Κυκλοφόρησε η πρώτη κατευθυντήρια γραμμή παιδιατρικού νεφρικού συνδρόμου της KDIGO (προσχέδιο για σχόλια),
May 06, 2024
Πρόσφατα, ο Οργανισμός Παγκόσμιων Αποτελεσμάτων για τη Βελτίωση της Νεφρικής Νόσου (KDIGO) κυκλοφόρησε τις 2024 KDIGO Clinical Practice Guidelines for the Diagnosis and Treatment of Nephrotic Syndrome in Children (Σχέδιο για Σχόλιο) με βάση τις Οδηγίες KDIGO του 2021 για τις σπειραματοειδείς ασθένειες. Αναφέρεται ότι είναι η πρώτη φορά που το KDIGO κυκλοφόρησε μια ενιαία κατευθυντήρια γραμμή κλινικής πρακτικής για τη διάγνωση και τη θεραπεία του νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά. Επιπλέον, προκειμένου να βελτιωθεί περαιτέρω η σημασία αυτής της κατευθυντήριας γραμμής για την κλινική πρακτική, η KDIGO ελπίζει να λάβει τις απόψεις περισσότερων επαγγελματιών στη νεφρολογία, την παιδιατρική και άλλα τμήματα μέσω του προσχέδιου αυτής της κατευθυντήριας γραμμής.
Κάντε κλικ στο Cistanche για νεφρική νόσο
Αυτό το άρθρο συντάσσεται με βάση αυτήν την οδηγία (πρόχειρο για σχόλια, παραλείφθηκε αργότερα) και χωρίζεται σε τέσσερα μέρη, δηλαδή διάγνωση, πρόγνωση, θεραπεία και ανθεκτικό στα στεροειδή νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά.
διάγνωση
Οι διαγνωστικές καταστάσεις για το νεφρωσικό σύνδρομο στα παιδιά περιλαμβάνουν δύο στοιχεία: ① Πρωτεϊνουρία εντός του νεφρωσικού εύρους (που ορίζεται ως πρωινά ούρα ή αναλογία πρωτεΐνης ούρων 24 ωρών προς κρεατινίνη [UPCR] μεγαλύτερη από ή ίση με 2 g/g ή 200 mg/mmol ή {{3} } και παραπανω); ② Σε συνδυασμό με χαμηλή λευκωματίνη Οι ασθενείς διαπιστώθηκε ότι έχουν οίδημα όταν υπάρχει αναιμία (λευκωματίνη ορού<30 g/L [3 g/dL]) or when the albumin level is undetectable.
Ορισμένα ουσιαστικά σε αυτό το άρθρο έχουν τους ακόλουθους ορισμούς:
Πλήρης ύφεση: Τρεις διαδοχικές εξετάσεις διαπίστωσαν ότι τα πρωινά ούρα ή 24hUPCR Λιγότερο ή ίσο με 200mg/g (0,2g/g) ή πρωτεϊνουρία ήταν αρνητικά.
Partial remission: morning urine or 24hUPCR>200 mg/g (0,2 g/g) αλλά<2g/g, and serum albumin ≥30g/L (3g/dL).
Υποτροπή: Η υποτροπή του νεφρωσικού συνδρόμου στα παιδιά αξιολογείται συνήθως με ράβδο μέτρησης ούρων, επομένως η υποτροπή ορίζεται ως τα αποτελέσματα της δοκιμής στάθμης ούρων Μεγαλύτερα ή ίσα με 3+ σε 3 συνεχόμενες ημέρες.
Ορμονοευαίσθητο νεφρωσικό σύνδρομο: Πλήρης ύφεση μετά από 4 εβδομάδες τυπικής δόσης πρεδνιζόνης ή πρεδνιζολόνης.
Σπάνιο υποτροπιάζον νεφρωσικό σύνδρομο:<2 relapses every 6 months within 6 months of onset, or <4 relapses every 12 months within the subsequent 12 months.
Συχνά υποτροπιάζον νεφρωσικό σύνδρομο: Περισσότερες ή ίσες με 2 υποτροπές κάθε 6 μήνες εντός 6 μηνών από την έναρξη ή μεγαλύτερες από ή ίσες με 4 υποτροπές κάθε 12 μήνες μέσα στους επόμενους 12 μήνες.
Νεφρωσικό σύνδρομο ανθεκτικό στα στεροειδή: Δεν επιτυγχάνεται πλήρης ύφεση μετά από 4 εβδομάδες ημερήσιας πρεδνιζόνης ή τυπικής δόσης πρεδνιζολόνης.
Ορμονοεξαρτώμενο νεφρωσικό σύνδρομο: δύο διαδοχικές υποτροπές κατά τη διάρκεια της θεραπείας με πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη (πλήρης δόση ή μειωμένη δόση) ή εντός 15 ημερών από τη διακοπή της πρεδνιζόνης ή της πρεδνιζολόνης.
