Μυελόλιπωμα νεφρού: Ένας σπάνιος εξωεπινεφριδιακός όγκος σε μια ασυνήθιστη θέση

Για περισσότερες πληροφορίες. Επικοινωνίαtina.xiang@wecistanche.com

Αφηρημένη

Μυελόλιπωμααπονεφρόείναι μια πολύ σπάνια καλοήθης νόσος που αποτελείται από ώριμο λιπώδη ιστό αναμεμειγμένο με ώριμα αιμοποιητικά στοιχεία σε ποικίλες αναλογίες. Η πιο κοινή εντόπιση του μυελολιπώματος είναι στα επινεφρίδια, αλλάεξω-επινεφρίδιαΈχουν επίσης αναφερθεί μυελολιπώματα σε άλλες θέσεις όπως το οπισθοπεριτόναιο, η προιερή περιοχή, η λεκάνη και το μεσοθωράκιο. Σε αυτή την αναφορά περίπτωσης, παρουσιάζουμε μια περίπτωση τεράστιου εξω-επινεφριδικού μυελολιπώματος σε νεφρικό παρέγχυμα, το οποίο είναι σπάνιο σημείο για την προέλευσή του. Αναφέρουμε μια περίπτωση εξωεπινεφριδιακού μυελολιπώματος που εμφανίστηκε στον αριστερό νεφρό ενός 46-χρονου Ινδού άνδρα. Περιγράφουμε τα ακτινολογικά και κλινικοπαθολογικά χαρακτηριστικά αυτού του ασυνήθιστουόγκοςμε ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Η περίπτωση αυτή είναι αξιοσημείωτη γιατί ο όγκος ήταν πολύ διευρυμένος και η θέση του ήταν ασυνήθιστη. Είναι γενικά αδύνατο να γίνει διάκριση του εξωεπινεφριδιακού μυελολιπώματος από άλλους οπισθοπεριτοναϊκούς όγκους με ακτινολογική απεικόνιση, δεδομένης της σπανιότητας του όγκου, πρέπει να αναφερθούν περισσότερες περιπτώσεις για να διευκρινιστεί η βιολογική του συμπεριφορά.

Λέξεις-κλειδιά: Εξω-επινεφρίδια, νεφρός, μυελόλιπωμα

Κάντε κλικ εδώ για να μάθετε σε τι χρησιμοποιείται το cistanche

Εισαγωγή

Το μυελόλιπωμα του νεφρού είναι μια πολύ σπάνια καλοήθης νόσος που μπορεί να μοιάζει με άλλες νεφρικές βλάβες, η πλειοψηφία των κλινικών γιατρών μπορεί να αγνοεί την οντότητά της. Αποτελείται από ώριμο λιπώδη ιστό αναμεμειγμένο με ώριμα αιμοποιητικά στοιχεία σε ποικίλες αναλογίες. Η πιο κοινή θέση προσβολής στα επινεφρίδια. Η συχνότητά του σε εξωεπινεφριδιακές τοποθεσίες είναι 0,4 τοις εκατό κατά την αυτοψία. Έχουν αναφερθεί εξωεπινεφριδιακά μυελολιπώματα στο οπισθοπεριτόναιο, τη λεκάνη, τον θώρακα και το μεσοθωράκιο.[2] Σε όλο τον κόσμο έχει αναφερθεί μυελόλιπωμα στο νεφρό ή γύρω από το νεφρό<10 cases.="" here,="" we="" present="" a="" case="" of="" very="" large="" renal="" myelolipoma="" along="" with="" its="" radiological="" and="" clinicopathological="">

