Αφηρημένη

Η νόσος Von Hippel-Lindau (VHL) είναι ένα σύνθετο γενετικό σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από πολυσυστηματική αγγειακή νεοπλασματική διαταραχή. Ο προσβεβλημένος πληθυσμός τείνει να αναπτύξει όγκους που αφορούν κυρίως το κεντρικό νευρικό σύστημα, τα επινεφρίδια, το πάγκρεας και τα νεφρά. Περιγράφουμε την αναισθητική αντιμετώπιση για την εκτομή μιας παρεγκεφαλιδικής μάζας που συμπιέζει το εγκεφαλικό στέλεχος σε μια πρόσφατα διαγνωσθείσα 25-γυναίκα ασθενή με ιστορικό συνδρόμου von Hippel-Lindau (VHL). Πραγματοποιήθηκε χωρίς επεισόδια ινιακή κρανιεκτομή για εκτομή παρεγκεφαλιδικού όγκου με ολική ενδοφλέβια αναισθησία, χωρίς επιπλοκές. Ο ασθενής πήρε εξιτήριο στο σπίτι την πέμπτη μετεγχειρητική ημέρα. Αυτή η περίπτωση απεικονίζει μια κατάσταση στην οποία μια βλάβη συμπίεσης του εγκεφαλικού στελέχους πρέπει να αντιμετωπιστεί επειγόντως και η φαρμακολογική νευροπροστατευτική τεχνική που χρησιμοποιείται για αυτή τη διαδικασία.

Σύμφωνα με σχετικές μελέτες,κιστανάκιείναι ένα παραδοσιακό κινέζικο βότανο που χρησιμοποιείται εδώ και αιώνες για τη θεραπεία διαφόρων ασθενειών. Έχει αποδειχθεί επιστημονικά ότι κατέχειαντιφλεγμονώδη, αντι γήρανση, καιαντιοξειδωτικόιδιότητες. Μελέτες έχουν δείξει ότι το κιστανάκι είναι ευεργετικό για ασθενείς που πάσχουν απόΝεφρική Νόσος. Τα ενεργά συστατικά του cistanche είναι γνωστό ότι μειώνουν τη φλεγμονή,βελτίωση της λειτουργίας των νεφρώνκαι να αποκαταστήσει τα εξασθενημένα νεφρικά κύτταρα. Έτσι, η ενσωμάτωση του cistanche σε ένα πρόγραμμα θεραπείας νεφρικής νόσου μπορεί να προσφέρει μεγάλα οφέλη στους ασθενείς στη διαχείριση της κατάστασής τους. Το Cistanche βοηθά στη μείωση της πρωτεϊνουρίας, μειώνει τα επίπεδα BUN και κρεατινίνης και μειώνει τον κίνδυνο περαιτέρω νεφρικής βλάβης. Επιπρόσθετα, το cistanche βοηθά επίσης στη μείωση των επιπέδων χοληστερόλης και τριγλυκεριδίων που μπορεί να είναι επικίνδυνα για ασθενείς που πάσχουν από νεφρική νόσο.

Κάντε κλικ στο Πού μπορώ να αγοράσω Cistanche για νεφρική νόσο

Για περισσότερες πληροφορίες:

david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501

Οι αντιοξειδωτικές και αντιγηραντικές ιδιότητες του Cistanche βοηθούν στην προστασία των νεφρών από την οξείδωση και τις βλάβες που προκαλούνται από τις ελεύθερες ρίζες. Αυτό βελτιώνει την υγεία των νεφρών και μειώνει τους κινδύνους εμφάνισης επιπλοκών. Το Cistanche βοηθά επίσης στην ενίσχυση του ανοσοποιητικού συστήματος, το οποίο είναι απαραίτητο για την καταπολέμηση των λοιμώξεων των νεφρών και την προαγωγή της υγείας των νεφρών. Συνδυάζοντας την παραδοσιακή κινεζική βοτανοθεραπεία και τη σύγχρονη δυτική ιατρική, όσοι πάσχουν από νεφρική νόσο μπορούν να έχουν μια πιο ολοκληρωμένη προσέγγιση για τη θεραπεία της πάθησης και τη βελτίωση της ποιότητας ζωής τους. Το Cistanche πρέπει να χρησιμοποιείται ως μέρος ενός σχεδίου θεραπείας, αλλά δεν πρέπει να χρησιμοποιείται ως εναλλακτική λύση στις συμβατικές ιατρικές θεραπείες.

