Νεφροπάθεια IgA από την εκδήλωση έως τη διάγνωση και τη θεραπεία

Η IgA νεφροπάθεια (IgAN) είναι μια κοινή πρωτοπαθής σπειραματική νόσος παγκοσμίως και ουσιαστική αιτία νεφρικής νόσου τελικού σταδίου (ESRD) στην Κίνα. Το 20 τοις εκατό έως το 40 τοις εκατό των ασθενών με IgAN πεθαίνουν μέσα σε 10 έως 20 χρόνια μετά την έναρξη της εξέλιξης σε ESRD. Η ταχύτητα και η βλάβη της εξέλιξης του IgAN μπορούν να φανούν. Επομένως, η έγκαιρη διάγνωση και η θεραπεία παρέμβασης έχουν μεγάλη σημασία για τους ασθενείς με IgAN.

Κάντε κλικ στο Herba Cistanche για νεφρική νόσο

1. Παθογένεση IgAN

Το IgA είναι μια πρωτεΐνη που καταπολεμά τις λοιμώξεις που, όταν εναποτίθεται στον ιστό των νεφρών, μπορεί να προκαλέσει διαρροή στα ούρα των ερυθρών αιμοσφαιρίων και των πρωτεϊνών από τα αιμοφόρα αγγεία των νεφρών. Μετά από 10 έως 20 χρόνια, λόγω συνεχούς βλάβης στον νεφρικό ιστό, μπορεί να αναπτυχθεί πλήρης νεφρική ανεπάρκεια.

Κλινικά, το lgAN θεωρείται γενικά ως ασθένεια που προκαλείται από ανοσοσύμπλεγμα ή ανοσογόνο. Αυτό σημαίνει ότι αν και η δυσλειτουργία του ανοσοποιητικού δεν προκαλεί άμεσα τη νόσο, παίζει ιδιαίτερο ρόλο στην εμφάνιση και την ανάπτυξή της, προκαλώντας τελικά διάχυτη σπειραματική φλεγμονώδη απόκριση και σχηματισμό IgAN.

2. Κλινικές εκδηλώσεις IgAN

Δεδομένου ότι το IgAN έχει πολλαπλές παθολογικές εκδηλώσεις, τα κλινικά χαρακτηριστικά είναι αρκετά διαφορετικά, αλλά οι κύριες κλινικές εικόνες είναι η αιματουρία και η πρωτεϊνουρία.

(1) Αιματουρία. Όταν εμφανίζεται μεγάλη αιματουρία, τα ούρα είναι κόκκινα ή σκούρα καφέ, με καπνιστή θολότητα.
(2) Πρωτεϊνουρία. Κατά τη διάρκεια του lgAN, η αυξημένη απώλεια πρωτεΐνης στα ούρα, ειδικά εάν συνεχίζει να αυξάνεται, συνήθως υποδηλώνει κακή πρόγνωση. Εάν η απώλεια πρωτεΐνης είναι μεγάλη, όπως πάνω από 3 g/ημέρα, μπορεί να προκληθεί νεφρωσικό σύνδρομο.
(3) Κόπωση. Οι περισσότεροι ασθενείς εμφανίζουν κόπωση, μερικές φορές σοβαρά, και κλινικά συμπτώματα όπως πονόλαιμος, πονοκέφαλος, δύσπνοια, απώλεια όρεξης, ξηροδερμία, ωχρότητα και αδυναμία. Αυτή η ταλαιπωρία και η εμφανής κόπωση μπορεί να διαρκέσει αρκετές ώρες.
(4) Συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη. Κατά τη διάρκεια του lgAN, η οξεία αιματουρία μπορεί να συνοδεύεται από συμπτώματα που μοιάζουν με γρίπη. Ο ασθενής αισθάνεται γενική κακουχία (πόνος και λήθαργος), πυρετό, οσφυαλγία και μυϊκό πόνο. Αν και ορισμένοι ασθενείς έχουν όλα τα παραπάνω συμπτώματα, δεν συνοδεύονται από αιματουρία.
(5) Αλλεργικές αντιδράσεις. Στην παθογένεση του lgAN, οι αλλεργικές αντιδράσεις συχνά αναμειγνύονται. Πολλοί ασθενείς είναι επιρρεπείς σε κνησμό και μεγάλες περιοχές κνίδωσης, που σχετίζονται με την εναπόθεση IgA.

3. Διαφορική διάγνωση IgAN

(1) 4-βήμα διαδικασίας. Όταν ο ασθενής έχει συμπτώματα όπως αιματουρία, πρωτεϊνουρία και οίδημα και υπάρχει υποψία για IgAN

Πρώτα, κάντε μια εξέταση ούρων
Ακολουθούν συνήθεις αιματολογικές εξετάσεις και εξετάσεις νεφρικής λειτουργίας
Και πάλι υπερηχογράφημα Β νεφρού

Εάν τα αποτελέσματα αυτών των τριών εξετάσεων δεν μπορούν να διαγνώσουν το IgAN, απαιτείται βιοψία νεφρού αυτή τη στιγμή. Η διάγνωση του IgAN πρέπει να βασίζεται σε βιοψία νεφρού. Μόνο όταν παρατηρούνται κοκκώδεις εναποθέσεις IgA στο σπειραματικό μεσάγγιο μπορεί να επιβεβαιωθεί ως IgAN.

