Δύο περιπτώσεις πορφυρικής νεφρίτιδας ISKDC Τύπου 6 για τις οποίες η πρόγνωση θα μπορούσε να προβλεφθεί χρησιμοποιώντας την αναθεωρημένη ταξινόμηση της Οξφόρδης ή την ημι-ποσοτική ταξινόμηση Ⅱ

Θεώρηση

Ζήσαμε δύο παιδιατρικές περιπτώσειςπορφυρική νεφρίτιδα ISKDCτύπου 6 με διαφορετικά κλινικά και ιστολογικά χαρακτηριστικά. Η περίπτωση 1 δεν εμφάνισε συμπτώματα κοιλιακού πόνου μετά την έναρξη τουΑγγειίτιδα IgA, αλλά παρατηρήθηκαν αιματουρία και μέτρια πρωτεϊνουρία και αβιοψία νεφρούτελέστηκε. ονεφρικό ιστόεμφάνισαν ευρήματα παρόμοια με MPGN, αλλά όλα τα σπειράματα του δείγματος έδειξανυπερκυτταρικές βλάβεςσε όλους τους κόμβους. Από την άλλη πλευρά, η περίπτωση 2 είχε έντονα συμπτώματα κοιλιακού πόνου αμέσως μετά την έναρξη της αγγειίτιδας IgA και ο ασθενής βρισκόταν σε νεφρική-νεφρωτική κατάσταση και έγινε βιοψία νεφρού. Εκτός από τα ευρήματα που μοιάζουν με MPGN, η νεφρική του ιστολογία έδειξε ένα νεκρωτικό μοτίβο που μοιάζει με μισοφέγγαρο νεφρίτιδα με πολύ έντονες εξωαγγειακές βλάβες. Ακόμη και με τα ίδια ευρήματα παρόμοια με MPGN, η περίπτωση 1 είχε μια πιο διαδεδομένη βλάβη και η περίπτωση 2 είχε μια ισχυρή τοπική εξωαγγειακή βλάβη. Όσον αφορά τη νεφρική πρόγνωση, η περίπτωση 1 επέλεξε την IVMP και τη θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων και η κλινική πορεία ήταν πολύ ευνοϊκή. Από την άλλη, στην περίπτωση 2, πρόσθεσε πλασμαφαίρεσηθεραπεία σε IVMPκαι θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων, και η ανταπόκριση στη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένηςζ θεραπεία υποτροπής, πήρε χρόνο.

Συμπλήρωμα Cistanche Συμπλήρωμα υποστήριξης νεφρικής λειτουργίας

Περίπου 4 χρόνια μετά την έναρξη της θεραπείας, τα ευρήματα των ούρων επανήλθαν τελικά στο φυσιολογικό (κλινική ύφεση). Βρίσκεται σε κλινική ύφεση για περίπου ένα χρόνο, αλλά η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι άγνωστη επειδή η περίοδος παρακολούθησης είναι σύντομη και εξακολουθεί να λαμβάνει ARB, αλλά θα συνεχίσει να παρακολουθείται προσεκτικά δίνοντας προσοχή στην υποτροπή και την εξέλιξη των χρόνιων βλαβών. Είναι.

Η πορφυρώδης νεφρίτιδα είναι δευτερογενής νεφρίτιδα που περιπλέκει την αγγειίτιδα IgA και ιστολογικά εμφανίζει μεσαγγειακή πολλαπλασιαστική νεφρίτιδα, παρόμοια με την IgA νεφροπάθεια του και η μέθοδος φθορίζοντος αντισώματος δείχνει ότι η IgA του εναποτίθεται στο μεσάγγιο. 2). Επιπλέον, η ιστοπαθολογική βαρύτητα ταξινομείται κυρίως σε έξι κατηγορίες κατάISKDC.

