Νεφρική νόσος: Glomus Tumor Of The Kidney

Επικοινωνία: Audrey Hu Whatsapp/hp: 0086 13880143964 Email:audrey.hu@wecistanche.com

Πρωτοπαθής σπειροειδής όγκος του νεφρού

KR Aarthiprabha, Saloni Naresh Shah, Maya Menona, S. Annapurneswarib

Αφηρημένη:Πρωταρχικόςglomusόγκουςαπονεφρόείναι σπάνιες με μόνο 33 περιπτώσεις να αναφέρονται στη βιβλιογραφία. Παρουσιάζουμε μια κυρία 59- ετών με κοιλιακό άλγος και δυσπεψία με προσωρινή διάγνωση νεφρικού καρκινώματος στην απεικόνιση. Η παθολογική εξέταση αποκάλυψε έναν μεσεγχυματικό περικυτταρικό όγκο με τη μορφολογία και την ανοσοϊστοχημεία να συνάδουν περισσότερο με τον κακοήθη σπειραματικό όγκο. Πιστεύουμε ότι αυτή είναι η πρώτη περίπτωσησπειροειδής όγκοςαπονεφρόστην ινδική λογοτεχνία. Αναφέρουμε αυτή την περίπτωση λόγω της σπανιότητάς της και για να προσθέσουμε στα υπάρχοντα δημοσιευμένα δεδομένα.

κιστάνος ​​για τη θεραπεία νεφρικών παθήσεων

Εισαγωγή

Glomus όγκοιείναι μεσεγχυματικά νεοπλάσματα που ταξινομούνται ως περικυτταρικοί (περιαγγειακοί) όγκοι από τον Παγκόσμιο Οργανισμό Υγείας (ΠΟΥ). Αποτελούν λιγότερο από το 2 τοις εκατό όλων των όγκων μαλακών ιστών, εκ των οποίων το ένα τέταρτο προέρχεται από τα σπλαχνικά όργανα. (Lamba et al., 2011) Προέρχονται από νευρομυοαρτηριακά σφαιρικά σώματα που βρίσκονται στην επιδερμίδα και στους επιφανειακούς μαλακούς ιστούς και παρουσιάζονται ως επώδυνοι υπογόνιοι όζοι. (Li et al., 2017).Glomus όγκοιέχουν περιγραφεί σε σπλαχνικά όργανα όπως ο πνεύμονας, το συκώτι, η γαστρεντερική οδός, τα οστά, η γυναικεία γεννητική οδός, το μεσοθωράκιο και το ουρογεννητικό σύστημα, παρά την προφανή απουσία τους σε αυτές τις θέσεις. (Lamba et al, 2011; Chen et al, 2017; Al-Ahmadie et al, 2007) Renalγλοιώδεις όγκοιείναι σπάνιες με μόνο 33 αναφερόμενα κρούσματα μέχρι σήμερα σε όλο τον κόσμο. (Dee et al., 2018) Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να παρουσιάσουν υπέρταση, λαγόνιο πόνο, μικροσκοπική αιματουρία, όπως κάθε άλλος νεφρικός όγκος και δεν μπορούν να διακριθούν από το νεφρικό καρκίνωμα ακτινολογικά. Επομένως, η παθολογική αξιολόγηση είναι η απαραίτητη προϋπόθεση για μια οριστική διάγνωση. Παρουσιάζουμε την πρώτη περίπτωση όγκου Glomus τουνεφρόαπό την Ινδία με ανασκόπηση της βιβλιογραφίας και λεπτομερή συζήτηση για τις διαφορικές διαγνώσεις.