Περίοδος επιβεβαίωσης: περίοδος 4 έως 6 εβδομάδων από την έναρξη της θεραπείας με πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη, κατά τη διάρκεια της οποίας, για ασθενείς με μερική μόνο ανταπόκριση στις 4 εβδομάδες, προσδιορίζεται περαιτέρω από του στόματος πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη ή/και η ανταπόκριση με παλμική θεραπεία με ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη και ένας αναστολέας του συστήματος ρενίνης-αγγειοτενσίνης-αλδοστερόνης (RASi). Οι ασθενείς που πέτυχαν πλήρη ανταπόκριση την εβδομάδα 6 ορίστηκαν ως καθυστερημένα ανταποκρινόμενα. Οι ασθενείς που πέτυχαν μερική ανταπόκριση στις 4 εβδομάδες αλλά δεν πέτυχαν πλήρη ανταπόκριση στις 6 εβδομάδες ορίστηκαν ότι είχαν νεφρωσικό σύνδρομο ανθεκτικό στα στεροειδή.
Το νεφρωσικό σύνδρομο με αναστολέα καλσινευρίνης (CNI) υποτροπή, αντίσταση και αντίσταση πολλαπλών φαρμάκων είναι παρόμοιο με το ορμονοεξαρτώμενο, την υποτροπή και το εξαρτώμενο νεφρωσικό σύνδρομο, δηλαδή και τα δύο βρέθηκαν να μην ανταποκρίνονται στα φάρμακα κατά την περίοδο επιβεβαίωσης. , αντοχή στο φάρμακο ή υποτροπή.
πρόγνωση
Η πρόγνωση των παιδιών με νεφρωσικό σύνδρομο προβλέπεται καλύτερα από την ανταπόκριση του ασθενούς στην αρχική θεραπεία και τη συχνότητα των υποτροπών εντός 1 έτους από τη θεραπεία. Επομένως, συνήθως δεν απαιτείται βιοψία νεφρού στην αρχική επίσκεψη, αλλά θα πρέπει να γίνεται σε παιδιά που είναι ανθεκτικά στη θεραπεία ή έχουν άτυπη κλινική πορεία.
θεραπεύω
1 αρχική θεραπεία
Συμβουλή ειδικού: Η αρχική θεραπεία είναι κορτικοστεροειδή από το στόμα για 8 εβδομάδες (ημερήσια χορήγηση για τις πρώτες 4 εβδομάδες και κάθε δεύτερη μέρα για τις επόμενες 4 εβδομάδες) ή 12 εβδομάδες (ημερήσια χορήγηση για τις πρώτες 6 εβδομάδες και κάθε δεύτερη μέρα για τις επόμενες 6 εβδομάδες ) (1Β ).
Πρακτικά σημεία: Η αρχική δόση πρέπει να είναι: από του στόματος πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη 60 mg/㎡/ημέρα ή 2 mg/kg/ημέρα τις πρώτες 4/6 εβδομάδες, η μέγιστη δόση δεν πρέπει να υπερβαίνει τα 60 mg/ημέρα και κάθε δεύτερη μέρα τις επόμενες 4 /6 εβδομάδες Δοσολογία 40 mg/㎡ ή 1,5 mg/kg, η μέγιστη δόση δεν υπερβαίνει τα 50 mg.
2 Αποτροπή της επανάληψης
Συστάσεις ειδικών: Για παιδιά με συχνές υποτροπές και νεφρωσικό σύνδρομο εξαρτώμενο από στεροειδή, συνιστούμε να μην χορηγούνται καθημερινά γλυκοκορτικοειδή κατά τη διάρκεια προσβολών της ανώτερης αναπνευστικής οδού και άλλων λοιμώξεων για μείωση του κινδύνου υποτροπών (1C).
Σημεία εξάσκησης: Για παιδιά με ① συχνές υποτροπές και στεροειδή εξαρτώμενο νεφρωσικό σύνδρομο, κατά τη διάρκεια επεισοδίου λοίμωξης του ανώτερου αναπνευστικού ή ② που λαμβάνουν ήδη χαμηλή δόση πρεδνιζολόνης κάθε δεύτερη μέρα και με υποτροπές που σχετίζονται με λοιμώξεις ή πρεδνιζόνη ή πρεδνιζολόνη Για παιδιά με ιστορικό λοιμώξεων που σχετίζονται με φερομονικές ουσίες, μπορεί να εξεταστεί το ενδεχόμενο ημερήσιας χαμηλής δόσης (0,5 mg/kg) βραχείας διάρκειας πρεδνιζόνης ή θεραπεία με πρεδνιζολόνη.