Κατηγορίες:Αναισθησιολογία, Γενετική, Νευροχειρουργική

Λέξεις-κλειδιά:συμπίεση εγκεφαλικού στελέχους, σύνδρομο von Hippel-Lindau, νευροπαρακολούθηση, παρεγκεφαλιδικό αιμαγγειοβλάστωμα, αναισθητική αντιμετώπιση

Εισαγωγή

Το πολυοργανικό, αυτοσωμικό κυρίαρχο, κληρονομικό νεοπλασματικό σύνδρομο που ονομάζεται von Hippel-Lindau [1] περιγράφηκε αρχικά το 1925 από τον Σουηδό γιατρό Arvid Vilhelm Lindau στις μελέτες του για την παθογένεση των παρεγκεφαλιδικών κύστεων και τη σχέση τους με την αγγειωμάτωση του αμφιβληστροειδούς [2]. Τρία χρόνια αργότερα, ο όρος αγγειοβλάστωμα εισήχθη στη βιβλιογραφία από τους Dr. Cushing και Bailey [3]. Η διαταραχή αρχικά ονομάστηκε νόσος του Lindau και αναγνωρίστηκε στις Ηνωμένες Πολιτείες μετά τη δημοσίευση του Δρ. Cushing του "Hemangiomas of cerebellum and retina (νόσος του Lindau): με την αναφορά ενός περιστατικού [4]."

Το σύνδρομο εμφανίζεται λόγω μιας μετάλλαξης βλαστικής σειράς που παρατηρείται στο ογκοκατασταλτικό γονίδιο VHL που βρίσκεται στο κοντό βραχίονα του χρωμοσώματος 3 (3p25-26) [5-6]. Δεν θεωρείται σπάνιο, καθώς παρουσιάζει επίπτωση περίπου μία στις 36,000 γεννήσεις ζωντανών [7] με παρατηρούμενη διείσδυση έως την ηλικία των 65 ετών άνω του 90 τοις εκατό [8]. Η παραπάνω περιγραφείσα μετάλλαξη προδιαθέτει τον προσβεβλημένο πληθυσμό να αναπτύξει βλάβες στο κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) και στα σπλαχνικά όργανα [1]. Οι πιο συχνά παρατηρούμενες βλάβες στο ΚΝΣ είναι αιμαγγειοβλαστώματα αμφιβληστροειδούς, όγκοι του ενδολεμφικού σάκου και αιμαγγειοβλαστώματα κρανιονωτιαίου μυελού (παρεγκεφαλίδα, εγκεφαλικό στέλεχος, νωτιαίος μυελός, οσφυοϊερές νευρικές ρίζες και υπερτεντοειδές) ενώ οι σπλαχνικές βλάβες που συνήθως παρατηρούνται είναι νεφροκυτταρικό καρκίνωμα, ρωμοκυτταρικό καρκίνωμα. όγκος ή κύστη και επενδυματικό κυσταδένωμα [9-10].

Η VHL που κληρονομείται (οικογενής) αντιστοιχεί στο 80 τοις εκατό των προσβεβλημένων ασθενών ενώ το 20 τοις εκατό των περιπτώσεων VHL σχετίζονται με νέες και σποραδικές μεταλλάξεις [1]. Τα συμπτώματα που υπάρχουν στη δεύτερη δεκαετία της ζωής θεωρούνται πρώιμες εκδηλώσεις του συνδρόμου, με περίπου το 50 τοις εκατό αυτού του πληθυσμού να εκφράζει κλινικές εκδηλώσεις στην αρχική εμφάνιση [1]. Το πιο τυπικό αρχικό σύμπτωμα της VHL σχετίζεται με τα παρεγκεφαλιδικά αιμαγγειοβλαστώματα [11]. Οι ασθενείς με σύνδρομο VHL παρουσιάζουν μέσο προσδόκιμο ζωής 59,4 ετών για τους άνδρες και 48,4 ετών για τις γυναίκες [12]. Οι επιπλοκές που σχετίζονται με τα νεφρικά καρκινώματα και τα αιμαγγειοβλαστώματα του κεντρικού νευρικού συστήματος είναι οι κύριες αιτίες θανάτου [8-13].