κιστάνος ​​για τη θεραπεία νεφρικών παθήσεων

Αναφορά υπόθεσης

Μια 59-χρονών κυρία παρουσιάστηκε με παράπονα για ασαφή κοιλιακό άλγος και δυσπεψία στο νοσοκομείο μας. Ήταν γνωστή υπερτασική με ιστορικό αριστερής ριζικής νεφρεκτομής, η οποία πραγματοποιήθηκε αλλού πριν από 14 χρόνια. Η ασθενής δεν είχε αρχεία για την προηγούμενη νοσηλεία της. Κατά την εξέταση της κοιλιάς, σημειώθηκε μη τρυφερή μάζα διαστάσεων 6×6 cm στη μεσοκλείδια γραμμή 6 cm κάτω από το δεξιό πλευρικό περιθώριο. Η απεικόνιση αποκάλυψε μια εξωφυτική μάζα στον κάτω πόλο του δεξιούνεφρό. Πραγματοποιήθηκε μερική νεφρεκτομή με προσωρινή διάγνωση καρκινώματος νεφρού. Σε χονδρική εξέταση, παρατηρήθηκε ωχρολευκή, λοβώδης, μαλακή έως σφιχτή, αιμορραγική μάζα με ακανόνιστα όρια και λεπτή κάψουλα διαστάσεων 7,5×7,5×6 cm. Ένα χιτώνιο φυσιολογικού νεφρικού παρεγχύματος υπήρχε στο χειρουργικό περιθώριο. Η ιστοπαθολογική εξέταση αποκάλυψε ένα συμπαγές επιθηλιοειδή νεόπλασμα με κύτταρα διατεταγμένα ως διάχυτα έλυτρα και σε περιαγγειακό σχέδιο με πολυάριθμα διάσπαρτα διεσταλμένα αιμοφόρα αγγεία διαφόρων μεγεθών [Εικ. 1A-C]. Τα κύτταρα είχαν μέτριο ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα, στρογγυλό έως ωοειδές πυρήνα και μικρούς πυρήνες [Εικ. 1D και E]. Διάσπαρτα πολλά εξαιρετικά πλειομορφικά κύτταρα με διευρυμένο πυρήνα και ηωσινόφιλους πυρήνες [Εικ. 1F και G] και μπαλώματα νέκρωσης[Εικ. 1Η] ήταν επίσης παρόντες. Έως 5 μιτώσεις παρατηρήθηκαν ανά 50 HPF [Εικ. 1D-F]. Υπήρχε καψική διήθηση με μερικά παγιδευμένα σωληνάρια στην περιφέρεια της βλάβης [Εικ. 1I]. Η ανοσοϊστοχημεία έδειξε διάχυτη θετικότητα για βιμεντίνη, ακτίνη λείου μυός (SMA), h-caldesmon και CD34 στα επιθηλοειδή κύτταρα και ήταν αρνητική για παν-κυτταροκερατίνη, δεσμίνη, HMB45, S{19}} και CD117 [Εικ. 2]. Η μορφολογία και η ανοσοϊστοχημεία ήταν συνεπείς με τον κακοήθη σπειροειδή όγκο τουνεφρό. Ο ασθενής τα πήγαινε καλά δύο χρόνια μετά το χειρουργείο χωρίς ενδείξεις υποτροπής ή μετάστασης.