3 Θεραπεία υποτροπής
Συμβουλή ειδικού:
Για παιδιά με σοβαρές ανεπιθύμητες ενέργειες που σχετίζονται με τα γλυκοκορτικοειδή και συχνά υποτροπιάζον νεφρωσικό σύνδρομο, καθώς και για όλα τα παιδιά με νεφρωσικό σύνδρομο εξαρτώμενο από γλυκοκορτικοστεροειδή, συνιστούμε τη συνταγογράφηση φαρμάκων που μειώνουν τη δόση των γλυκοκορτικοειδών παρά τη μη θεραπεία ή Συνέχιση της θεραπείας με γλυκοκορτικοστεροειδή μόνο (1B) .
Πρακτικά σημεία:
① Η αρχική θεραπεία για την υποτροπή θα πρέπει να περιλαμβάνει πρεδνιζολόνη 60 mg/㎡/ημέρα ή 2 mg/kg/ημέρα (που δεν υπερβαίνει τα 60 mg/ημέρα). Το φάρμακο μπορεί να διακοπεί μόνο αφού το παιδί έχει ανακουφιστεί για περισσότερο από ή ίσο με 3 ημέρες.
② Αφού οι ασθενείς με υποτροπιάζον ορμονοευαίσθητο νεφρωσικό σύνδρομο επιτύχουν πλήρη ύφεση, μειώστε την από του στόματος πρεδνιζόνη/πρεδνιζολόνη σε 40 mg/m ή 1,5 mg/kg (μέγιστο 50 mg), χορηγούμενη από το στόμα κάθε δεύτερη μέρα για 4 εβδομάδες.
③ Για παιδιά με συχνά υποτροπιάζον νεφρωσικό σύνδρομο ή ορμονοεξαρτώμενο νεφρωσικό σύνδρομο χωρίς τοξικότητα γλυκοκορτικοειδών, το ίδιο σχήμα γλυκοκορτικοειδών μπορεί να χρησιμοποιηθεί για επόμενες υποτροπές.
④ Στην ιδανική περίπτωση, οι ασθενείς θα πρέπει να επιτύχουν ύφεση με θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή πριν ξεκινήσουν φάρμακα που μειώνουν τη δόση των γλυκοκορτικοειδών (όπως κυκλοφωσφαμίδη από το στόμα, λεβαμισόλη, MMF, rituximab ή CNI). Μετά την έναρξη της θεραπείας μείωσης των γλυκοκορτικοειδών, συνιστάται η συνδυασμένη διάρκεια θεραπείας να είναι μεγαλύτερη ή ίση με 2 εβδομάδες.
Πώς το Cistanche αντιμετωπίζει τη νεφρική νόσο;
Cistancheείναι ένα παραδοσιακό κινέζικο φυτικό φάρμακο που χρησιμοποιείται εδώ και αιώνες για τη θεραπεία διαφόρων παθήσεων υγείας, μεταξύ των οποίωννεφρόασθένεια. Προέρχεται από τους αποξηραμένους μίσχους του Cistanche deserticola, ενός φυτού που προέρχεται από τις ερήμους της Κίνας και της Μογγολίας. Τα κύρια ενεργά συστατικά τουκιστανάκιείναιφαινυλαιθανοειδέςγλυκοσίδες, εχινακοσίδη, καιακτεοσίδη, που έχει διαπιστωθεί ότι έχουν ευεργετικές επιδράσεις σενεφρόυγεία.
Η νεφρική νόσος, επίσης γνωστή ως νεφρική νόσος, αναφέρεται σε μια κατάσταση κατά την οποία τα νεφρά δεν λειτουργούν σωστά. Αυτό μπορεί να οδηγήσει σε συσσώρευση άχρηστων προϊόντων και τοξινών στο σώμα, οδηγώντας σε διάφορα συμπτώματα και επιπλοκές. Το Cistanche μπορεί να βοηθήσει στη θεραπεία της νεφρικής νόσου μέσω αρκετών μηχανισμών.
Πρώτον, το κιστάνσε έχει βρεθεί ότι έχει διουρητικές ιδιότητες, που σημαίνει ότι μπορεί να αυξήσει την παραγωγή ούρων και να βοηθήσει στην αποβολή των άχρηστων προϊόντων από το σώμα. Αυτό μπορεί να βοηθήσει στην ανακούφιση από το βάρος των νεφρών και στην πρόληψη της συσσώρευσης τοξινών. Προάγοντας τη διούρηση, η κιστάνα μπορεί επίσης να βοηθήσει στη μείωση της υψηλής αρτηριακής πίεσης, μια κοινή επιπλοκή της νεφρικής νόσου.