1). Αυτή η ταξινόμηση εξακολουθεί να χρησιμοποιείται συχνά σήμερα και ταξινομείται με βάση το ποσοστό των σπειραμάτων που εμφανίζουν μεσαγγειακό πολλαπλασιασμό και το ποσοστό σχηματισμού ημισελήνου, που θεωρούνταν πολλά υποσχόμενος προγνωστικός παράγοντας εκείνη την εποχή. Μεταξύ αυτών, ο τύπος 6 είναι ένας ειδικός τύπος που ονομάζεται MPGN-όπως και χαρακτηρίζεται από αλλαγές στη μεσαγγειακή περιοχή και στα σπειραματικά τριχοειδικά τοιχώματα και είναι μια σχετικά σπάνια παθολογία με αναφερόμενη συχνότητα εμφάνισης 1,1 έως 5,7%1)3). -Πέντε). Βλάβες που μοιάζουν με MPGN παρατηρούνται επίσης σε άλλες ασθένειες, αλλά ο Shigematsu περιγράφει αυτή τη βλάβη ως μια κατάσταση στην οποία μια μεσαγγειακή περιοχή εκτείνεται έξω από τον άξονα κατά μήκος του σπειραματικού τοιχώματος της παγίδας, είτε περιφερειακά είτε μερικώς, και είναι αναστρέψιμη. Θεωρήθηκε ότι οι μη αναστρέψιμες διεργασίες αναμίχθηκαν6). Η οξεία βλάβη του υποενδοθηλιακού μεσαγγειακού οιδήματος είναι μια αναστρέψιμη διαδικασία κατά την οποία μπορεί να αναμένεται η αναδόμηση και η αναγέννηση του τοιχώματος της παγίδας. Αντίθετα, η καθυστέρηση στο υποενδοθηλιακό μεσαγγειακό οίδημα, η στασιμότητα των μακροφάγων και η επιβίωση των διάμεσων μεσαγγειακών κυττάρων προκαλούνται από τη σπειραματική συμμετοχή. Η ιδέα είναι ότι αυτή μπορεί να είναι μια μη αναστρέψιμη διαδικασία που εξελίσσεται στη σκλήρυνση του τοιχώματος της οπλής.

Πίνακας 2 Αναφερόμενες περιπτώσεις πορφυρικής νεφρίτιδας τύπου 6 με πρόγνωση (συμπεριλαμβανομένης αυτής της περίπτωσης)

On the other hand, there is no established treatment for purpuric nephritis. According to the 2012 KDIGO clinical practice guideline for childhood purpura nephritis, patients with proteinuria >0.5 έως 1 g/ημέρα/1,73 m2 θα πρέπει να λαμβάνουν αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου αγγειοτενσίνης (ACE) ή ARB ανάλογα με την ανταπόκριση στη θεραπεία. Οι συνιστώμενες οδηγίες θεραπείας περιλαμβάνουν 6 μήνες PSL για περιπτώσεις με κακή νεφρική λειτουργία και πρόσθετη χορήγηση IVMP ή κυκλοφωσφαμίδης (CPA) σε περιπτώσεις με σχηματισμό ημισελήνου ή μειωμένη νεφρική λειτουργία7. Αυτή η κατευθυντήρια οδηγία βασίζεται στις οδηγίες θεραπείας του για χρόνια νεφροπάθεια IgA, αλλά (1) σε αντίθεση με τη νεφροπάθεια IgA, είναι εύκολο να προσδιοριστεί ο χρόνος έναρξης της νεφρίτιδας από πορφύρα και συχνά υπερισχύουν οι οξείες βλάβες. ②Κύριες οξείες βλάβες

Για την πορφυρική νεφρίτιδα στο σώμα, υπάρχει μεγάλη πιθανότητα η νεφρική πρόγνωση να βελτιωθεί με ενεργή θεραπευτική παρέμβαση με επίκεντρο το PSL. ) οι αναστολείς δεν αναμένεται να έχουν ως αποτέλεσμα την καταστολή της φλεγμονής ή την καταστολή σχηματισμών μισοφέγγαρου και συνιστώνται για αρχική χορήγηση.