Η διάγνωση του συνδρόμου VHL εδραιώνεται γενικά σε κλινικά στοιχεία όπως το θετικό οικογενειακό ιστορικό της νόσου VHL και η ύπαρξη τουλάχιστον ενός όγκου που σχετίζεται με VHL [1]. Η ασθένεια ταξινομείται σε τύπους και υποτύπους ανάλογα για να διακρίνει τα χαρακτηριστικά γονότυπου-φαινοτύπου που παρατηρούνται στους προσβεβλημένους ασθενείς [1]. Η αρχική ταξινόμηση στους τύπους 1 και 2 είναι εδραιωμένη στον κίνδυνο (αυξημένο ή μειωμένο) εμφάνισης φαιοχρωμοκυτώματος [14]. Ο τύπος 1 έχει μειωμένο κίνδυνο για ανάπτυξη φαιοχρωμοκυτώματος, ενώ τα αιμαγγειοβλαστώματα του αμφιβληστροειδούς και του ΚΝΣ, τα καρκινώματα των νεφρών, οι κύστεις του παγκρέατος και οι νευροενδοκρινικοί όγκοι είναι άλλα κοινά κλινικά ευρήματα [1-14]. Επιπλέον, ο τύπος 2 παρουσιάζει αυξημένο κίνδυνο ανάπτυξης φαιοχρωμοκυτώματος και οι υποτύποι του σχετίζονται με τον κίνδυνο ανάπτυξης νεφρικού καρκινώματος [1-14]. Ο υποτύπος 2Α παρουσιάζει χαμηλό κίνδυνο νεφρικού καρκινώματος, ο υποτύπος 2Β παρουσιάζει υψηλό κίνδυνο νεφρικών καρκινωμάτων, ενώ ο υποτύπος 2C παρουσιάζει μόνο φαιοχρωμοκύτωμα χωρίς άλλο όγκο [1-14]. Μόλις διαγνωστεί η πάθηση, οι κατευθυντήριες οδηγίες προσυμπτωματικού ελέγχου που ενισχύουν τη διεπιστημονική φροντίδα θα οδηγήσουν σε έγκαιρη ανίχνευση των κλινικών χαρακτηριστικών της διαταραχής και επακόλουθη μείωση των ποσοστών νοσηρότητας και θνησιμότητας [15].

Ο πιο συχνά παρατηρούμενος όγκος σε αυτό το σύνδρομο είναι το αιμαγγειοβλάστωμα του ΚΝΣ, που υπάρχει στο 60- 80 τοις εκατό όλων των προσβεβλημένων ατόμων [16]. Οι αιμαγγειοβλάστες είναι η πιθανή προέλευση των αιμαγγειοβλαστωμάτων του ΚΝΣ που παρατηρούνται σε αυτή τη νόσο [17]. Η προτιμώμενη απεικονιστική μελέτη για την ανίχνευση αιμαγγειοβλαστώματος του ΚΝΣ είναι η μαγνητική τομογραφία μετά από ενδοφλέβια χορήγηση σκιαγραφικού [18]. Αν και ιστολογικά καλοήθης, μπορεί να εμφανιστεί σημαντική νοσηρότητα λόγω συμπίεσης και περιβληματικού οιδήματος μη σιωπηλών περιοχών του ΚΝΣ [5]. Αν και τα αιμαγγειοβλαστώματα μπορούν να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε τμήμα του ΚΝΣ, παρατηρούνται συχνότερα στον νωτιαίο μυελό, την παρεγκεφαλίδα και το εγκεφαλικό στέλεχος με το μέγεθος και τη θέση του όγκου να ευθύνονται για τα κλινικά χαρακτηριστικά που παρατηρούνται σε κάθε ασθενή [5]. Η συμπεριφορά του αιμαγγειοβλαστώματος είναι απρόβλεπτη, με την ταχεία επέκταση να εναλλάσσεται με την αδρανοποίηση του όγκου, που περιγράφεται χαρακτηριστικά ως ένα αλμυρό μοτίβο ανάπτυξης [19]. Για το λόγο αυτό, η χειρουργική προσέγγιση, η οποία συνήθως θεωρείται θεραπευτική, καθυστερεί έως ότου οι ασθενείς γίνουν συμπτωματικοί [20].