Αναφορά υπόθεσης

Ένας 46-χρονος Ινδός, παρουσιάστηκε στο νοσοκομείο μας με πόνο στο αριστερό λαγόνιο και οίδημα στην αριστερή οσφυϊκή χώρα πριν από 1 χρόνο. Η φυσική εξέταση αποκάλυψε ένα καλά καθορισμένο εξόγκωμα στο αριστερό υποχόνδριο και την οσφυϊκή περιοχή που ήταν σταθερή ασυνέπεια. [Εικόνα 1] Το υπερηχογράφημα (ΗΠΑ) της κοιλιάς του έδειξε μια τεράστια μάζα μικτής ηχογένειας στον αριστερό νεφρικό βόθρο. Υπολογιστική τομογραφία (CT) της κοιλιάς και της λεκάνης του, μια μεγάλη ετερογενής βλάβη κυρίως λίπους 15,2 cm×20,2 cm×26 cm που προέρχεται από τον αριστερό νεφρό και καταλαμβάνει σχεδόν ολόκληρη την περιοχή του αριστερού οσφυϊκού και λαγόνιου βόθρου και δείχνει διακριτές ενισχυμένες περιοχές μαλακών ιστών (πυκνότητα μαλακών ιστών<20 hounsfield="" units)="" within.="" multiple="" radio-dense="" calculi="" were="" noted="" in="" the="" renal="" pelvis="" and="" upper,="" mid,="" and="" lower="" calyces="" of="" the="" left="" kidney="" the="" largest="" calculus="" in="" the="" renal="" pelvis="" measures="" 26.5mm×12.5mm×22mm.[figure2]his="" adrenal="" glands="" were="" reported="" normal="" and="" no="" lymphadenopathy="" was="" detected.="" laparotomy="" through="" chevron="" incision="" was="" performed.="" intraoperatively,="" the="" lesion="" was="" well-circumscribed,="" surgical="" planes="" with="" surrounding="" structures="" were="" maintained="" and="" the="" mass="" was="">

Κατά τη συνολική εξέταση, ο αριστερός νεφρός μαζί με τη μάζα που αφαιρέθηκε από τον ασθενή ήταν ακανόνιστου σχήματος και ζύγιζε 4,2 κιλά. Η επιφάνεια κοπής έδειξε μια πολύ μικρή περιοχή υπολειπόμενου νεφρικού παρεγχύματος με πέτρα πέτρας. Το πυελικό καλλυκιακό σύστημα είναι επενδεδυμένο με κιτρινωπό-λευκές νιφάδες και έναν μεγάλο όγκο που αποτελείται από λιπώδεις περιοχές με εστίες αιμορραγίας.

Η μικροσκοπική εξέταση του δείγματος έδειξε αλλαγές χρόνιας πυελονεφρίτιδας με εστιακές ξανθωματώδεις αλλαγές και όγκο αποτελούμενο από λιποκύτταρα. Τα ενδιάμεσα διαφράγματα εμφανίζουν αιμοποιητικό ιστό με κύτταρα και των τριών αιμοποιητικών γραμμών (μυελοειδής, ερυθροειδείς και μεγακαρυοκύτταρα). Δεν βρέθηκε ηρεμία των επινεφριδίων. Με βάση αυτά τα ευρήματα, διαγνώστηκε νεφρικό μυελόλιπωμα. Η μετεγχειρητική πορεία του ασθενούς ήταν ομαλή. Σε παρακολούθηση 1 έτους, ήταν ασυμπτωματικός. [Εικόνα 3]

Συζήτηση

Το μυελόλιπωμα είναι μια καλοήθης βλάβη που περιλαμβάνει λιπώδη ιστό και αιμοποιητικά στοιχεία και συνήθως έχει αναφερθεί στα επινεφρίδια σε σύγκριση με άλλα όργανα. Η παθογένεση του μυελολιπώματος δεν είναι ακριβώς άγνωστη. Μια θεωρία υποστήριξε ότι πρόκειται για άμαρτωμα ή ομάδες χοριστοματωδών αιμοποιητικών βλαστοκυττάρων που μετανάστευσαν στις άλλες θέσεις κατά τη διάρκεια της ενδομήτριας ζωής, ενώ μια άλλη θεωρία βρήκε κλωνική κυτταρογενετική ανωμαλία, η οποία πρότεινε ότι ήταννεφρικός όγκοςπροέλευσης,[5-7] Οι ασθενείς με μυελόλιπωμα είτε με επινεφρίδια είτε με εξωεπινεφρίδιο είναι τυπικά ασυμπτωματικοί και διαγιγνώσκονται τυχαία με βάση την ακτινολογική απεικόνιση για διαφορετική πάθηση που βασίζεται σε υπερηχογράφημα, αξονική τομογραφία ή μαγνητική τομογραφία.