Για λόγους όπως η πιθανότητα λανθασμένης εκτίμησης του θεραπευτικού αποτελέσματος από το πιο εμφανές αποτέλεσμα της μείωσης της πρωτεϊνουρίας), πιστεύουμε ότι δεν ενδείκνυται η χρήση αναστολέων RAS από το αρχικό στάδιο, εκτός εάν η κύρια αιτία είναι οι χρόνιες βλάβες. Στην πραγματικότητα, στο νοσοκομείο μας, δεν χρησιμοποιούμε αναστολείς RAS από το αρχικό στάδιο, αλλά χρησιμοποιούμε θεραπεία πολλαπλών φαρμάκων (PSL, βαρφαρίνη, μιζολιβίνη και διπυριδαμόλη) ανάλογα με τη σοβαρότητα των οξέων βλαβών, όπως ο ενδοπορικός πολλαπλασιασμός, η νέκρωση της παγίδας και ο σχηματισμός ημισελήνου. . , η πολιτική θεραπείας είναι η προσθήκη IVMP και PE. Το CPA δεν χρησιμοποιείται λόγω των παρενεργειών των γοναδικών διαταραχών.

Προκειμένου να κατανοηθούν τα κλινικά χαρακτηριστικά, η θεραπεία και η πρόγνωση της πορφυρικής νεφρίτιδας ISKDC τύπου 6, οι περιπτώσεις που αναφέρθηκαν προηγουμένως με πρόγνωση και αυτή η περίπτωση συνοψίζονται στον Πίνακα 2. Η πρόγνωση ορίστηκε ως Α: φυσιολογική, Β: ανωμαλίες ουροποιητικού μόνο, C : ενεργή νεφρίτιδα (υπέρταση, νεφρική δυσλειτουργία, ανωμαλίες του ουροποιητικού), D: νεφρική νόσος τελικού σταδίου και Ε: θάνατος. Από αυτόν τον πίνακα, 26 περιπτώσεις είναι μικρές

Τουλάχιστον 18 ασθενείς έφθασαν σε νεφρωτική κατάσταση κατά την έναρξη, υποδηλώνοντας την τάση να παρουσιάζουν μεγάλες ποσότητες πρωτεϊνουρίας. Επιπλέον, ενώ στο παρελθόν υπήρχαν πολλές περιπτώσεις με κακή πρόγνωση, όπως θάνατος ή νεφρική ανεπάρκεια τελικού σταδίου, πρόσφατες αναφορές έδειξαν ότι υπήρχαν πολλές περιπτώσεις με σχετικά καλή πρόγνωση. Είναι πιθανό η πρόγνωση να έχει βελτιωθεί λόγω ενισχυμένων θεραπειών όπως η IVMP και η ανταλλαγή πλάσματος και οι περιπτώσεις πορφυρικής νεφρίτιδας ISKDC τύπου 6 δεν είναι απαραιτήτως ανίατες.

Η ταξινόμηση ISKDC έχει επικριθεί για τα προβλήματά της, συμπεριλαμβανομένου του ότι ο βαθμός σχηματισμού ημισελήνου δεν συσχετίζεται απαραίτητα με την νεφρική πρόγνωση,3),12)-14) και οι σωληναρισιακές βλάβες και οι γύρω αγγειακές βλάβες δεν αξιολογούνται. ήρθα 14)15). Στη συνέχεια, φάνηκε ότι το ποσοστό των σκληρωτικών σπειραμάτων και της διάμεσης ίνωσης συσχετίστηκε καλύτερα με τη μακροπρόθεσμη έκβαση16).

