Μια περίπτωση υπογοναδτροπικού υπογοναδισμού λόγω υποφυσίτιδας που ανακαλύφθηκε από δευτεροπαθή ανδρική υπογονιμότητα

Εισαγωγή

Οι κύριες αιτίες δευτερογενούς ανδρικής υπογονιμότητας είναι η κιρσοκήλη και ο μειωμένος όγκος του σπέρματος, η κινητικότητα του σπέρματος, ο αυξημένος μη φυσιολογικός ρυθμός μορφολογίας του σπέρματος και οι μειωμένες ευκαιρίες σεξουαλικής επαφής λόγω γήρανσης. Ωστόσο, τα αναφερόμενα κρούσματα είναι σπάνια. Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός συχνά οφείλεται σε υπερπρολακτιναιμία, αλλοιώσεις της υπόφυσης (όγκος, κοκκίωμα, απόστημα), σύνδρομο Cushing, ακτινοβολία της υπόφυσης, τραύμα ή χειρουργική επέμβαση, σύνδρομο Kallmann ή σύνδρομο Prader-Willi. υποφυσίτιδα που διαγιγνώσκεται με δευτερογενή ανδρική υπογονιμότητα ως κύριο παράπονο.

Κάντε κλικ στο cistanche herba για τεστοστερόνη

Παρουσίαση υπόθεσης

Ένας 29-χρονος άνδρας παραπονέθηκε για δευτερογενή ανδρική υπογονιμότητα. Μια εξέταση σπέρματος έδειξε σημάδια αζωοσπερμίας και παραπέμφθηκε στο τμήμα μας. Το ύψος του ήταν 163 εκατοστά, το βάρος του 61,6 κιλά και ο δείκτης μάζας σώματος 23,2 κιλά/μ2. Η λίμπιντο και η στυτική του ικανότητα μειώνονταν. Ήταν σε θέση να εκσπερματώσει, αλλά ο όγκος του σπέρματός του μειώνονταν. Το πέος και οι τρίχες της ηβικής του ήταν φυσιολογικές (G5 και PH5 στο στάδιο Tanner).

Οι όρχεις ήταν 10 mL και στις δύο πλευρές, η κιρσοκήλη δεν ήταν εμφανής. Οι εξετάσεις αίματος αποκάλυψαν έναν αριθμό LH 0,7 mU/mL, έναν αριθμό FSH 1,5 mU/mL και έναν αριθμό τεστοστερόνης 1,4 ng/mL. Θεωρήσαμε ότι ήταν μια πιθανή περίπτωση υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού σε ενήλικες, επειδή δεν είχε προβλήματα με δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά και είχε ένα πρώτο παιδί. Επιπλέον, δεδομένου ότι δεν υπήρχε ιστορικό χειρουργικής επέμβασης ή τραύματος, υπήρχε υποψία ότι έπασχε από μεσοεγκεφαλική ή υπόφυση.

Μετά τη δοκιμή ινσουλίνης-TRH-LHRH, η LH και η FSH έδειξαν φυσιολογικά επίπεδα, αλλά η μέγιστη τιμή ξεπέρασε το κατώτερο όριο του φυσιολογικού και υπήρχε η υποψία ότι υπήρχε μείωση στην ικανότητα έκκρισης LH και FSH από την υπόφυση. Οι σταθμισμένες εικόνες MRI T1- έδειξαν διεύρυνση του μίσχου της υπόφυσης (Εικ. 1α). Μετά την ενίσχυση του σκιαγραφικού, φάνηκε ότι είναι ομοιόμορφα ενισχυμένη και υπήρχε υποψία λεμφοκυτταρικής υποφυσίτιδας (Εικ. 1β). Με βάση αυτά τα κλινικά ευρήματα, διαγνώστηκε με υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό λόγω λεμφοκυτταρικής υποφυσίτιδας.

Άρχισε να κάνει μόνος του ένεση 5000 μονάδων σκευάσματος hCG δύο φορές την εβδομάδα. Δεκατρείς μήνες μετά τη θεραπεία, μια δοκιμή σπέρματος έδειξε σημάδια αζωοσπερμίας και προστέθηκε σκεύασμα rFSH. Δεκαεπτά μήνες μετά την πρώτη θεραπεία, τα υποκειμενικά του συμπτώματα όπως η μειωμένη λίμπιντο έχουν βελτιωθεί. Δεν δόθηκε θεραπεία για λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα.