Παρουσίαση υπόθεσης

Αυτό το άρθρο περιγράφει την επιτυχή αναισθητική αντιμετώπιση ενός ασθενούς με ογκώδη κυστική βλάβη του οπίσθιου βόθρου που εντοπίζεται στην παρεγκεφαλίδα. Η ασθενής ήταν γυναίκα 25- ετών (69 kg, 160 cm, BMI 26,95), με ιστορικό συνδρόμου von Hippel-Lindau (VHL) που διαγνώστηκε πρόσφατα (έξι μήνες νωρίτερα), παρουσιάστηκε στο Το τμήμα επειγόντων περιστατικών (ED) παραπονιέται για ναυτία, έμετο, θολή όραση και αστάθεια στα πόδια της, που οδήγησε σε αστάθεια στο βάδισμα τις τελευταίες πέντε ημέρες. Η υπολογιστική τομογραφία της κεφαλής αποκάλυψε έναν κυστικό όγκο της παρεγκεφαλίδας (Εικόνα 1) και μια μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου μετά την εισαγωγή έδειξε όγκο 6 mm με συμπαγές ενισχυτικό συστατικό που σχετίζεται με επίδραση μάζας και συμπίεση της τέταρτης κοιλίας και του ραχιαίου στελέχους (Εικόνες 2-3 ). Ο πατέρας της ασθενούς είχε νόσο VHL και πέθανε 12 μήνες πριν από αυτή την επίσκεψη στο ΕΔ λόγω επιπλοκών καρκίνου του νεφρού. Αρνήθηκε τυχόν προηγούμενες χειρουργικές επεμβάσεις και νοσηλεία. Ο ασθενής εισήχθη στη Μονάδα Εντατικής Νευρολογικής Θεραπείας (ΜΕΝΝ) με πολυειδίκευση υπό την καθοδήγηση του νευροχειρουργικού τμήματος. Ζητήθηκε η γνώμη της οφθαλμολογίας και της ενδοκρινολογίας για να αποκλειστούν άλλες κοινές εκδηλώσεις της νόσου VHL, όπως το αιμαγγειοβλάστωμα του αμφιβληστροειδούς ή το φαιοχρωμοκύτωμα. Πραγματοποιήθηκαν εκτεταμένες εργαστηριακές εξετάσεις και απεικονιστικές μελέτες. Δεν παρατηρήθηκε καμία άλλη συνοδός βλάβη και προγραμματίστηκε ινιακή κρανεκτομή για εκτομή κυστικής παρεγκεφαλιδικής μάζας. Λόγω της αγγειακής φύσης του όγκου, είχε προηγουμένως αποκτηθεί συγκατάθεση μετάγγισης αίματος για τον τύπο και τον έλεγχο και ζητήθηκε διασταύρωση για δύο μονάδες συσκευασμένων ερυθρών αιμοσφαιρίων (pRBC) και δύο μονάδες φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος (FFP). Αφού ελήφθη ενημερωμένη συγκατάθεση, ο ασθενής μεταφέρθηκε στον κύριο χώρο του χειρουργείου.