Το cistanche μπορεί να καταπολεμήσει τον όγκο και τον καρκίνο

Συζήτηση

Glomus όγκοιαπονεφρόείναι εξαιρετικά ασυνήθιστες με 27 καλοήθειςγλοιώδεις όγκοι, 3 περιπτώσεις τωνγλοιώδεις όγκοιαβέβαιου κακοήθους δυναμικού (GT-UMP) και 3 κακοήθουςγλοιώδεις όγκοιπου έχουν αναφερθεί μέχρι σήμερα. (Lamba et al., 2011; Li et al., 2017; Chen et al., 2017; Al-Ahmadie et al., 2007; Dee et al., 2018; Sirohi et al., 2017 Folpe et al. 2001 Gill and Van Vliet, 2010) Οι ασθενείς κυμαίνονταν από 17 έως 81 ετών με ελαφρά υπεροχή των ανδρών. Τα περισσότερα από αυτάόγκουςήταν εξωφυτικοί και πολικοί, με περιστασιακό όγκο που προέκυψε από την ουρητηροπυελική συμβολή. Αυτά ήταν καλά περιγεγραμμένα με περιοχές αιμορραγίας και νέκρωσης και κυμαίνονταν από 1 έως 16 cm σε μέγεθος. Βάσει των ιστολογικών χαρακτηριστικών, οι παραλλαγές μπορούν να χαρακτηριστούν ως σπειροειδής όγκος, γλωμαγγειώματα ή σπειροειδή γιομυώματα. Το 2001, ο Folpe και οι συνεργάτες του πρότειναν τα ιστολογικά κριτήρια για κακοήθηγλοιώδεις όγκοι of the soft tissue: large size(>2 cm) και εντόπιση σε βάθος (ή) άτυπες μιτωτικές μορφές (ή) σημειωμένη ατυπία με 5 ή περισσότερες μιτώσεις ανά πεδίο υψηλής ισχύος. (Folpe et al., 2001) Από αυτή την άποψη, η περίπτωσή μας πληρούσε τα κριτήρια για κακοήθεια. Ωστόσο, τα επόμενα χρόνια ορισμένοι συγγραφείς πίστευαν ότι αυτά τα κριτήρια μπορεί να μην ισχύουν για τους νεφρικούςγλοιώδεις όγκοι, καθώς οι περισσότερες περιπτώσεις στη βιβλιογραφία ήταν μεγάλου μεγέθους και σε βαθύτερες θέσεις αλλά είχαν καλοήθη κλινική πορεία. (Li et al., 2017; Sirohi et al., 2017) Κακοήθης μεταμόρφωση παρατηρείται στο 5 τοις εκατό των περιπτώσεων με το μεγάλο μέγεθος του όγκου, τον πυρηνικό πλειομορφισμό, την παρουσία νέκρωσης, τις αυξημένες/άτυπες μιτώσεις και τη λεμφαγγειακή εισβολή να είναι οι προγνωστικοί παράγοντες του μεταστατικού δυναμικού. (Li et al., 2017)

Εικ. 1.Νεφρικός όγκος διατεταγμένος σε περιαγγειακό μοτίβο με παρακείμενο φυσιολογικό νεφρικό παρέγχυμα (A, B, C) που αποτελείται από επιθηλιοειδή κύτταρα με πλειομορφισμό και διάσπαρτες μιτωτικές μορφές (D έως G), εστίες νέκρωσης και εστιακή καψική διήθηση (χρώση αιματοξυλίνης και ηωσίνης).

Εικ. 2.Η χρώση ανοσοϊστοχημείας δείχνει θετικότητα για Vimentin, SMA,h- Caldesmon και CD34 και αρνητικότητα για Pan CK, c-KIT, δεσμίνη και S-100.