Συζήτηση

Η δευτερογενής υπογονιμότητα είναι μια κατάσταση κατά την οποία οι γονείς αποτυγχάνουν να κάνουν περισσότερα παιδιά μετά από 1 χρόνο προσπάθειας. Περίπου το ένα τρίτο των περιπτώσεων δευτερογενούς υπογονιμότητας προέρχεται από τον άνδρα σύντροφο.1 Η κιρσοκήλη είναι η πιο κοινή αιτία δευτερογενούς ανδρικής υπογονιμότητας.2 Άλλες αιτίες περιλαμβάνουν τη γήρανση, τη διαταραχή της διέλευσης από το σπέρμα, τις ενδοκρινικές διαταραχές και τις κληρονομικές διαταραχές. Οι ενδοκρινικές διαταραχές μπορεί να προκαλέσουν δευτερογενή ανδρική υπογονιμότητα. Ωστόσο, τα αναφερόμενα κρούσματα είναι σπάνια. Μεταξύ των ενδοκρινικών διαταραχών, ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός είναι μια μορφή υπογοναδισμού που οφείλεται σε πρόβλημα με την υπόφυση ή τον υποθάλαμο.

Οι αιτίες του υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού ταξινομούνται ως συγγενείς και επίκτητες.3,4 Οι συγγενείς αιτίες περιλαμβάνουν το σύνδρομο Kallman, το σύνδρομο Laurence-Moon-Biedl, το σύνδρομο Prader-Willi, την ανεπάρκεια γοναδοτροπίνης κ.λπ. ακτινοθεραπεία και εγκεφαλικό τραύμα. Οι Gomez et al. ανέφερε ότι η ταχεία απώλεια βάρους μετά από γαστρεκτομή χιτώνων συσχετίστηκε με υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό.5 Δεν παρατηρήθηκε ταχεία απώλεια βάρους σε αυτόν τον ασθενή.

Θεωρήσαμε ότι η περίπτωσή του ήταν επίκτητος τύπος γιατί δεν είχε προβλήματα με δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά και είχε ένα πρώτο παιδί. Οι όρχεις του ήταν μικροί στην πρώτη επίσκεψη. Δεδομένου ότι έχει ένα πρώτο παιδί, υποθέτουμε ότι οι όρχεις του συρρικνώθηκαν μετά από υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό. Με βάση τη μαγνητική τομογραφία, η λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα θεωρήθηκε ότι είναι η αιτία. Η λεμφοκυτταρική υποφυσίτιδα είναι μια κατάσταση κατά την οποία η υπόφυση διηθείται από λεμφοκύτταρα, με αποτέλεσμα τη διεύρυνση της υπόφυσης και την εξασθενημένη λειτουργία.

Η συχνότητα είναι 1 στα 9 εκατομμύρια, περίπου το 1 τοις εκατό των παθήσεων της υπόφυσης.6 Η προσβεβλημένη περιοχή ταξινομείται χονδρικά σε τρεις τύπους: φλεγμονή της πρόσθιας υπόφυσης, φλεγμονή της οπίσθιας υπόφυσης και υποφυσίτιδα πανικού. Οι δοκιμές ορμονών, η μαγνητική τομογραφία σκιαγραφικής κεφαλής και η βιοψία της υπόφυσης είναι οι κύριες εξετάσεις, αλλά συχνά δεν πραγματοποιείται βιοψία λόγω των επεμβατικών πτυχών.

Η θεραπεία περιλαμβάνει συμπλήρωση μειωμένων ορμονών και εάν η διεύρυνση της υπόφυσης προκαλεί διαταραχή της όρασης, πραγματοποιείται θεραπεία με στεροειδή ή εκτομή μάζας της υπόφυσης του διασφηνοειδούς κόλπου.6–8 Η αιτία της λεμφοκυτταρικής υποφυσίτιδας δεν είναι ξεκάθαρη, αλλά εικάζεται ότι υπάρχει συσχέτιση με τον αυτοάνοσο μηχανισμό. Chalan et al. ανέφερε τη συσχέτισή της με τα κύτταρα Th17.9 Έχει προταθεί ότι η IL17 που παράγεται από την Th17 μπορεί να προκαλέσει διάφορους φλεγμονώδεις μεσολαβητές, να προκαλέσει φλεγμονώδη απόκριση και να παίξει κεντρικό ρόλο στην παθοφυσιολογία της υποφυσίτιδας. Η πρώτη θεραπεία της υπογονιμότητας λόγω υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού είναι η θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης.