Η προοξυγόνωση ξεκίνησε μετά την τοποθέτηση της τυπικής παρακολούθησης της Αμερικανικής Εταιρείας Αναισθησιολόγων. Τα προεπαγωγικά ζωτικά σημεία ήταν εντός φυσιολογικών ορίων. Γενική ενδοτραχειακή αναισθησία προκλήθηκε με τη χορήγηση λιδοκαΐνης 1 τοις εκατό (1 mg/kg), φεντανύλης (1 μg/kg), προποφόλης (3 mg/kg) και ηλεκτρυλοχολίνης (1 mg/kg). Δημιουργήθηκε ασφαλής αεραγωγός με άμεση λαρυγγοσκόπηση που δείχνει την προβολή βαθμού Ι Cormack-Lehane [21], ακολουθούμενη από τοποθέτηση μπλοκ δαγκώματος. Το χειρουργικό-αναισθητικό σχέδιο περιελάμβανε σωματοαισθητικά προκλητά δυναμικά (SSEP) και κινητικά προκλητά δυναμικά (MEP), που διεξήχθη από την ομάδα νευροφυσιολογίας. Το σχέδιο νευροπαρακολούθησης προσδιόρισε τον παράγοντα νευρομυϊκού αποκλεισμού (αποπόλωση) και την αναισθητική συντήρηση (ολική ενδοφλέβια αναισθησία). Μετά την ενδοτραχειακή διασωλήνωση, τοποθετήθηκε ακτινική αρτηριακή γραμμή και ακολούθησε ανάλυση δείγματος αίματος (βασική γραμμή αρτηριακού αερίου και θρομβοελαστογραφία). Η αναισθητική συντήρηση επιτεύχθηκε με εγχύσεις προποφόλης (50-80 μg/kg/min) και ρεμιφεντανίλ (0.08-0.1 μg/kg/min). Η τοποθέτηση του συγκρατητήρα κεφαλής (Mayfield) έγινε μετά από ένεση τριών σημείων ροπιβακαΐνης 0,5 τοις εκατό (συνολικά 15 χιλιοστόλιτρα). Ο ασθενής τοποθετήθηκε προσεκτικά σε πρηνή θέση και διεξήχθη επιτυχώς μια ομαλή ινιακή κρανεκτομή για εκτομή παρεγκεφαλιδικής μάζας. Μετά από αίτημα του νευροχειρουργού, χορηγήθηκε ενδοφλέβια μαννιτόλη (0,5 mg/kg) σε 10 λεπτά. Ο ασθενής έλαβε 1,5 L φυσιολογικού ορού σε όλη την περίπτωση. Η παραγωγή ούρων ήταν 800 ml. Η εκτιμώμενη απώλεια αίματος ήταν 500 ml. Και οι δύο μέθοδοι νευροπαρακολούθησης δεν ήταν αξιοσημείωτες σε όλη την περίπτωση. Ο ασθενής αποσωληνώθηκε στο τέλος της διαδικασίας και ο έλεγχος του πόνου επιτεύχθηκε χρησιμοποιώντας ενδοφλέβια υδρομορφόνη 0,5 mg. Χορηγήθηκε δεξμεντετομιδίνη 1 μg/kg (έγχυση 10 λεπτών) για την πρόληψη της υπεραλγησίας που προκαλείται από τη ρεμιφεντανίλ. Στη συνέχεια, η ασθενής μεταφέρθηκε στο NSICU όπου παρέμεινε για τις επόμενες 24 ώρες. Αμέσως μετά, μεταφέρθηκε στο πάτωμα και πήρε εξιτήριο στο σπίτι την πέμπτη μετεγχειρητική ημέρα.

Συζήτηση

Η αναισθητική αντιμετώπιση ασθενών με αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση (ICP) είναι πάντα προκλητική. Είναι ευρέως γνωστό ότι η εγκεφαλική πίεση αιμάτωσης (CPP) είναι η μέση αρτηριακή πίεση (MAP) μείον ICP (CPP=MAP - ICP) [22]. Το σενάριο που περιγράφεται εδώ είναι ακόμη πιο περίπλοκο λόγω της αυξημένης πίεσης που εντοπίζεται στον οπίσθιο βόθρο. Η επίδραση της μάζας στην τέταρτη κοιλία και τη συμπίεση του εγκεφαλικού στελέχους είναι σημαντικά ακτινολογικά σημεία που πρέπει να ληφθούν υπόψη. Καθησυχάζουν τον αναισθησιολόγο που είναι υπεύθυνος για την υπόθεση ότι το σχέδιο αναισθησίας πρέπει να λαμβάνει υπόψη μια φαρμακολογική προσέγγιση ικανή να προάγει τη μείωση της εγκεφαλικής ροής αίματος με επακόλουθη μείωση της ICP και αύξηση της CPP. Μια άλλη κρίσιμη πληροφορία που παρέχεται από την ακτινολογία είναι η παρουσία περιβληματικού οιδήματος. Υποδηλώνει ότι η ενδοφλέβια χορήγηση ενός ισχυρού οσμωτικού διουρητικού, όπως η μαννιτόλη 20 τοις εκατό (0,5-1 g/kg) θα ήταν εξαιρετικά πολύτιμη για την ανακούφιση της πίεσης του υποδοχέα. Θα προωθούσε επίσης τη βελτιστοποίηση της αιμάτωσης του εγκεφαλικού στελέχους λόγω της μείωσης του φαινομένου μάζας και της συμπίεσης [23].