(2) 1 ταυτοποίηση. Στη διαδικασία διάγνωσης του IgAN, χρειάζεται να διαφοροποιηθεί από την οξεία μεταστρεπτοκοκκική σπειραματονεφρίτιδα, την αλλεργική πορφύρα και την αλλεργική νεφρίτιδα από πορφύρα.

4. Σχέδιο θεραπείας IgAN

(1) Βελτιστοποιήστε την υποστηρικτική φροντίδα. Το IgAN θα πρέπει να ξεκινήσει τη βέλτιστη υποστηρικτική φροντίδα, συμπεριλαμβανομένων των αλλαγών στον τρόπο ζωής, της διαχείρισης της αρτηριακής πίεσης και της παρέμβασης στον καρδιαγγειακό κίνδυνο. Για ασθενείς με 24-ποσότητα πρωτεΐνης ούρων ώρας > 0,5 g, ανεξάρτητα από το αν έχουν υπέρταση, συνιστώνται για θεραπεία αναστολείς του μετατρεπτικού ενζύμου της αγγειοτενσίνης ή αναστολείς των υποδοχέων της αγγειοτενσίνης ΙΙ. Ταυτόχρονα, νέα βελτιστοποιημένα φάρμακα υποστηρικτικής θεραπείας αναστολείς συμμεταφορέα νατρίου-γλυκόζης 2 και ανταγωνιστές υποδοχέα ενδοθηλίνης έχουν επιτύχει ορισμένα αποτελέσματα στη θεραπεία του IgAN.

(2) Glucocorticoid treatment. The 2021 KDIGO guidelines recommend that, for patients who have received at least 3 months of optimal supportive treatment but still have proteinuria >Θα πρέπει να χορηγείται 1 g/ημέρα, 6 μήνες θεραπείας με γλυκοκορτικοειδή. Μελέτες έχουν επιβεβαιώσει ότι η από του στόματος θεραπεία με γλυκοκορτικοειδή μπορεί να μειώσει την πρωτεϊνουρία σε ασθενείς με IgAN και να μειώσει τον κίνδυνο ανάπτυξης ESRD. Τα αποτελέσματα της μελέτης 2022 TESTING έδωσαν ένα σχήμα μειωμένης δόσης ορμονών: 0,4 mg/(kg·d), η μέγιστη δόση είναι 32 mg/ημέρα και η δόση μειώνεται σταδιακά κατά 4 mg κάθε μήνα για μια πορεία 6 έως 9 μηνών. Επιπλέον, το σχήμα των χαμηλών δόσεων κορτικοστεροειδών σε συνδυασμό με σουλφοναμίδες για την πρόληψη της μόλυνσης μπορεί να μειώσει τη συχνότητα εμφάνισης σοβαρών ανεπιθύμητων ενεργειών κατά περισσότερο από 70 τοις εκατό.

(3) Ανοσοκατασταλτική θεραπεία. Για ορισμένους βαριά άρρωστους ασθενείς, απαιτείται «θεραπεία σοκ» υψηλής δόσης ενδοφλέβιας μεθυλπρεδνιζολόνης. Ωστόσο, για ήπιους ασθενείς, τα από του στόματος κορτικοστεροειδή όπως η πρεδνιζόνη συνήθως προτείνονται για τη σταθεροποίηση της σπειραματικής βασικής μεμβράνης και την πρόληψη της διέλευσης μεγάλων μοριακών πρωτεϊνών. Γενικά, η πρεδνιζόνη λαμβάνεται μία φορά κάθε πρωί ή το επόμενο πρωί για να ελαχιστοποιηθούν οι ανεπιθύμητες αντιδράσεις της. Επιπλέον, οι χημειοθεραπευτικοί κυτταροτοξικοί παράγοντες του όγκου όπως η κυκλοφωσφαμίδη και ορισμένα φάρμακα που χρησιμοποιούνται για την πρόληψη της απόρριψης στη μεταμόσχευση οργάνων όπως η αζαθειοπρίνη και η κυκλοσπορίνη έχουν ισχυρά ανοσοκατασταλτικά αποτελέσματα και μπορούν να χρησιμοποιηθούν για τη θεραπεία του lgAN.

Επιπλέον, υπάρχουν τοπικά στοχευμένα φάρμακα που ρυθμίζουν την ανοσία του βλεννογόνου IgAN, όπως:

Νέα δοσολογική μορφή βουδεσονίδης
Πιθανοί αναστολείς TLR-9 όπως η υδροξυχλωροκίνη
Αναστολείς του παράγοντα ενεργοποίησης Β κυττάρων όπως το Tetacept
Αναστολείς οδού συμπληρώματος όπως το Iptacopan και το Narsoplimabdeng
Αυτά τα φάρμακα μπορούν να θεραπεύσουν το IgAN σε κάποιο βαθμό.

για περισσότερες πληροφορίες:ali.ma@wecistanche.com