Οι Rastrelli et al. ανέφερε ότι το ποσοστό εμφάνισης σπέρματος ήταν 47 τοις εκατό μόνο με το σκεύασμα hCG και 80 τοις εκατό με το σκεύασμα hCG και FSH.10 Αναφέρεται ότι σε περιπτώσεις ολιγοσπερμίας μετά από θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, τα παιδιά συλλαμβάνονται με IUI ή ICSI. Ακόμη και σε περιπτώσεις αζωοσπερμίας μετά από θεραπεία ορμονικής υποκατάστασης, αναφέρεται ότι το σπέρμα που λαμβάνεται με micro-TESE και ICSI οδηγεί σε εγκυμοσύνη.11,12 Σε αυτή την περίπτωση, η ασθενής είχε ξεκινήσει ορμονοθεραπεία με την hCG και ήταν ακόμη αζωοσπερμική στο σπέρμα. εξέταση μετά τη θεραπεία. Μόλις είχε προσθέσει το παρασκεύασμα rFSH και θα πρέπει να συνεχίσουμε να παρακολουθούμε την πρόοδό του.

συμπέρασμα

Αυτή είναι η πρώτη αναφορά υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού λόγω υποφυσίτιδας που ανακαλύφθηκε από τη δευτερογενή ανδρική υπογονιμότητα που είναι γνωστή σε εμάς. Είναι απαραίτητο να συνεχιστεί η συγκέντρωση δεδομένων σχετικά με τα αποτελέσματα της θεραπείας για τη δευτερογενή ανδρική υπογονιμότητα.

βιβλιογραφικές αναφορές

1 Atif K, Khalid H, Wael M, et al. Η δευτερογενής υπογονιμότητα και η γήρανση του άνδρα, επισκόπηση. J. Urol. 2014; 67: 184–8.

2 Thomas J, Walsh M, Alex K, et al. Διαφορές στα κλινικά χαρακτηριστικά πρωταρχικά και δευτερογενώς υπογόνιμων ανδρών με κιρσοκήλη. Γόνιμη. Αποστειρωμένο. 2009; 91: 826–30.

3 Renato F, Daniel Z, Sandro E. Ο υπογοναδοτροπικός υπογοναδισμός επανεξετάστηκε. Κλινικές 2013; 68: 81–8. 4 Flavia P, Marina C, Chiara M et al. Διορθώσεις για μη κλασικές και αναδυόμενες αιτίες του υπουποφυσισμού. Nat. Rev. Endocrinol. 2021; 17: 114–29.

5 Gomez G, Berger A, Martin K et al. Δευτεροπαθής αζωοσπερμία μετά από γαστρεκτομή μανίκι: αναφορά περιστατικού. Γόνιμη. Αποστειρωμένο. Απ. 2021; 2: 2666–3341.

6 Caturegli P, Newschaffer C, Olivi A, Pomper MG, Burger PC, Rose NR. Αυτοάνοση υποφυσίτιδα. Ενδοκρ. Rev. 2005; 26: 599–614.

7 Honegger J, Buchfelder M, Schlaffer S et al. Θεραπεία πρωτοπαθούς υποφυσίτιδας στη Γερμανία. J. Clin. Endocrinol. Metab. 2015; 100: 3460–9.

8 Leung K, Lopes B, Thorner O, et al. Πρωτοπαθής υποφυσίτιδα: εμπειρία ενός κέντρου σε 16 περιπτώσεις. J. Neurosurg. 2004; 101: 262–71.

9 Chalan P, Thomas N, Caturegli P et al. Τα κύτταρα Th17 συμβάλλουν στην παθολογία της αυτοάνοσης υποφυσίτιδας. J. Immunol. 2021; 206: 2536–43.

10 Rastrelli G, Corona G, Mannucci E, Maggi M. Παράγοντες που επηρεάζουν τη σπερματογένεση κατά τη θεραπεία υποκατάστασης γοναδοτροπίνης: μια μετα-αναλυτική μελέτη. Ανδρολογία 2014; 2: 794–808.

11 Resorlu B, Abdulmajed MI, Kara C et al. Είναι απαραίτητη η ενδοκυτταροπλασματική έγχυση σπέρματος για τη θεραπεία του υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού; Σύγκριση μεταξύ ιδιοπαθούς και δευτεροπαθούς υπογοναδοτροπικού υπογοναδισμού. Βουητό. Γόνιμη. 2009; 12: 203–8.

12 Zorn B, Pfeifer M, Virant-Klun I, Meden-Vrtovec H. Ενδοκυτταροπλασματική έγχυση σπέρματος ως συμπλήρωμα στη θεραπεία με γοναδοτροπίνες σε υπογόνιμους άνδρες με υπογοναδοτροπικό υπογοναδισμό. Int. J. Androl. 2005; 28: 202–7.