Ανοσοϊστοχημικά,γλοιώδεις όγκοιείναι θετικά για βιμεντίνη, ακτίνη λείων μυών (SMA) και περικυτταρικό κολλαγόνο τύπου IV. (Li et al. 2017; Chen et al, 2017) 19 τοις εκατό δείχνουν θετικότητα για CD34. (Folpe et al. 2001) η p53 εκφράζεται εμφανώς σε κακοήθηγλοιώδεις όγκοισε σύγκριση με τους καλοήθεις. Το καρκίνωμα δικαιολογεί τον αποκλεισμό πριν από την τελική διάγνωση. Η επιθηλιοειδής παραλλαγή του αγγειομυολιπώματος που ανήκει στην ομάδα PEComa είναι ένα καλοήθη νεόπλασμα που αποτελείται από μια τριάδα αιμοφόρων αγγείων με παχύ τοίχωμα, πολλαπλασιαζόμενα λεία μυϊκά κύτταρα και λιποκύτταρα σε ποικίλα αναλογικά τμήματα μαζί με έναν κυρίαρχο πληθυσμό πολυγωνικών κυττάρων με πυκνό ηωσινόφιλο κυτταρόπλασμα. ο φυσαλιδώδης πυρήνας και οι προεξέχοντες πυρήνες που εκφράζουν HMB45 και Melan A. Τα λειομυώματα αποτελούνται από δέσμες λείων μυών με θετικότητα δεσμίνης, χωρίς το κλασικό περιαγγειακό μοτίβο του σφαιρικού όγκου. (Dee et al., 2018) Η SFT συνήθως περιορίζεται καλά με τον πολλαπλασιασμό των ήπιων ατρακτικών κυττάρων χωρίς σχέδιο σε ένα υαλοποιημένο στρώμα χωρίς μιτωτικές μορφές, νέκρωση ή κυστική αλλαγή. Τα κύτταρα είναι έντονα θετικά για STAT6 και Bcl2 και αρνητικά για δείκτες λείου μυός όπως φαίνεται. (Al-Ahmadie et al, 2007) Το παραγαγγλίωμα αποτελείται από ομοιόμορφα μονομορφικά κύτταρα διατεταγμένα σε ένα ένθετο ή ζελμπαλένιο μοτίβο που περιβάλλεται από ατρακτοειδή κύτταρα και αιμοφόρα αγγεία, όπου τα κύτταρα είναι θετικά για συναπτοφυσίνη και χρωμογρανίνη και τα κύτταρα εκφράζουν S100. Τα καρκινοειδή εμφανίζουν δοκίδες από στρογγυλά και μονομορφικά κύτταρα με ραβδωμένη πυρηνική χρωματίνη και εκφράζουν νευροενδοκρινικούς δείκτες όπως η συναπτοφυσίνη και η χρωμογρανίνη. (Dee et al, 2018) Ο όγκος του παρασπειραματικού κυττάρου (JGCT) αποτελείται από μονόμορφα ένθετα στρογγυλά κύτταρα με εγκλωβισμένους φυσιολογικούς σωληνίσκους και κρύσταλλο σε σχήμα ρομβοειδούς σε ηλεκτρονική μικροσκοπία. Τα νεοπλασματικά κύτταρα είναι θετικά για ρενίνη, βιμεντίνη και CD34 και είναι αρνητικά για μυοειδείς δείκτες. Και καλοήθεις και κακοήθειςγλοιώδεις όγκοιδείχνουν σύντηξη γονιδίου MIR143-NOTCH. Συντήξεις γονιδίων που περιλαμβάνουν MIR143 στη ζώνη 5q32 και NOTCH2 σε lp13 (κακοήθης όγκος σπειρώματος) ή NOTCH1 στο 9q34 (καλοήθης όγκος σπειρώματος) παρατηρούνται στο 50 τοις εκατό των περιπτώσεων. (Sirohi et al., 2017)

το συμπλήρωμα cistanche βελτιώνει την ανοσία

συμπέρασμα

Πρωταρχικόςγλοιώδεις όγκοιτου νεφρού, αν και σπάνια, είναι ως επί το πλείστον καλοήθεις με μόνο τρεις κακοήθεις περιπτώσεις στη βιβλιογραφία. Το πρώτο περιστατικό παρουσιάστηκε με πολλαπλές οστικές μεταστάσεις εκτός από την κακοήθη μορφολογία του όγκου του νεφρού. Παρά τη χημειοθεραπεία πρώτης γραμμής και την ακτινοβολία, ο ασθενής πέθανε έξι μήνες μετά τη διάγνωση. (Lamba et al., 2011) Το δεύτερο περιστατικό είχε μεταστατική νόσο με πολυοργανική προσβολή 7 χρόνια μετά την πρωτογενή διάγνωση του νεφρικού νεφρικού όγκου. Το τρίτο περιστατικό ήταν ένας σπειροειδής όγκος του οργάνουνεφρόμε χαρακτηριστικά συμβατά με κακοήθεια. (Chen et al., 2017) Η περίπτωσή μας ήταν μια εντοπισμένη πρωτοπαθήςνεφρόόγκοςμε περινεφρική διήθηση, μεγάλου μεγέθους (7,5cm) με κυτταρικό πλειομορφισμό και αύξηση μιτώσεων, προβλέποντας την επιθετική του συμπεριφορά ευνοώντας έτσι την κακοήθεια. Η παθολογική εξέταση είναι εξαιρετικά σημαντική και παραμένει η βάση για την επίτευξη οριστικής διάγνωσης. Η πλήρης εκτομή του όγκου με μερική ή ριζική νεφρεκτομή είναι η προτιμώμενη μέθοδος θεραπείας. (Chen et al., 2017) Δεδομένου του ιστορικού της αριστερής ριζικής νεφρεκτομής και της εξωφυτικής εντόπισης αυτής της δεξιάςνεφρόόγκος, πραγματοποιήθηκε χειρουργική επέμβαση νεφρώνα με επαρκές περιθώριο στον ασθενή μας. Πρόγνωση, ποσοστό υποτροπής και μεταστατική δυνατότητα τουσπειροειδής όγκοςτου νεφρού δεν έχουν ακόμη προσδιοριστεί λόγω της έλλειψης αυτών των νεοπλασμάτων.