Οι νευροπροστατευτικές ιδιότητες της χορήγησης προποφόλης μέσω συνεχούς ενδοφλέβιας έγχυσης κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης προάγουν την ενεργοποίηση του υποδοχέα γάμμα-αμινοβουτυρικού οξέος τύπου Α (GABA) με επακόλουθο άνοιγμα διαύλων χλωρίου και νευρωνική υπερπόλωση και προστασία του ΚΝΣ από το οξειδωτικό στρες [24]. Αυτή η μείωση της μεταβολικής ζήτησης σχετίζεται καθοριστικά με τη μείωση της εγκεφαλικής ροής αίματος (CBF) χωρίς νευρωνικές ή νευρογλοιακές υποξικές-ισχαιμικές συνέπειες. Δεδομένου ότι πρόκειται για ένα αναισθητικό βραχείας δράσης με αντιεμετικές ιδιότητες, αναμένεται η διασωλήνωση στο τέλος του περιστατικού. Επιπλέον, ο κίνδυνος του συνδρόμου έγχυσης προποφόλης μετριάζεται μόλις το φάρμακο χορηγηθεί μόνο διεγχειρητικά [25].

Το Remifentanil είναι ένα εξαιρετικά βραχείας δράσης οπιοειδές υπεύθυνο για την προώθηση της ταχείας εμφάνισης αναισθητικού σε σύγκριση με άλλα οπιοειδή, όπως η φεντανύλη και η σουφεντανίλη, προάγοντας την άμεση νευρολογική φυσική εξέταση μετά την αποσωλήνωση [26]. Η ρεμιφεντανίλη μεταβολίζεται γρήγορα από μη ειδικές εστεράσες που βρίσκονται στο αίμα και τους ιστούς και δεν είναι σε θέση να επηρεάσει την ανταπόκριση του ΚΝΣ στις διακυμάνσεις του διοξειδίου του άνθρακα [26]. Η συσχέτιση μεταξύ ρεμιφεντανίλης και προποφόλης δεν επηρεάζει την ταχύτητα της εγκεφαλικής ροής του αίματος και διατηρεί την αυτορρύθμιση της CBF, η οποία προσφέρει εξαιρετική νευροπροστασία ακόμη και σε αντίξοες καταστάσεις. Ένα μειονέκτημα της χορήγησης ρεμιφεντανίλης είναι ο αυξημένος κίνδυνος μετεγχειρητικής υπεραλγησίας που προκαλείται από οπιοειδή. Η βιβλιογραφία έχει περιγράψει αποτελεσματικά την πρόληψή της με την ενδοφλέβια χορήγηση δεξμεντετομιδίνης (1 μg/kg σε έγχυση 10 λεπτών) [27].

Η ιατρική βιβλιογραφία έχει υποδείξει σε μεγάλο βαθμό τα οφέλη της ολικής ενδοφλέβιας αναισθησίας (TIVA) στη βελτίωση της CPP λόγω της μείωσης της CBF και, κατά συνέπεια, της μείωσης της ICP σε σύγκριση με τη χορήγηση πτητικών κατά τη διάρκεια νευροχειρουργικών επεμβάσεων [28].

Η νευροφυσιολογική παρακολούθηση κατά τη διάρκεια της χειρουργικής επέμβασης είναι πρωταρχικής σημασίας όταν βασικά μέρη του ΚΝΣ διατρέχουν κίνδυνο διεγχειρητικού τραυματισμού. Μπορεί να επηρεαστεί από το βάθος της αναισθησίας και μια κλειστή επικοινωνία μεταξύ αναισθησιολόγων και νευροφυσιολογίας είναι ζωτικής σημασίας για την αποφυγή αυτού του ανεπιθύμητου διεγχειρητικού συμβάντος. Η σωστή αναγνώριση των νευρικών δομών, όπως τα κρανιακά νεύρα και οι ανιούσα και κατιούσα οδός, που σχετίζονται με την ευαισθησία και την κινητική λειτουργία σχετίζεται άμεσα με τη μειωμένη νοσηρότητα [29].

συμπεράσματα

Αν και το σύνδρομο VHL συνδέεται με καλοήθεις όγκους στο ΚΝΣ, αυτά τα αιμαγγειοβλαστώματα μπορεί να φέρουν μια δυνητικά νευρολογική καταστροφική κατάσταση λόγω της θέσης τους και της απρόβλεπτης ανάπτυξής τους. Δεδομένου ότι η χειρουργική προσέγγιση προορίζεται για τον συμπτωματικό πληθυσμό, ο αναισθησιολόγος θα αντιμετωπίζει πάντα έναν ασθενή με μειωμένη νευροφυσιολογία που απαιτεί εκτενή νευροφαρμακολογική κατανόηση. Οι νευροπροστατευτικές τεχνικές θα ωφελήσουν πάρα πολύ τον ασθενή μειώνοντας τα ποσοστά νοσηρότητας και θνησιμότητας. Η πολυειδικότητα ενθαρρύνεται λόγω της πολυπλοκότητας της νόσου και των απειλητικών για τη ζωή χαρακτηριστικών της. Προτείνουμε σθεναρά ότι η αναισθητική αντιμετώπιση αυτών των βλαβών του ΚΝΣ θα ωφεληθεί από το TIVA σε σύγκριση με την ισορροπημένη γενική αναισθησία. Το όφελος της συσχέτισης προποφόλης και ρεμιφεντανίλης υπερτερεί των κινδύνων και των παρενεργειών αυτών των φαρμάκων.