Δεν υπάρχουν οριστικά ακτινολογικά κριτήρια για τη διάγνωση του εξωεπινεφριδιακού μυελολιπώματος, ωστόσο τα χαρακτηριστικά του μυελολιπώματος των επινεφριδίων στην απεικόνιση μπορούν να αξιοποιηθούν για τον εντοπισμό αυτών των δομών που υπάρχουν σε διάφορες θέσεις. οπισθοπεριτοναϊκό λιποσάρκωμα, νεφρικό ή επινεφριδιακό μυελόλιπωμα, νεφρικό αγγειομυολίπωμα ή οπισθοπεριτοναϊκό τεράτωμα.

Προεγχειρητικά, μια προσπάθεια για οριστική διάγνωση μπορεί να γίνει με βιοψία με λεπτή βελόνα υπό την καθοδήγηση των ΗΠΑ ή αξονικής τομογραφίας, η οποία στη συνέχεια θα αποκάλυπτε μια βλάβη λιπώδους ιστού αναμεμειγμένη με μια μεταβλητή ποσότητα αιμοποιητικού ιστού και χωρίς κακοήθη κύτταρα. Η διαφορική διάγνωση μετά από βιοψία μπορεί να προκαλέσει εξωμυελική αιμοποίηση και εξωεπινεφριδιακό μυελόλιπωμα, το οποίο μπορεί να διακριθεί από το τελευταίο με την παρουσία σπληνομεγαλίας ή άλλης οργανομεγαλίας, χρόνιας αναιμίας και έντονης υπερπλασίας του μυελού των οστών.9 Στην περίπτωσή μας, μετά την αξιολόγηση της αξονικής τομογραφίας σάρωση που περιείχε χαμηλή πυκνότητα (<20 hu)soft-tissue="" lesion="" arising="" from="" the="" kidney="" angiomyolipoma,="" myelolipoma="" of="" the="" kidney,="" and="" liposarcoma="" were="" kept="" as="" differential="" diagnoses.="" preoperative="" biopsy="" was="" not="" done="" as="" the="" patient="" was="" planned="" for="" a="" left="" nephrectomy="" in="" view="" of="" the="" large="" mass="" effect="" causing="" pain="" to="" the="">

Κατά γενική ομολογία, το εξω-επινεφριδιακό μυελόλιπωμα είναι μια μονήρη περιγεγραμμένη μάζα που κυμαίνεται σε μέγεθος από μερικά εκατοστά έως 27 cm.i0Είναι μια καλά περιγεγραμμένη, μη ενθυλακωμένη, συμπαγής μάζα στο νεφρό. Η επιφάνεια κοπής του μυελολιπώματος θα τείνει να αποκαλύπτει περιοχές μαλακού κίτρινου λιπώδους ιστού μαζί με αναμεμιγμένες με ακανόνιστες περιοχές καφέ εύθρυπτου ιστού." i] Μικροσκοπικά, το μυελόλιπωμα είναι ένα μείγμα

του λιπώδους ιστού και των φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων με και τις τρεις σειρές αιμοποιητικών κυττάρων (κοκκιοκυττάρων, ερυθροειδών, καθώς και μεγακαρυοκυτταρικών). Το μυελόλιπωμα του νεφρού δεν τείνει να συνδέεται με τη μυελική κοιλότητα οποιουδήποτε οστού.

Μερικές από τις διαφορικές διαγνώσεις του μυελολιπώματος του νεφρού περιλαμβάνουν το αγγειομυολίπωμα, το σάρκωμα συμπεριλαμβανομένου του λιποσάρκωμα, τους εξωμυελικούς αιμοποιητικούς όγκους και το καρκίνωμα των νεφρών. Το αγγειομυολίπωμα αντιπροσωπεύει μία από τις πιο κοινές καλοήθεις νεφρικές βλάβες.12] Μικροσκοπικά, το τυπικό αγγειομυολίπωμα είναι ένας τριφασικός όγκος που φέρει ποικίλες ποσότητες δυσπλαστικών αιμοφόρων αγγείων, λείων μυϊκών κυττάρων ατράκτου και επιθηλίου και ώριμα λιπώδη στοιχεία.