Επιπλέον, το κιστάνι έχει αποδειχθεί ότι έχει αντιοξειδωτική δράση. Το οξειδωτικό στρες, που προκαλείται από μια ανισορροπία μεταξύ της παραγωγής ελεύθερων ριζών και της αντιοξειδωτικής άμυνας του οργανισμού, παίζει βασικό ρόλο στην εξέλιξη της νεφρικής νόσου. βοηθούν στην εξουδετέρωση των ελεύθερων ριζών και στη μείωση του οξειδωτικού στρες, προστατεύοντας έτσι τα νεφρά από βλάβες. Οι φαινυλαιθανοειδείς γλυκοσίδες που βρίσκονται στο cistanche ήταν ιδιαίτερα αποτελεσματικοί στη σάρωση των ελεύθερων ριζών και στην αναστολή της υπεροξείδωσης των λιπιδίων.
Επιπλέον, το cistanche έχει βρεθεί ότι έχει αντιφλεγμονώδη αποτελέσματα. Η φλεγμονή είναι ένας άλλος βασικός παράγοντας για την ανάπτυξη και την εξέλιξη της νεφρικής νόσου. Οι αντιφλεγμονώδεις ιδιότητες του Cistanche βοηθούν στη μείωση της παραγωγής προφλεγμονωδών κυτοκινών και αναστέλλουν την ενεργοποίηση των υποχρεωτικών οδών φλεγμονής, ανακουφίζοντας έτσι τη φλεγμονή στα νεφρά.
Επιπλέον, έχει αποδειχθεί ότι το κιστάνχ έχει ανοσοτροποποιητικές επιδράσεις. Στη νεφρική νόσο, το ανοσοποιητικό σύστημα μπορεί να απορυθμιστεί, οδηγώντας σε υπερβολική φλεγμονή και βλάβη των ιστών. Το Cistanche βοηθά στη ρύθμιση της ανοσολογικής απόκρισης ρυθμίζοντας την παραγωγή και τη δραστηριότητα των ανοσοκυττάρων, όπως τα Τ κύτταρα και τα μακροφάγα. Αυτή η ρύθμιση του ανοσοποιητικού βοηθά στη μείωση της φλεγμονής και στην πρόληψη περαιτέρω βλάβης στα νεφρά.
Επιπλέον, το cistanche έχει βρεθεί ότι βελτιώνει τη νεφρική λειτουργία προάγοντας την αναγέννηση των νεφρικών σωλήνων με κύτταρα. Τα νεφρικά σωληναριακά επιθηλιακά κύτταρα διαδραματίζουν κρίσιμο ρόλο στη διήθηση και την επαναρρόφηση των άχρηστων προϊόντων και των ηλεκτρολυτών. Στη νεφρική νόσο, αυτά τα κύτταρα μπορεί να καταστραφούν, οδηγώντας σε βλάβη της νεφρικής λειτουργίας. Η ικανότητα του Cistanche να προάγει την αναγέννηση αυτών των κυττάρων βοηθά στην αποκατάσταση της σωστής νεφρικής λειτουργίας και στη βελτίωση της συνολικής υγείας των νεφρών.
Εκτός από αυτές τις άμεσες επιδράσεις στα νεφρά, το κιστανάκι έχει βρεθεί ότι έχει ευεργετικές επιδράσεις σε άλλα όργανα και συστήματα του σώματος. Αυτή η ολιστική προσέγγιση της υγείας είναι ιδιαίτερα σημαντική στη νεφρική νόσο, καθώς η πάθηση επηρεάζει συχνά πολλά όργανα και συστήματα. Το che έχει αποδειχθεί ότι έχει προστατευτικές επιδράσεις στο ήπαρ, την καρδιά και τα αιμοφόρα αγγεία, τα οποία επηρεάζονται συνήθως από νεφρική νόσο. Προάγοντας την υγεία αυτών των οργάνων, το cistanche βοηθά στη βελτίωση της συνολικής νεφρικής λειτουργίας και στην πρόληψη περαιτέρω επιπλοκών.
Συμπερασματικά, το cistanche είναι ένα παραδοσιακό κινέζικο φυτικό φάρμακο που χρησιμοποιείται εδώ και αιώνες για τη θεραπεία της νεφρικής νόσου. Τα ενεργά συστατικά του έχουν διουρητικά, αντιοξειδωτικά, αντιφλεγμονώδη, ανοσοτροποποιητικά και αναγεννητικά αποτελέσματα, τα οποία βοηθούν στη βελτίωση της νεφρικής λειτουργίας και προστατεύουν τα νεφρά από περαιτέρω βλάβες. , το cistanche έχει ευεργετικά αποτελέσματα σε άλλα όργανα και συστήματα, καθιστώντας το μια ολιστική προσέγγιση για τη θεραπεία της νεφρικής νόσου.