Επιπλέον πληροφορίες

Αποκαλύψεις

Ανθρώπινα θέματα:Η συγκατάθεση ελήφθη ή παραιτήθηκε από όλους τους συμμετέχοντες σε αυτή τη μελέτη.

Σύγκρουση συμφερόντων:Σε συμμόρφωση με το ενιαίο έντυπο γνωστοποίησης του ICMJE, όλοι οι συγγραφείς δηλώνουν τα ακόλουθα:

Πληροφορίες πληρωμής/υπηρεσιών:Όλοι οι συγγραφείς δήλωσαν ότι δεν ελήφθη οικονομική υποστήριξη από κανέναν οργανισμό για το έργο που υποβλήθηκε.

Οικονομικές σχέσεις:Όλοι οι συγγραφείς έχουν δηλώσει ότι δεν έχουν οικονομικές σχέσεις επί του παρόντος ή εντός των προηγούμενων τριών ετών με οργανισμούς που ενδέχεται να έχουν ενδιαφέρον για το υποβληθέν έργο.

Άλλες σχέσεις:Όλοι οι συγγραφείς έχουν δηλώσει ότι δεν υπάρχουν άλλες σχέσεις ή δραστηριότητες που θα μπορούσαν να φαίνεται ότι επηρέασαν το έργο που υποβλήθηκε.

βιβλιογραφικές αναφορές

1. Varshney N, Kebede AA, Owusu-Dapaah H, Lather J, Kaushik M, Bhullar JS: A review of Von Hippel-Lindau syndrome. J Καρκίνος Νεφρού VHL. 2017, 4:20-9.

2. Huntoon K, Oldfield EH, Lonser RR: Dr. Arvid Lindau και ανακάλυψη της νόσου von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2015, 123:1093-7.

3. Cushing H, Bailey P, Thomas CC, et al.: Όγκοι που προκύπτουν από τα αιμοφόρα αγγεία του εγκεφάλου: αγγειωματώδεις δυσπλασίες και αιμαγγειοβλαστώματα. ΤΖΑΜΑ. 1930, 1212.

4. Cushing H, Bailey P: Αιμαγγειώματα παρεγκεφαλίδας και αμφιβληστροειδούς (Νόσος Lindau). Με την αναφορά μιας υπόθεσης. Trans Am Ophthalmol Soc. 1928, 26:182-202.

5. Lonser RR, Glenn GM, McClellan Walther, Chew EY, Libutti SK, Marston Linehan WM, Oldfield EH: νόσος von Hippel-Lindau. Νυστέρι. 2003, 361:2059-67.

6. Knudson AG Jr: Γενετική του ανθρώπινου καρκίνου. Annu Rev Genet. 1986, 20:231-51.

7. Neumann HP, Wiestler OD: Συγκέντρωση χαρακτηριστικών του συνδρόμου von Hippel-Lindau: στοιχεία για έναν πολύπλοκο γενετικό τόπο. Νυστέρι. 1991, 337:1052-4.

8. Maher ER, Yates JR, Harries R, Benjamin C, Harris R, Moore AT, Ferguson-Smith MA: Κλινικά χαρακτηριστικά και φυσική ιστορία της νόσου von Hippel-Lindau. QJ Med. 1990, 77:1151-63.

9. Friedrich CA: Σύνδρομο Von Hippel-Lindau. Πλειομορφική κατάσταση. Καρκίνος. 1999, 6:2478-82.

10. Maher ER, Kaelin WG Jr: νόσος von Hippel-Lindau. Ιατρική (Βαλτιμόρη). 1997, 76:381-91.

11. Poulsen ML, Budtz-Jørgensen E, Bisgaard ML: Surveillance in von Hippel-Lindau disease (NHL). Κλιν Ζενέ. 2010, 77:49-59.

