσπεριδοειδών έχει τη φήμη του "τζινσενγκ της ερήμου" και είναι το φάρμακο υψηλότερης ποιότητας ανάμεσα σε περισσότερα από 60 είδη κινεζικών τονωτικών φαρμάκων που βρίσκονται στην Κίνα. Περιέχει πολλά αμινοξέα, κυστεΐνη, βιταμίνες και μέταλλα. , το σπηλαιώδες σώμα και άλλα σεξουαλικά όργανα έχουν μεγάλη τονωτική δράση, η ανικανότητα, η πρόωρη εκσπερμάτιση είναι ακόμα πιο άμεση, εκπληρώνεται σαν θεός. Το τσάι Cistanche μπορεί να χρησιμοποιηθεί για νεφρική ανεπάρκεια, ανικανότητα, νυχτερινές εκπομπές, πρόωρη εκσπερμάτιση, κρύο πόνο στη μέση και στα γόνατα, καθώς και σε αδύναμους μύες και οστά. Για την αντιμετώπιση της ανικανότητας λόγω νεφρικής ανεπάρκειας, νυχτερινής εκπομπής, πρόωρης εκσπερμάτωσης κ.λπ., συνδυάζεται με Rehmannia glutinosa, σπόρους νεφρού και κρέας σκυλόξυλου. Είναι κατάλληλο για άνδρες με μειωμένη σεξουαλική λειτουργία. γυναίκες με ακανόνιστη έμμηνο ρύση, στειρότητα, μούδιασμα στα άκρα, πόνο στη μέση και στα γόνατα. ηλικιωμένοι με αδύναμο σώμα, ασθενείς με υπέρταση και δυσκοιλιότητα.

ΓΙΑ ΠΕΡΙΣΣΟΤΕΡΕΣ ΠΛΗΡΟΦΟΡΙΕΣ:1595715123@qq.com