Έχει συμπεράνει ότι η ταξινόμηση της Οξφόρδης που χρησιμοποιείται για τη νεφροπάθεια IgA μπορεί να προβλέψει την εξέλιξη της πορφυρικής νεφρίτιδας. Η ταξινόμηση της Οξφόρδης αναθεωρήθηκε το 2016 και περιλαμβάνει την παραδοσιακή μεσαγγειακή υπερκυτταρικότητα (M), τον ενδοτριχοειδικό πολλαπλασιασμό (Ε), την τμηματική σπειραματοσκλήρωση/συμφύσεις (S) και τη σωληναριακή ατροφία/διάμεση ίνωση (Τ). Η βαθμολογία C (βαθμολογία ημισελήνου) προστέθηκε στο MEST και η βαθμολογία S αναθεωρήθηκε για να ληφθεί υπόψη η παρουσία ή η απουσία χαρακτηριστικών βλάβης των ποδοκυττάρων17). Ο Πίνακας 3 δείχνει περιπτώσεις πορφυρικής νεφρίτιδας που έχουν εφαρμοστεί στην (αναθεωρημένη) ταξινόμηση της Oxford και έχουν αποδειχθεί ότι σχετίζονται με την πρόγνωση των νεφρών. Από τα 4 άρθρα που ανακτήθηκαν, 2 ήταν για ενήλικες και 2 για παιδιά, και υπήρχαν πολλές αναφορές ότι το S και το T, που δεν εμπλέκονται στην ταξινόμηση ISKDC, συσχετίστηκαν σημαντικά με την νεφρική πρόγνωση και το τελικό συμπέρασμα ήταν ότι ( The revised Η ταξινόμηση της Οξφόρδης έχει αποδειχθεί χρήσιμη για την πρόβλεψη της νεφρικής πρόγνωσης. Επιπλέον, δεν υπήρχαν περιπτώσεις ISKDC τύπου 6 σε αυτά τα έγγραφα. Για παράδειγμα, ο Koskela et al συνέκρινε την κατάταξη ISKDC με την ημιποσοτική βαθμολόγηση (SQC), η οποία λαμβάνει υπόψη περισσότερες από 14 μεταβλητές, για 53 παιδιά με πορφυρική νεφρίτιδα.

ανέφερε ότι είναι δυνατό να χωριστούν οι ασθενείς σε μια ομάδα καλής πρόγνωσης και μια ομάδα κακής πρόγνωσης22).

Εφαρμόζοντας την αναθεωρημένη ταξινόμηση της Οξφόρδης σε αυτήν την περίπτωση, η περίπτωση 1 είναι M(1)E(1)S(0)T(0)-C(0) και η περίπτωση 2 είναι M(1)E(1)S({{10}}). Το αποτέλεσμα είναι T(0)-C(2) και και στις δύο περιπτώσεις το Ε είναι 1, το οποίο είναι πιθανό να ανταποκριθεί σε ανοσοκατασταλτικά όπως τα στεροειδή, και μεταξύ των βλαβών MST που επηρεάζουν την πρόγνωση ανεξάρτητα από τις κλινικές παραμέτρους, μόνο το M είναι 1. Η περίπτωση 2 είχε βαθμολογία C 2, η οποία είναι μια βλάβη που επηρεάζει την πρόγνωση όταν δεν χορηγούνται ανοσοκατασταλτικά. Γενικά, θεωρήθηκε ότι η πρόγνωση και για τις δύο περιπτώσεις δεν ήταν κακή εάν γινόταν θεραπεία με επίκεντρο τα ανοσοκατασταλτικά όπως τα στεροειδή. Ομοίως, όταν αξιολογήθηκε από το SQC των Koskela et al., η περίπτωση 1 έλαβε βαθμολογία 3 βαθμών και η περίπτωση 2 έλαβε βαθμολογία 7 βαθμών.

Όλες οι περιπτώσεις ήταν κάτω από την τιμή αποκοπής και η μακροπρόθεσμη πρόγνωση προβλεπόταν καλή. Αυτές οι δύο περιπτώσεις ταξινομούνται ως πορφυρική νεφρίτιδα ISKDC τύπου 6, αλλά και στις δύο περιπτώσεις, δεν παρατηρήθηκαν χρόνιες βλάβες όπως πρωτογενείς ιστολογικές τμηματικές σκληρωτικές αλλοιώσεις και διάμεση ίνωση, αλλά ενδοπορικό πολλαπλασιασμό, νέκρωση παγίδας και ένταση ευρημάτων οξείας φάσης όπως σχηματισμός ημισελήνου.