12. Wilding A, Ingham SL, Lalloo F, Clancy T, Huson SM, Moran A, Evans DG: Προσδόκιμο ζωής σε κληρονομικές ασθένειες που προδιαθέτουν για τον καρκίνο: μια μελέτη παρατήρησης. J Med Genet. 2012, 49:264-9.

13. Maddock IR, Moran A, Maher ER, et al.: Ένα γενετικό μητρώο για τη νόσο von Hippel-Lindau. J Med Genet. 1996, 33:120-7.

14. Maher ER, Neumann HP, Richard S: von Hippel-Lindau disease: μια κλινική και επιστημονική ανασκόπηση. Eur J Hum Genet. 2011, 19:617-23.

15. Stéphane Richard, Joyce Graff, Jan Lindau, Resche F: νόσος Von Hippel-Lindau. Νυστέρι. 2004, 363:1231-4.

16. Wanebo JE, Lonser RR, Glenn GM, Oldfield EH: Η φυσική ιστορία των αιμαγγειοβλαστωμάτων του κεντρικού νευρικού συστήματος σε ασθενείς με νόσο von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2003, 98:82-94.

17. Park DM, Zhuang Z, Chen L, et al.: Τα αιμαγγειοβλαστώματα που σχετίζονται με τη νόσο von Hippel-Lindau προέρχονται από εμβρυολογικά πολυδύναμα κύτταρα. PLoS Med. 2007, 4: e60.

18. Butman JA, Linehan WM, Lonser RR: Νευρολογικές εκδηλώσεις της νόσου von Hippel-Lindau. ΤΖΑΜΑ. 2008, 300:1334-42.

19. Wind JJ, Lonser RR: Διαχείριση βλαβών του ΚΝΣ που σχετίζονται με τη νόσο von Hippel-Lindau. Expert Rev Neurother. 2011, 11:1433-41.

20. Lonser RR, Butman JA, Huntoon K, et al.: Προοπτική μελέτη φυσικής ιστορίας αιμαγγειοβλαστωμάτων κεντρικού νευρικού συστήματος στη νόσο von Hippel-Lindau. J Neurosurg. 2014, 120:1055-62.

21. Cormack RS: Η ταξινόμηση Cormack-Lehane επανεξετάστηκε. Br J Anaesth. 2010, 105:867-8.

22. Robertson CS: Διαχείριση της εγκεφαλικής πίεσης αιμάτωσης μετά από τραυματική εγκεφαλική βλάβη. Αναισθησιολογία. 2001, 95:1513-7.

23. Koenig MA: Εγκεφαλικό οίδημα και αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση. Continuum (Minneap Minn). 2018, 24:1588- 602.

24. Fan W, Zhu X, Wu L, et al.: Propofol: ένα αναισθητικό που έχει νευροπροστατευτικά αποτελέσματα. Eur Rev Med Pharmacol Sci. 2015, 19:1520-9.

25. Kam PC, Cardone D: Σύνδρομο έγχυσης προποφόλης. Αναισθησία. 2007, 62:690-701.

26. Lagace A, Karsli C, Luginbuehl I, Bissonnette B: Η επίδραση της ρεμιφεντανίλης στην ταχύτητα της εγκεφαλικής ροής του αίματος σε παιδιά που αναισθητοποιήθηκαν με προποφόλη. Παιδίατρος Αναισθ. 2004, 14:861-5.

27. Lee C, Kim YD, Kim JN: Antihyperalgesic effect of dexmedetomidine on high-dose remifentanil-induced hyperalgesia. Κορέας J Anesthesiol. 2013, 64:301-7.

28. Cole CD, Gottfried ON, Gupta DK, Couldwell WT: Ολική ενδοφλέβια αναισθησία: πλεονεκτήματα για ενδοκρανιακή χειρουργική. Νευροχειρουργική. 2007, 61:369-77; συζήτηση 377-8.

29. Klingler JH, Gläsker S, Bausch B, et al.: Hemangioblastoma and von Hippel-Lindau disease: γενετικό υπόβαθρο, το φάσμα της νόσου και νευροχειρουργική θεραπεία. Childs Nerv Syst. 2020, 36:2537-52.

Για περισσότερες πληροφορίες: david.deng@wecistanche.com WhatApp:86 13632399501