Δήλωση συγκατάθεσης ασθενούς

Η συγκατάθεση του ασθενούς ελήφθη πριν από το χειρουργείο.

Δήλωση Ανταγωνιστικών Συμφερόντων

Εκ μέρους όλων των συγγραφέων, ο αντίστοιχος συγγραφέας δηλώνει ότι δεν υπάρχει σύγκρουση συμφερόντων.

Δήλωση συνεισφοράς πίστωσης συγγραφής

KRAarthiprabha: Εννοιολόγηση, Μεθοδολογία, Επιμέλεια δεδομένων, Σύνταξη-πρωτότυπο προσχέδιο. Saloni Naresh Shah: Conceptualization, Methodology, Supervision, Data Curation, Writing-original draft, Writ-ing-review & editing, Project Administration.Maya Menon: Writing-review & editing. S. Annapurneswari: Συγγραφή-κριτική & επιμέλεια.

Αναγνώριση

Μηδέν

Συμπληρωματικά υλικά

Μπορείτε να βρείτε συμπληρωματικό υλικό που σχετίζεται με αυτό το άρθρο, στην ηλεκτρονική έκδοση, στη διεύθυνση doi:10.1016/j.cpccr.2021.100102.

το κιστάνι βελτιώνει το ανοσοποιητικό

βιβλιογραφικές αναφορές

Al-Ahmadie, HA, Yilmaz, A., Olgac, S.Reuter, VE2007.Όγκος Glomusαπονεφρό: αναφορά 3 περιπτώσεων που αφορούσαν νεφρικό παρέγχυμα και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Είμαι. J Surg, Pathol 31.585-591.

Chen, Υ.-Α., Li, Η.-Ν., Wang, R.-C. Hung, S.-W., Chiu, K.-Y., 2017.Κακόηθεςσπειροειδής όγκοςαπονεφρό; αναφορά περίπτωσης και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Clin, Genitourin. Καρκίνος 15,151-153.

Dee,E,Loghin.A. Toth, T, Naznean, A., Borda, A., 2018.Όγκος Glomusαπονεφρό: αναφορά υπόθεσης. Acta Med. Marisiensis 64.126-129.

Folpe,AL, Fanburg-Smith, JC, Miettinen, M,Weiss,SW,2001. Άτυπη και κακοήθηςγλοιώδεις όγκοι: ανάλυση 52 περιπτώσεων, με πρόταση για ανακατάταξη τωνγλοιώδεις όγκοι. Είμαι. J.Surg.Pathol. 25, 1-12.

Gill, J., Van Vliet, C., 2010. Διεισδύονταςσπειροειδής όγκοςαβέβαιου κακοήθους δυναμικού που προκύπτουν στονεφρό. Βουητό. Pathol. 41, 145-149.

Lamba, G., Rafivath, SM, Kaur, H, Khan.S., Singh. P, Hamilton, AM, et al..2011. Κακοήθηςσπειροειδής όγκοςαπονεφρό: η πρώτη αναφερόμενη περίπτωση και ανασκόπηση της βιβλιογραφίας. Βουητό. Pathol. 42,1200-1203.

Li, R., Petros, FG, Davis, CJ., Ward, JF, 2017. Χαρακτηρισμός τουγλοιώδεις όγκοιαπονεφρό. Clin. Γενιτοουρίνη. Καρκίνος 8 (16), 253-256.

Sirohi, D., Smith, SC Epstein, JI, Balzer, BL, Simko, JP, Balitzer, D., et al, 2017. Pericyticόγκουςαπονεφρό- κλινικοπαθολογική ανάλυση 17 περιπτώσεων. Βουητό. Pathol. 64,106-117.