Η θεραπεία για την περίπτωση 2 ενισχύθηκε. Ωστόσο, όπως αναφέρθηκε παραπάνω, η ταξινόμηση ISKDC ταξινομείται κυρίως βάσει του βαθμού σχηματισμού ημισελήνου, ο οποίος δεν συσχετίζεται απαραίτητα με την νεφρική πρόγνωση, και ο τύπος 6 ειδικότερα είναι ένας ειδικός τύπος αλλοίωσης τύπου MPGN, επομένως η νεφρίτιδα από πορφύρα ταξινομείται όχι μόνο από την ταξινόμηση ISKDC. , αναγνωρίσαμε τη σημασία της επιλογής θεραπείας σε συνδυασμό με άλλες ταξινομήσεις και τη βαθμολογία που μπορεί να προβλέψει την πρόγνωση. Η νεφρίτιδα του λύκου, όπως και η νεφρίτιδα από πορφύρα, είναι μια άλλη φλεγμονώδης νεφρική νόσος, αλλά τα συστήματα ταξινόμησης που χρησιμοποιούνται σχετίζονται με τη σοβαρότητα της νεφρικής νόσου και τη νεφρική έκβαση, καθιστώντας δύσκολες τις στρατηγικές θεραπείας που βασίζονται στην ιστολογική ταξινόμηση. Καθιερώθηκε23)24). Εκτός από την ταξινόμηση ISKDC, μια κατάλληλη ταξινόμηση που σχετίζεται με τη σοβαρότητα της νεφρικής νόσου και τη νεφρική έκβαση είναι επίσης επιθυμητή για την πορφυρική νεφρίτιδα.

συμπέρασμα

Η πορφυρική νεφρίτιδα ISKDC τύπου 6 είναι μια σχετικά σπάνια πάθηση, αλλά είναι ποικίλη και δεν έχει απαραίτητα κακή πρόγνωση. Πιστεύω ότι είναι σημαντικό να αξιολογηθεί η βαρύτητα με την αναταξινόμηση και ημιποσοτικοποίηση των κλινικών συμπτωμάτων και των ιστολογικών ευρημάτων κατά την έναρξη και την παροχή στρωματοποιημένης θεραπείας χωρίς ενοποιημένη θεραπεία. χτυπήθηκα.

Αναγνώριση

Θα θέλαμε να εκφράσουμε τη βαθύτατη ευγνωμοσύνη μας στην Δρ Asami Takeda, Τμήμα Νεφρολογίας, Ιαπωνική Εταιρεία Ερυθρού Σταυρού Aichi Medical Center Nagoya Second Hospital, για την ερμηνεία της νεφρικής ιστοπαθολογίας και τα σχόλιά της.

Τεκμηρίωση

1) Counahan R, Winterborn MH, White RH, Heaton JM, Meadow SR, Blett NH, Swetschin H, Cameron JS, Chantler C: Πρόγνωση

Νεφρίτιδα Henoch-Schönlein σε παιδιά. Br Med J 1977; 2: 11-14.

2) Kuno Toshi: Νεφρίτιδα από πορφύρα (αγγειίτιδα IgA). Αναθεωρημένη έκδοση της παθολογίας της νεφρικής νόσου Atorosu. Japanese Renal Pathology Society, Japanese Renal Society, επιμ. Tokyo, Tokyo Medical Society, 2017: 119-125.

3) Soylemezoglu O, Ozkaya O, Ozen S, Bakkaloglu A, Dusunsel R, Περού H, Cetinyurek A, Yildiz N, Donmez O, Buyan N, Mir S, ArisoyN, Gur-Guven A, Alpay H, Ekim M, Aksu N , Soylu A, Gok F, Poyrazoglu H, Sonmez F: Turkish Pediatric Vasculitis Study Group. Νεφρίτιδα Henoch-Schönlein: μια πανεθνική μελέτη. Nephron Clin Pract 2009; 112: γ199-204.

4) Kawasaki Y, Suyama K, Yugeta E, Katayose M, Suzuki S, Sakuma

H, Nemoto K, Tsukagoshi A, Nagasawa K, Hosoya M: Η συχνότητα εμφάνισης και η σοβαρότητα της νεφρίτιδας από πορφύρα Henoch-Schönlein για μια περίοδο 22-χρόνων στον Νομό Φουκουσίμα, Ιαπωνία. Int Urol Nephrol 2010; 42: 1023-1029.

5) Huang YJ, Yang XQ, Zhai WS, Ren XQ, Guo QY, Zhang X, Yang

M, Yamamoto T, Sun Y, Ding Y: Κλινικοπαθολογικά χαρακτηριστικά και πρόγνωση μεμβρανοπολλαπλασιαστικής πορφύρας Henoch-Schönlein

νεφρίτιδα στα παιδιά. World J Pediatr 2015; 11: 338-345.