Το αγγειομυολίπωμα με κυρίαρχο λίπος μιμείται άλλες βλάβες όπως το λιποσάρκωμα και το μυελόλιπωμα. Το λιποσάρκωμα αφορά ενήλικες μέσης ηλικίας με μέγιστη επίπτωση την 6η δεκαετία, χωρίς υπεροχή του φύλου. Το οπισθοπεριτοναϊκό λιποσάρκωμα είναι συχνά ασυμπτωματικό έως ότου ο όγκος γίνει μεγάλος σε μέγεθος. Έχουν αναφερθεί πολύ λίγες περιπτώσεις λιποσαρκώματος που εντοπίζεται στο νεφρικό παρέγχυμα.13 Στη συνολική εξέταση αποτελείται συνήθως από μια μεγάλη, καλά περιγεγραμμένη, λοβώδη μάζα με ποικίλα χρώματα από κίτρινο έως λευκό ανάλογα με την αναλογία των λιποκυττάρων, των ινωδών και/ή των μυξοειδών περιοχών. . Μικροσκοπικά, αποτελείται είτε εξ ολοκλήρου είτε εν μέρει από πολλαπλασιασμό ώριμων λιποκυττάρων που εμφανίζει σημαντικά ποικίλο αριθμό βλαστών χειλιών. Στην περίπτωσή μας, ο όγκος περιείχε, εκτός από ώριμο λιπώδη ιστό, φάνηκαν φωλιές αιμοποιητικών στοιχείων.

Οι εξωμυελικοί αιμοποιητικοί όγκοι χαρακτηρίζονται από αναιμία, συχνή ηπατοσπληνομεγαλία και μη φυσιολογικά επιχρίσματα περιφερικού αίματος. Το εξωεπινεφριδιακό μυελόλιπωμα είναι καλά περιγεγραμμένο, αλλά οι εξωμυελικοί αιμοποιητικοί όγκοι στερούνται περιορισμού και είναι ασαφείς. Μικροσκοπικά, οι εξωμυελικοί αιμοποιητικοί όγκοι έχουν υπεροχή αιμοποιητικών στοιχείων, με υπερπλασία ερυθροειδών. Το λίπος δεν είναι ένα διευρυμένο συστατικό της διαδικασίας14]

Εάν διαγνωστεί το μυελόλιπωμα είναι εγκατεστημένο στο χέρι, τότε η μετέπειτα αντιμετώπιση εξαρτάται από το μέγεθός του και τη συμπτωματική κατάσταση του ασθενούς. Μικρές ασυμπτωματικές βλάβες μπορεί να αντιμετωπιστούν αναμενόμενα. Συνιστάται ακτινολογική παρακολούθηση για την αναζήτηση ανάπτυξης και αιμορραγίας. Σε συμπτωματικούς ασθενείς, οι οποίοι έχουν διευρυνόμενη μάζα όγκου, όπως και στον ασθενή μας, δικαιολογείται η χειρουργική επέμβαση. Η μακροπρόθεσμη πρόγνωση είναι εξαιρετική.

συμπέρασμα

Η περίπτωσή μας ήταν διαφορετική γιατί η εντόπιση του γιγαντιαίου εξωεπινεφριδικού μυελολιπώματος στο νεφρικό παρέγχυμα είναι εξαιρετικά σπάνια. Είναι γενικά αδύνατο να γίνει διάκριση του εξωεπινεφριδιακού μυελολιπώματος από άλλους οπισθοπεριτοναϊκούς όγκους με ακτινολογική απεικόνιση. Ως εκ τούτου, η τελική διάγνωση θα πρέπει να εξαρτάται από τα ιστοπαθολογικά χαρακτηριστικά του χειρουργικά αφαιρεθέντος δείγματος. Αναγνωρίζοντας τη σπανιότητα των όγκων, πρέπει να αναφερθούν περισσότερες περιπτώσεις για την αποσαφήνιση της βιολογικής συμπεριφοράς της νόσου.

άλλες κλινικές πληροφορίες που πρέπει να αναφέρονται στο περιοδικό. Οι ασθενείς κατανοούν ότι τα ονόματά τους και τα αρχικά τους δεν θα δημοσιευτούν και θα καταβληθούν οι δέουσες προσπάθειες για απόκρυψη της ταυτότητάς τους, αλλά η ανωνυμία δεν είναι εγγυημένη.